Morfea de la mucosa oral. Una nueva variante

La morfea, también conocida como esclerodermia localizada, es una enfermedad que afecta principalmente la dermis y grasa subcutánea.  Se caracteriza por depósito excesivo de colágeno ocasionando engrosamiento de la dermis y/o tejido subcutáneo, ocasionando esclerosis símil cicatrices.  La etiología de la morfea sigue siendo poco clara.  Se han implicado múltiples mecanismos como la autoinmunidad, infección, drogas, radiación. 

Clínicamente, se distinguen varios tipos de morfea como, la morfea en placas, morfea ampollar, morfea profunda y linear.

La última incluye la morfea en golpe de sable y síndrome de Parry-Romberg, afectando el cuero cabelludo y la cara con complicaciones potencialmente devastadores.

Mientras que en la mayoría de los casos el proceso de esclerosis afecta exclusivamente la piel, existen casos anecdóticos en los que se ha descripto compromiso mucoso asociado.

Se describe una variante única de morfea que afecta solo la mucosa oral con daño tisular local significativo sin evidencia de esclerosis cutánea.

Repuesta del caso:

Se presenta una mujer de 20 años con antecedente de 12 meses de recesión de las encías de premolares y molares en el maxilar izquierdo.  Asociado a una placa blanquecina indolora, que se agranda lentamente sobre la mucosa vestibular superior y paladar duro.  No presentaba antecedentes de trauma ni sangrado de encías espontáneo y los dientes afectados no eran móviles.  La historia personal y familiar no era significativa.  No presentaba antecedentes de fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, artralgias, ojo seco, fiebre, ni exposición a radiaciones.  Su única medicación era la ingesta de anticonceptivos orales (drospirenona y etinilestradiol, Yasmin).  Era fumadora (2 paquetes-años), pero había dejado de fumar previo al inicio de las lesiones.

El exámen de la mucosa oral revelaba una recesión pronunciada de las encías que involucraba los premolares superiores izquierdos extendiéndose al primer molar y una placa blanca levemente indurada, no dolorosa localizada en la mucosa queratinizada de la región gingival de la cúspide del segundo molar, extendiéndose a la mucosa maxilar vestibular izquierda y a la mucosa bucal superior izquierda (fig 1 a-c).  La reabsorción externa fue marcada en la raíz del segundo molar izquierdo.  La higiene oral era adecuada.  No presentaba otras lesiones en el resto de la mucosa oral.  El exámen del resto de la piel era normal (fig 1 d). 

Fig. 1. a – c Características clínicas de la recesión gingival que afecta la cúspide superior izquierda del primer molar (flechas negras discontínuas) y una placa blanca bien delimitada en el vestíbulo maxilar (flecha negra) d Foto de la paciente para demostrar que no hay esclerosis en la piel de la cara.
 

La tomografía computada del maxilar izquierdo mostró reabsorción ósea involucrando la cúspide superior de la región del segundo molar, con espacios periodontales amplios (fig 2).

 
Fig. 2. Vista sagital de una tomografía computada en el maxilar izquierdo que muestra espacios periodontales amplios y reabsorción ósea alrededor del primer y segundo premolares y del primer molar (flechas blancas discontínuas).

La biopsia del vestíbulo oral izquierdo demostró hiperqueratosis leve con paraqueratosis del epitelio escamoso con atrofia epitelial, fibrosis de la dermis que se extiende hasta la submucosa y hialinización del colágeno subepitelial (fig 3 a).  Presentaba un infiltrado inflamatorio linfocitario alrededor de los vasos (fig 3b).  Las tinciones especiales mostraron la presencia de fibras elásticas en la dermis.  La inmunofluorescencia directa de la biopsia mucosa fue negativa.

 

Fig. 3. a. Biopsia oral vestibular izquierda que muestra epitelio escamoso con leve hiperqueratosis y paraqueratosis con atrofia epitelial, fibrosis de la dermis y hialinización del colágeno subepitelial. b. Presencia de infiltrados linfocitarios perivasculares.
 

El hemograma completo, test de función tiroidea, renal y hepática eran normales.

Los autoanticuerpos como anti-ds-ADN, antinucleares, anti-SS-A, anti-SS-B, anti RNP, anticentrómero, anti-Scl-70 (topoisomerasa I) y anticuerpo anti-Jo-1, eran negativos. 

Las serologías para sífilis, infección por Borrelia burgdorferi, hepatitis B y C y HIV eran negativas.

Se inició un curso de doxiciclina 100 mg día además de higiene dental por más de 1 año con escaso efecto.  Era difícil un seguimiento regular, haciendo más dificultoso el manejo.  Posteriormente desarrolló morbilidad de 4 dientes.

La placa blanca se extendió involucrando el paladar blando izquierdo y la parte posterior del paladar duro izquierdo (fig 4).

Fig. 4. Características clínicas a los 2 años de seguimiento.  Exposición casi completa de la raíz de los dientes (flechas negras discontínuas) y placa blanquecina que fue aumentando progresivamente de tamaño en la mucosa del paladar bando y duro (flechas negras contínuas).