La resolución del caso: ¿cuál es su diagnóstico?

Segunda parte:

Evolución del caso clínico:

Al ingreso se instaura tratamiento antibiótico con ciprofloxacina y clindamicina, por sospecha de sobreinfección bacteriana de lesiones cutáneas.

Fue evaluado en conjunto con Servicio de Dermatología, y se realiza biopsia de lesiones de piel. Se instaura tratamiento con prednisona (1mg/Kg/día) ante sospecha de vasculitis cutánea, constatando mejoría sintomática rápidamente.

Al 3º día de internación presenta episodio de dolor abdominal focalizado en hipocondrio derecho, asociado a nauseas, vómitos y episodio de hematoquecia. Se decide la realización de una Angio tomografía de abdomen que no evidencia lesiones en la fase angiográfica, pero que informa en proyección de fosa ilíaca derecha a nivel de los últimos segmentos de asas ileales engrosamiento parietal con refuerzo tipo laminar, asociado a discreta reticulación de la grasa mesentérica adyacente (Figuras 8, 9, 10 y 11).

Ante la presencia de estos hallazgos, y la clínica abdominal se inician pulsos de corticoides por la sospecha de vasculitis sistémica con compromiso abdominal, con notable mejoría del cuadro clínico.

Anexo imágenes (segunda parte):

Figura 8, 9, 10 y 11:

Tomografía de Abdomen con contraste: Bases pulmonares libres. Derrame pleural derecho laminar. Atelectasias fibrocicatrizales basal derechas. Hígado, bazo, páncreas, suprarrenales y riñón izquierdo. Sin lesiones focales. Pequeño quiste cortical de riñón derecho. La secuencia angiográfica no evidencia alteraciones de vasos evaluados. Vesícula biliar de paredes engrosadas y refuerzo heterogéneo. Se observa en proyección de fosa ilíaca derecha a nivel de los últimos segmentos de las asas ileales engrosamiento parietal con refuerzo tipo laminar, asociado a discreta reticulación de la grasa mesentérica adyacente. Escaso liquido libre perihepático, peri esplénico y en ambas goteras parietocolicas. Pinzamiento a nivel de L2, L3. 

Discusión del caso clínico:

Resumiendo, nos encontramos ante un paciente con lesiones cutáneas polimórficas, dolor abdominal,  vómitos y diarrea. Como posibles etiologías se considerarán las vasculitis sistémicas y la enfermedad inflamatoria intestinal.

• Vasculitis sistémicas:

Las mismas se clasifican en vasculitis de grandes vasos, de vasos medianos y pequeños vasos. Se discutirán las de mediano y pequeño calibre. Entre las vasculitis de vasos medianos, se incluyen la enfermedad de Kawasaki y la poliarteritis nodosa. Dentro de las vasculitis de pequeños vasos hallamos la granulomatosis con poliangeítis (previamente llamada granulomatosis de Wegener), el síndrome de Churg- Strauss, la poliangeítis microscópica (también conocidas como vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), la púrpura de Schönlein- Henoch y la vasculitis crioglobulinémica esencial.

La poliarteritis nodosa, se caracteriza por afectar a ambos sexos por igual, con mayor prevalencia entre los 40 y 60 años. Es de etiología desconocida, aunque se la ha vinculado con la infección por virus de la hepatitis B. Otros agentes etiológicos relacionados pueden ser el virus de la hepatitis C, el HIV, del citomegalovirus, del Parvovirus B19 y bacterias como el Helicobacter pylori, estreptocócicas, entre otras. Histopatológicamente presenta lesiones focales y segmentarias, se evidencia vasculitis necrotizante con necrosis fibrinoide. Se caracteriza por la formación de microaneurismas e infiltrado inflamatorio neutrofílico, linfocítico y con eosinófilos. Las lesiones cutáneas que suelen evidenciarse son nódulos subcutáneos dolorosos con signos inflamatorios, púrpura palpable, livedo reticularis y úlceras cutáneas. Como manifestaciones sistémicas aparecen la nefropatía (70%) secundaria a hipertensión arterial o glomerulonefritis (GMN), artritis / artralgias, la sobrecarga ventricular izquierda (80%), el dolor abdominal, náuseas, vómitos, hemorragias digestivas y mono/ polineuritis. Los hallazgos de laboratorio que la caracterizan son la anemia, leucocitosis, trombocitosis, eritrosedimentación (VES) mayor  20 mm/ hora, hematuria, proteinuria, cilindruria e hipergammaglobulinemia policlonal. En ocasiones suele asociarse a factor reumatoideo (FR) y ANCA-P (anticuerpo anti citoplasma de neutrófilo patrón perinuclear). Por presentar signos compatibles con nuestro caso clínico, la considero como una etiología probable.

La granulomatosis con poliangeítis, se caracteriza por afectar a personas de ambos sexos mayores de 40 años de edad. Es una vasculitis granulomatosa necrotizante que presenta una clásica afectación de vías aéreas superiores (75-90%), además de la presencia de nódulos y cavitaciones pulmonares. En piel se evidencian pápulas, úlceras, nódulos, vesículas (50%). Suele presentarse también glomerulonefritis (GNM) necrotizante con semilunas y hemorragia digestiva por úlceras intestinales. Generalmente se la asocia con la positividad del ANCA-C  (patrón citoplasmático).

El síndrome de Churg- Strauss, afecta también a ambos sexos por igual a cualquier edad (promedio 40 años). Es conocida como angeítis alérgica, ya que los afectados suelen referir antecedente de asma y atopía. Es una vasculitis necrotizante granulomatosa con infiltración de eosinófilos. Se caracteriza por la afectación del sistema respiratorio, la presencia de mono/ polineuritis (75%) y de GMN necrotizante focal y segmentaria. En ocasiones se evidencia sangrado digestivo por úlceras colónicas o ileales. Suele hallarse ANCA-P, eosinofilia e Ig E elevada.

Las dos últimas entidades no presentan signos clínicos compatibles con el cuadro de nuestro paciente, por lo que no las considero como etiologías desencadenantes.

La poliangeítis microscópica predomina en hombres mayores de 50 años, histológicamente se corresponde con una vasculitis leucocitoclástica con ausencia de depósitos inmunes. Las lesiones cutáneas clásicas son la púrpura palpable, livedo reticularis y ulceraciones en miembros inferiores. Suele acompañarse de artralgias, mialgias, malestar general, dolor abdominal, hemorragia digestiva (hematoquecia, melena, hematemesis). Se evidencian reactantes de fase aguda moderadamente elevados y suele asociarse a ANCA-P, aunque es importante mencionar, que el hecho de que el ANCA se mantenga negativo, no excluye el diagnóstico. Esta entidad podría corresponder a los hallazgos que presenta nuestro paciente.