Granuloma anular, necrobiosis lipoidica diabeticorum y diabetes de la infancia

Desarrollo:

La necrobiosis lipoídica diabeticorum (NLD) está asociada fuertemente con la diabetes, mientras que el granuloma anular (GA) ocurre más comúnmente en pacientes no diabéticos, particularmente en niños.

Sin embargo, la similitud histológica de GA y NLD, y la rara ocurrencia de ambas NLD y GA en el mismo paciente diabético apoya la idea que el GA se asocia significativamente con DM.

Los autores describen 2 niños con GA y NLD, uno con DM tipo 1 y el otro con DM tipo 2.  En ambos casos, el GA precedió el inicio de NLD y en uno, también precedió el diagnóstico de diabetes.

Paciente 1.

Un niño de 11 años caucásico se presentó con poliuria y polidipsia a la edad de 5 años.  Se diagnosticó diabetes mellitus tipo 1 y se manejó con insulina según las guías estándar.  Seis años después, presentó un parche circular marrón rosado en el dorso del pie.

La biopsia cutánea mostró pequeños focos discretos de necrobiosis (degeneración del colágeno) con histiocitos adyacentes en empalizada e incremento de la mucina intersticial, confirmando el diagnóstico clínico de granuloma anular.  La lesión resolvió espontáneamente en 2 años.

Luego de 6 meses de la aparición del GA, desarrolló una placa marrón más grande con un centro atrófico suprayacente a la tibia.  La histología confirmó la impresión clínica de necrobiosis lipoídica, con necrobiosis difusa e inflamación perianexial extendiéndose al tejido subcutáneo.  El tratamiento con esteroides tópicos fue inefectivo y la lesión persistió.

Paciente 2.

Una niña de 12 años caucásica se presentó con una historia de 3 años de una lesión en parche difusa amarronada en el muslo, compuesta por pequeñas pápulas (fig 1). 

Figura 1. Fotografìa del paciente 2: granuloma anular en pierna izquierda. (A, vista lateral, B, vista posterior).

La histología demostró un infiltrado linfohistiocitario involucrando la dermis superficial a media con distribución perivascular, perianexial e instersticial en áreas de “disección” entre los haces de colágeno, con un incremento de depósito de mucina, consistente con el subtipo intersticial de GA.

Era obesa y tenía una historia familiar de diabetes tipo 2, pero al mismo tiempo, no se observaron signos y síntomas de diabetes.

El análisis de orina era negativo para glucosuria, pero no fue estudiada para insulino resistencia.  La lesión resolvió espontáneamente en pocos meses.

A los 15 años, presentó una placa amarillo-amarronada en su tibia derecha (fig 2), clínicamente típica de NLD.  La glucosa en ayunas era 13 mmol/L.  La diabetes mellitus se confirmó por el test de tolerancia oral a la glucosa.  Las medidas corrientes de niveles de insulina demostraron insulino-resistencia.  Ella seguía siendo obesa, y estaba levemente hipertensa e hiperlipidémica, tenía varios factores de riesgo para el síndrome metabólico.

Figura 2.  Fotografía del paciente 2: necrobiosis lipoídica diabeticorum en pierna derecha (A, vista anterior; B, vista oblicua, escala en cm).

Su diabetes fue tratada apropiadamente con dieta y drogas antidiabéticas orales (metformina).  La NLD persistió y se ulceró posteriormente (fig 3).

Figura 3. Fotografìa del paciente 2: necrobiosis lipoidica ulcerada diabeticorum en pierna derecha.
 

La co-ocurrencia de GA y NLD ha sido reportada sólo en pacientes con DM, con 2 reportes de casos existentes.  Esta triple asociación es particularmente rara en niños con sólo un caso pediátrico reportado en la literatura.

En la observación de los autores de dos niños con esta triple asociación incentivó a revisar la asociación especulativa de GA con DM y considerar factores que pueden enmascarar dicha asociación.

La necrobiosis lipoídica diabeticorum tiene una fuerte asociación con DM, ocurriendo en el 0.3% de los pacientes diabéticos; 65% de los pacientes con NLD son diabéticos, y el 35% restante puede presentar alterada la tolerancia a la glucosa.