Reporte del caso y revisión de la literatura | 06 MAY 13

Coexistencia de dos variantes atípicas de pitiriasis rosada

Se reporta el caso de una niña de 16 años que presenta múltiples lesiones papulares pequeñas y placas grandes símil eritema multiforme en patrón en árbol de navidad en su cuerpo por 3 semanas.
Autor/a: Dres. Sinha S, Sardana K, Garg VK Pediatr Dermatol. 2012 Jul; 29(4):538-40.

Se presenta a la consulta una niña de 16 años con una erupción generalizada de 3 semanas de duración.  Presentaba antecedentes de escasas pápulas pequeñas en espalda y posteriormente aparición de placas más grandes con centros negruzcos deprimidos.  En los próximos 4 días, notó que las pápulas y placas se extendían al tronco, glúteos, muslos, brazos, cuello y cara.  Eran levemente pruriginosas.  Negaba antecedentes de contacto sexual o ingesta de drogas antes de la erupción. 

Al exámen físico reveló numerosas pápulas de color piel a eritematosas en cara, cuello, tronco y extremidades proximales.  Entre las lesiones previamente descriptas se observaban lesiones símil eritema multiforme, que consistían en placas con centros necróticos deprimidos y bordes periféricos elevados (Fig 1 A).  Todas las lesiones presentaban una distribución en árbol de navidad.  No presentaba compromiso mucoso.

En el laboratorio la VDRL era negativa.  Se realizaron 2 biopsias de piel de 4 mm, una de una pápula y otra de una lesión de eritema multiforme símil.  La pápula reveló paraqueratosis, espongiosis, e infiltrado linfocítico perivascular.  Se observaba extravasación de glóbulos rojos y exocitosis de linfocitos dentro de la epidermis (Fig 1 B).  La placa símil EM mostró espongiosis, pigmentación de la membrana basal e infiltrado linfocitario perivascular, pero sin degeneración vacuolar de la membrana basal ni necrosis de células satélites (Fig 1 C).



Figura 1. (A) Fotografía de la espalda mostrando numerosas lesiones papulares pequeñas y escasas placas símil eritema multiforme (EM) en patrón en árbol de navidad (B) Tinción con H&E de una pápula mostrando paraqueratosis focal, espongiosis prominente y vesículas espongióticas en la epidermis.  Se observa infiltrado linfocitario perivascular en la dermis.  Extravasación de glóbulos rojos y exocitosis de linfocitos dentro de la epidermis. (C) Tinción con hematoxilina y eosina de una placa símil EM mostrando espongiosis y pigmentación de la membrana basal.  La dermis superficial muestra infiltrado linfocitario, pero sin las características de EM como degeneración vacuolar de la basal ni necrosis de células satélites.

Se le diagnosticó a la paciente pitiriasis rosada (PR) con la coexistencia de dos variantes atípicas-papular y símil EM.

Se le prescribió eritromicina 250 mg 4 veces al día por 1 semana, y posteriormente las lesiones resolvieron sin secuelas de pigmentación.

Willan reconoció a la PR en el año 1798.  Se estima una prevalencia del 1.3%, pero tomando en cuenta las formas atípicas que pueden pasar desapercibidas, esta cifra probablemente es subestimada.  La enfermedad atípica ocurre en el 10% al 15% de los pacientes y es un desafío diagnóstico.

Los diferentes tipos morfológicos atípicos incluyen vesicular, purpúrico, urticariano, papular generalizado, liquenoide, eritrodérmica, y símil EM. 

En la paciente presentada coexistían las formas papular generalizada y símil EM. 

La pitiriasis rosada papular generalizada se presenta como pápulas diseminadas de 1 a 3 mm de diámetro, común en niños jóvenes y en mujeres embarazadas.  La forma EM símil es una variante extremadamente poco común, el último caso fue descripto por Friedman en 1987.  Desde entonces, por más de 20 años, no hubo reportes de ésta variante, probablemente porque no se reconoce o no se reporta.

Los hallazgos histopatológicos de la pitiriasis rosada incluyen paraqueratosis, acantosis, espongiosis, e infiltrado linfohistiocitario perivascular.  Se observa exocitosis de linfocitos y extravasación de glóbulos rojos.  Las lesiones de EM tienen características similares.  Los cambios epidérmicos incluyen espongiosis y característicamente degeneración vacuolar de la basal y necrosis de células satélites.  Los cambios dérmicos son similares a los de la pitiriasis rosada, incluyendo edema, infiltrado mononuclear, exocitosis de linfocitos, y extravasación de eritrocitos.

La paciente presentaba dos variantes atípicas de pitiriasis rosada al mismo tiempo-papular y EM símil.  Por lo tanto, debe tenerse en cuenta esta posibilidad y biopsiar cualquier lesión atípica que se manifieste con un patrón típico en árbol de navidad.

 

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