Diagnóstico y tratamiento actualizados | 16 MAR 15

Tumefacción de las glándulas salivales

Una visión de conjunto de la presentación clínica, la investigación, el diagnóstico diferencial y el manejo actual de la tumefacción de las glándulas salivales.
Autor/a: Dres. Hisham Mehanna, Andrew McQueen, Vinidh Paleri Salivary gland swellings. BMJ 2012;345:e6794
INDICE:  1. Artículo | 2. Referencias
Artículo

La investigación y el manejo de la tumefacción de las glándulas salivales (TGS) ha avanzado considerablemente en la última década, sobre todo con respecto a técnicas menos invasivas y a la mayor preservación de las glándulas y sus estructuras adyacentes. La TGS suele presentarse en la zona lateral de la cara, por debajo y anterior a las orejas (glándula parótida) o en la parte superior del cuello (cola de la parótida y glándula submaxilar). La tumefacción submucosa de la cavidad oral hace sospechar una neoplasia de las glándulas sublinguales o menores. En ocasiones, las lesiones intraorales pueden presentarse con úlceras en su superficie.

Debido a su posición anatómica, la TGS parótida y submaxilares puede confundirse con linfoadenopatías cervicales. Por otra parte, las neoplasias salivales pueden ser mal diagnosticadas como adenitis crónica, dando lugar al retraso del diagnóstico.

¿Con qué frecuencia se presenta la enfermedad de las glándulas salivales y cómo se contrae?

Según los datos recogidos de un período de 20 años (1988-2007) de una población estable de Nottingham, Reino Unido, la incidencia anual de los tumores benignos oscila entre 6,2 y 7,2/100.000 habitantes. Los tumores malignos son raros, con una incidencia estandarizada por edad entre 0,6 y 1,4/100.000 habitantes en Europa. En Inglaterra, se diagnostican casi 450 casos nuevos de cáncer de glándulas salivales por año. La incidencia aumentó 37% entre 1990 y 2006. Los cálculos de las glándulas salivales son responsables de la mitad de las enfermedades de las glándulas salivales mayores, con 5,9 casos/100.000 personas/año en el Reino Unido, con una prevalencia del 0,45%. La enfermedad afecta más frecuentemente a individuos de 30 a 60 años, correspondiendo a las glándulas submaxilares el 80-90% de los casos.

¿Cuáles son las causas de tumefacción de las glándulas salivales?

Neoplasias benignas
La mayoría de las neoplasias salivales es benigna (65-70%). Dentro de la glándula parótida, casi el 80% de los tumores son benignos.

Neoplasias malignas
Las neoplasias malignas son infrecuentes. Las glándulas salivales presentan neoplasias malignas de numerosos tipos histológicos, pero la mayoría son variantes histológicas del adenocarcinoma.

Algunos tumores comunes de las glándulas salivales

Benignos
• Adenoma pleomórfico
• Tumor de Warthin
• Adenoma de células basales

Malignos
• Adenoma mucoepidermoide
• Carcinoma quístico adenoide
• Carcinoma de células acinares
• Adenocarcinoma sin especificación
• Adenocarcima polimorfo de grado bajo
• Carcinoma ex adenoma pleomórfico

También es importante considerar las metástasis loco regionales de la enfermedad, en los ganglios linfáticos paraparotídeos e intraparotídeos (carcinoma de células escamosas y melanoma maligno). La proporción de tumores malignos aumenta a medida que el tamaño de la glándula es menor, siendo del 40% en las glándulas submaxilares, 50% en las glándulas salivales menores y 90% en las glándulas sublinguales

Cálculos (sialolitiasis) y estenosis del conducto salival
La sialolitiasis y la estenosis ductal suelen presentarse con tumefacción glandular difusa y el antecedente de tumefacción intermitente y dolor de las glándulas salivales durante la comida. La palpación intraoral podría identificar un cálculo en el trayecto del conducto, más comúnmente en el piso de la boca, en el conducto submaxilar.

