Nevo blanco esponja

El nevo blanco esponja (WSN) es una enfermedad poco común primero descripta por Hyde en 1909, y Cannon le dió el nombre en 1935.  Esta entidad se conoce con otros nombres como enfermedad de Cannon, leucoqueratosis hereditaria, gingivoestomatitis blanca, y leucoedema exfoliativo.

La enfermedad puede detectarse en la infancia temprana.  Las lesiones son asintomáticas y se descubren incidentalmente.  La mucosa involucrada es blanca o grisácea, engrosada, plegada y esponjosa.  Las lesiones generalmente son subdiagnosticadas como candidiasis en niños, y la verdadera naturaleza de la enfermedad se descubre cuando falla la terapia antimicótica.

Debería establecerse el diagnóstico correcto de WSN, una condición benigna, porque otras lesiones “blancas” pueden tener potencial maligno.  Se presenta el caso de un WSN de la cavidad oral en un paciente sin antecedentes familiares y se revisa la literatura.

Reporte del caso

Se presenta un paciente de 16 años con lesiones blancas en la cavidad oral y labios, presente desde el nacimiento.  Sus padres negaron la presencia de una condición similar en los miembros de la familia o de lesiones similares en otra parte del cuerpo.

Las lesiones no cambiaron a pesar de numerosas intervenciones como vitaminas, suspensión de nistatina oral, y profilaxis a largo plazo con penicilina.

Al exámen clínico, presentaba placas blancas simétricas bilaterales y parches en la mucosa bucal y labial que no se podían remover (figs 1 y 2 a-c). 

Figura 1. Placas esponjosas blancas en el labio inferior cerca de la comisura bilateral. 

Figura 2. (A) Placas blancas esponjosas en la mucosa lingual. (B) Placas blancas esponjosas en la mucosa bucal derecha. (C) Placas blancas esponjosas en la mucosa bucal izquierda.

Los márgenes eran bien definidos, y no se palpaban ganglios linfáticos.  La higiene oral era adecuada, y el exámen oral normal.  En la evaluación histopatológica, se observaba epidermis engrosada y vacuolización de queratinocitos (fig 3). 

Figura 3. Vista histopatológica de la lesión. Engrosamiento de la epidermis y citoplasma transparente en queratinocitos (H&E).

El tejido conectivo era en apariencia normal.  Basado en los datos clínicos e histopatológicos, la lesión era compatible con WSN.  Las lesiones eran resistentes a la tetraciclina y azitromicina.  Dado que el WSN puede simular lesiones malignas en la cavidad oral, es necesaria una biopsia y un diagnóstico correcto para excluir otras lesiones.  Se recomienda un seguimiento de 6 meses.

El nevo blanco esponja es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante de penetrancia variable; por lo que los reportes familiares no son comunes, similar al caso presentado.  No existe predilección por sexo ni racial.  El WSN es una enfermedad rara, con una prevalencia menor de 1 a 200,000.

Las placas blanco esponja que predominantemente afectan el epitelio escamoso estratificado no cornificado caracteriza a la enfermedad.

El hallazgo histológico sugiere engrosamiento y vacuolización de la capa espinosa, con hiperqueratosis extensa y acantosis.  La membrana basal está intacta, y la inflamación del tejido conectivo generalmente es leve, si está presente.  Se detectó el virus de papiloma humano 16 homólogo a la secuencia de ADN en la biopsia de WSN detectado usando la hibridización Southern blot en un reporte.  Esta condición se atribuye en la mayoría de los casos a un defecto en la queratinización normal (queratina 4 y 13, que se expresan específicamente en la capa espinosa de la mucosa oral).

Aunque típicamente se presenta al nacer o en la infancia temprana, las lesiones de WSN ocasionalmente pueden desarrollarse en la adolescencia.

La presencia de placas blancas, engrosadas, aterciopeladas, suaves, “esponjosas”, bilaterales y asintomáticas, caracteriza al WSN de la cavidad oral.  La superficie de las placas es gruesa.  El sitio de compromiso más frecuente es la mucosa oral, seguido de la mucosa labial y gingival y el piso de la boca.
Los sitios extramucosa oral, como la mucosa nasal, esofágica, laríngea y anogenital, parece comprometerse con menor frecuencia.  Los pacientes generalmente son asintomáticos. La condición puede involucrar la mucosa oral completa, dejando visible escasa mucosa normal, o puede distribuirse unilateralmente como parches blancos discretos.

Es importante reconocer esta enfermedad porque debe diferenciarse de lesiones más serias, potencialmente premalignas.  El diagnóstico diferencial de WSN incluye lesiones orales de leucoplasia, quemaduras químicas, traumas, sífilis, tabaco.  El WSN puede confundirse con candidiasis, el exámen fúngico, la histología de la biopsia, y la falta de respuesta de agentes antifúngicos son los factores que la diferencian.

Deben excluirse la mordedura de mejilla, liquen plano y lupus eritematoso.  Las lesiones de paquioniquia congénita, disqueratosis hereditaria intraepitelial benigna, enfermedad de Darier, pueden simular lesiones de WSN.  El tamaño de las lesiones varía de paciente a paciente y con el tiempo.  La enfermedad tiene una amplia variabilidad y alta penetrancia pero con un curso clínico benigno.  Las lesiones en membranas mucosas persisten a lo largo de la vida, pero la enfermedad es benigna.  No hay evidencia para demostrar que estas lesiones muestran cambios displásicos o que predisponen al desarrollo de cáncer oral.

Aunque estos pacientes no sufren de dolor, se quejan de una textura alterada de la mucosa.  Se han usado numerosas terapias como vitaminas, antihistamínicos, nistatina, enjuagues orales.  En casos seleccionados se ha reportado que la penicilina, tetraciclina y azitromicina han demostrado tener éxito en una extensión limitada.  Ninguno de los tratamientos probó ser efectivo a menos el tener en cuenta la naturaleza genética de las lesiones.  El diagnóstico correcto de WSN, una enfermedad benigna, debería establecerse porque otras lesiones “blancas “pueden tener un potencial maligno.