Infección
Las infecciones agudas de las glándulas salivales suelen tener un comienzo rápido con dolor y tumefacción de la glándula afectada. Estos síntomas están comúnmente causados por la papera, la que es típicamente bilateral. El diagnóstico es más seguro cuando se presentan síntomas sistémicos como malestar, fiebre y linfoadenopatías. Las infecciones bacterianas también pueden ocurrir, con más frecuencia en las personas deshidratadas y ancianos debido a la falta de flujo salival o como consecuencia de la obstrucción crónica. La infección bacteriana aguda suele ser unilateral y causa enrojecimiento de la piel y dolor de la glándula afectada. Las secuelas incluyen la formación de abscesos y a veces, el drenaje de pus hacia la superficie cutánea. Las infecciones crónicas podrían causar una tumefacción seudotumoral indolora como la sialadenitis esclerosante crónica (también denominada tumor de Küttner) y raramente la tuberculosis.

Sialadenosis
La sialadenosis (tumefacción glandular generalizada causada por la hipertrofia del componente acinar de la glándula), puede ser un síntoma de presentación de enfermedades sistémicas graves.

Causas sistémicas de sialadenosis

♦ Endocrinas: diabetes mellitus, hipotiroidismo, síndrome de Cushing

♦ Metabólicas: alcoholismo, anorexia, bulimia, enfermedad celíaca, desnutrición

♦ Fármacos: anticolinérgicos, metales pesados, psicotrópicos

♦ Neurogénicas: disautonomía, síndrome de Shy-Drager, depresión.

La condición también puede observarse en pacientes con trastornos mentales, en especial bulímicos o alcohólicos. En los pacientes con bulimia, la frecuente provocación del vómito estimula la hiperproducción de saliva dando como resultado la sialadenosis. En los alcoholistas se produce la infiltración grasa de las glándulas salivales. La sialadenosis suele presentarse con el agrandamiento gradual y bilateral de las glándulas. A diferencia de las enfermedades neoplásicas, la tumefacción es no puede definirse bien mediante la palpación. En general, la más afectada es la parótida, aunque el agrandamiento de las glándulas submaxilares no es infrecuente y es posible que estén afectadas varias glándulas al mismo tiempo.

¿Cuáles son las manifestaciones que sugieren malignidad?

Hay ciertos signos de alarma clínicos que indican la invasión de las estructuras circundantes y deben aumentar el índice de sospecha de malignidad. Por otra parte, el antecedente de otras condiciones predisponentes debería causar preocupación, como los bultos que aparecen en las glándulas salivales menores, en las que son más frecuentes las lesiones malignas. Sin embargo, dado que muchas neoplasias de las glándulas salivales se presentan sin los síntomas y signos de alarma, todas las tumefacciones merecen ser estudiadas para establecer la causa.

¿Cuáles son los problemas sistémicos que pueden presentarse junto con la tumefacción de las glándulas salivales?

El VIH asociado a la enfermedad de las glándulas salivales ha aumentado su incidencia. En general, la glándula parótida está involucrada y en ella, la tumefacción puede estar causada por varios procesos patológicos: linfoadenopatías intraparotídeas y paraparotídeas, formación de quistes linfoepiteliales, síndrome de linfocitosis infiltrante difusa, parotiditis y tumores malignos. Estas tumefacciones suelen ir acompañadas por linfoadenopatías generalizadas y xerostomía. El tratamiento antirretroviral consigue la regresión de las tumefacciones no neoplásicas.

La enfermedad inflamatoria sistémica también puede presentarse con tumefacción parotídea, la cual puede confundirse con una neoplasia glandular. En la sarcoidosis, el compromiso de la parótida se caracteriza por una tumefacción difusa, no nodular, indolora. El síndrome de Sjögren primario y secundario también se presenta con tumefacción parotídea y de las glándulas submaxilares. Su diagnóstico se basa en los Criterios del Consenso Americano-Europeo. Un estudio de registros vinculado comprobó un riesgo 16 veces mayor de linfoma no Hodgkin en 286 pacientes con síndrome de Sjögren que cumplían con dichos criterios. Por lo tanto, la tumefacción difusa persistente o dolorosa en un paciente con síndrome de Sjögren debe hacer pensar que pudo haber evolucionado al linfoma—más comúnmente, el linfoma de la zona marginal extraganglionar. Estos pacientes deben ser seguidos en forma regular mediante estudios por imágenes para detectar precozmente cualquier transformación linfomatosa.

¿Cuándo se debe derivar al especialista al paciente con tumefacción salival?

Teniendo en cuenta el riesgo de malignidad, las tumoraciones salivales requieren la derivación urgente al cirujano de cabeza y cuello experimentado en cirugía salival. Los pacientes con obstrucción salival que no se resuelve en una pocas emanas deben ser sometidos a cirugía para extraer los cálculos. En algunos casos, en los pacientes con sialadenosis, un médico de atención secundaria debe evaluar la condición sistémica subyacente. 

¿Cuál es el papel de los estudios por imágenes en la tumefacción de las glándulas salivales?

Las imágenes representan un papel fundamental en el diagnóstico y el manejo de las tumoraciones salivales. Las investigaciones radiológicas pueden esclarecer si la tumefacción clínica se debe a una lesión local o un proceso difuso, y si la tumoración se origina dentro del parénquima glandular o es extrasalival (o extraglandular). Por otra parte, la citología por aspiración con aguja fina (PAAF, del inglés) bajo guía ecográfica es una herramienta diagnóstica valiosa para las lesiones de las glándulas salivales.

Ecografía de alta resolución
La ecografía de alta resolución es el estudio por imágenes de elección. Es rápido, seguro y tiene una excelente resolución espacial, facilitando la evaluación detallada de los márgenes y las características internas de las lesiones tumorales. El procedimiento permite detectar las características de la neoplasia, como los márgenes infiltrados, el compromiso de la piel y la presencia de linfoadenopatías regionales.

Sin embargo, existe una considerable superposición en el aspecto de las lesiones benignas y los tumores malignos salivales de bajo grado. A esto se suma que no hay manifestaciones específicas que diferencien a los tumores malignos más comunes. Por lo tanto, la ecografía suele combinarse con la citología por PAAF. La ecografía también es válida para estudiar las enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales. El agrandamiento difuso de las glándulas es muy valioso en la sialadenosis, lo que permite diferenciarla de las tumefacciones neoplásicas. Las alteraciones parenquimatosas del síndrome de Sjögren y el VIH asociado a la enfermedad de las glándulas salivales tienen un aspecto característico pero necesitan correlacionarse con la historia clínica. La ecografía también puede identificar y guiar el drenaje de abscesos en las infecciones complicadas. En los pacientes con sospecha de enfermedad salival obstructiva permite rastrear los conductos salivales y evaluar el nivel y la causa de la obstrucción; en general, se correlaciona con la imagen ductal salival contrastada (sialografía).

Imagen por resonancia magnética (RM)
La RM se utiliza para confirmar los hallazgos ecográficos anormales. La RM con contraste tiene mejor resolución que la tomografía computarizada (TC); permite delinear detalladamente los márgenes tumorales y precisar la estadificación local. El procedimiento también brinda información anatómica prequirúrgica útil acerca de la posición del tumor, y es de gran ayuda cuando el compromiso de la parótida está en la profundidad del lóbulo. Comúnmente se correlaciona clínicamente con una tumoración fija a la palpación. La diseminación tumoral perineural, que con frecuencia afecta al nervio facial y se asocia sobre todo con un carcinoma quístico adenoide, también puede ser detectada con estas imágenes, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 85% comparada con la histopatología (datos de un estudio prospectivo de 26 pacientes).

 

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