Tórax | 19 JUL 10

Tumores primarios de la pared torácica

Este artículo revisa los tumores primarios de la pared torácica más frecuentemente encontrados, incluyendo la descripción de los abordajes actuales para el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias específicas de la pared del tórax.
Autor/a: Dres. Shah AA, D’Amico TA J Am Coll Surg 2010; 210(3): 360-366

Introducción

Los tumores primarios de la pared torácica son un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan del hueso, tejidos blandos o cartílago de la pared del tórax. Son tumores raros, con una incidencia < 2% de la población [1,2] y representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias torácicas [3].

Frecuentemente se manifiestan con dolor, una masa en la pared del tórax o ambos. Pueden ser clasificados con base en el tejido de origen y por su naturaleza benigna o maligna (Tabla 1). Los tumores benignos más comunes incluyen los osteocondromas, condromas, displasia fibrosa y tumores desmoides [2,4]. Los tumores malignos mas comunes incluyen los sarcomas de tejidos blandos, condrosarcomas y la familia de tumores de sarcomas de Ewing [5]. Aproximadamente 50% al 80% de los tumores de la pared torácica son malignos [3,6]. De esos tumores malignos, aproximadamente el 55% se origina del hueso y cartílago y el 45% del tejido blando [5]. La sobrevida global a 5 años después de la resección de una neoplasia primaria de la pared torácica es de aproximadamente el 60% [6]. La recidiva ocurre en hasta el 50% de los pacientes, con una sobrevida resultante a 5 años del 17% [6].

TABLA 1: Clasificación de los tumores de la pared torácica más frecuentemente encontrados

Tumores Benignos    
Displasia fibrosa    
Condroma    
Osteocondroma    
Quiste óseo aneurismático    
Histiocitosis de células de Langerhan    
Desmoide    
Condroblastoma    
Osteoblastoma
Tumores Malignos    
Condrosarcoma    
Osteosarcoma    
Familia de tumores de sarcoma de Ewing    
Plasmocitoma solitario    
Sarcoma de tejido blando    
Histiocitoma fibroso maligno    
Rabdomiosarcoma

Debido a su rareza y frecuente presentación benigna, los tumores de la pared torácica pueden representar un dilema tanto diagnóstico como terapéutico. Este artículo revisa los tumores primarios de la pared torácica más frecuentemente encontrados, incluyendo la descripción de los abordajes actuales para el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias específicas de la pared del tórax.

Presentación clínica

Aunque los pacientes a menudo presentan una masa o dolor [3], > 20% de los tumores de la pared torácica son hallados incidentalmente en estudios radiográficos de tórax de rutina [7]. Cuando son sintomáticos, el dolor es la queja más frecuente. Aproximadamente dos tercios de los tumores benignos se volverán dolorosos y casi todos los malignos eventualmente ocasionarán dolor, lo que puede deberse a invasión perióstica o neural [3]. El dolor es a menudo vago y difuso, afectando una región particular del tórax y es frecuentemente atribuido a una causa musculoesquelética, tal como artritis o traumatismo reciente. Los pacientes también pueden presentar debilidad muscular y atrofia de sus extremidades superiores por compresión tumoral sobre el plexo braquial. Los pacientes con neoplasias malignas son típicamente de mayor edad que aquellos con tumores benignos (60 versus 42 años) y tienen tumores más grandes (9 versus 7 cm) [3].

Diagnostico

En un paciente con dolor o una masa en la pared torácica, el antecedente de un traumatismo en esa área puede sugerir que la lesión no es neoplásica; sin embargo, algunos pacientes pueden atribuir una masa dolorosa a una injuria reciente cuando es, en efecto, neoplásica. Un antecedente de otra enfermedad maligna puede ayudar a determinar la etiología de la masa en la pared torácica. Si la lesión es palpable, la tasa de crecimiento con el tiempo puede también ser averiguada. El examen físico puede o no revelar una masa y debería incluir la inspección en búsqueda de linfadenopatía.

La radiografía de tórax (RxTx), frecuentemente la primera técnica usada para el diagnóstico de los tumores de la pared torácica, puede caracterizar la masa y demostrar metástasis pulmonares. Adicionalmente, algunos tumores son hallados incidentalmente en una RxTx. Aunque inadecuada como modalidad única de diagnóstico por imágenes en la era actual de técnicas avanzadas, la RxTx puede aún brindar información útil sobre el tumor. Tamaño, localización, calcificación, osificación y compromiso óseo pueden ser verificados [8].

La tomografía computada (TC) es más sensible que la RxTx para la visualización de la calcificación y de la destrucción cortical (Fig. 1). Brinda información excelente sobre el tamaño, localización, compromiso óseo e infiltración local del tumor. Adicionalmente, las metástasis pulmonares, si están presentes, pueden ser visualizadas. La vascularización del tumor puede ser también investigada cuando se emplea contraste endovenoso. La TC es también vital para la planificación operatoria y para monitorear la respuesta a la quimioterapia o radiación.

FIGURA 1: TC de un condrosarcoma involucrando el esternón y clavículas, demostrando destrucción ósea y calcificación moteada dentro del tumor

La resonancia magnética nuclear (RMN) es, en la actualidad, el método preferido de diagnóstico por imágenes para muchos tumores de la pared torácica (Fig. 2). Brinda información detallada del compromiso del tejido blando y la extensión a la columna vertebral o a la entrada torácica (plexo braquial, arteria subclavia, vena subclavia). El centellograma óseo con radionucleótidos está recomendado para la evaluación de las metástasis y para descartar otro tumor primario [5]. La tomografía por emisión de positrones (TEP) con 18F-fluorodesoxiglucosa es otra modalidad por imágenes que puede ser usada para caracterizar a los tumores de la pared torácica y sus metástasis, particularmente en relación con la estadificación [10-14].

FIGURA 2: RMN demostrando la relación entre el tumor y los vasos mayores de la entrada torácica.

Aunque los datos específicos sobre los tumores de la pared torácica son limitados, la aplicación de TEP o TEP combinada con TC (TEP/TC) para caracterizar y estatificar otros tumores es promisoria. En relación con los sarcomas, la TEP ha demostrado mayor sensibilidad para la detección de tumores primarios (100%), compromiso de los ganglios linfáticos (95%) y manifestaciones óseas (85%), en comparación con las técnicas por imágenes convencionales, incluyendo la TC y la RMN [10]. En un estudio comparando TEP/TC con las modalidades convencionales por imágenes en la estadificación del rabdomiosarcoma, la TEP/TC exhibió una habilidad superior para detectar metástasis (89% versus 63%) [11]. En comparación con la TC, la TEP ha demostrado una mejor caracterización de la extensión del tumor para una variedad de tumores de la pared torácica [12]. Para la re-estadificación de los sarcomas, la TEP ha revelado ser altamente precisa para identificar tanto la recidiva local (88%) como para identificar correctamente las lesiones benignas (92%) [13]. Asimismo, la TEP ha mostrado ser más certera que la TC no sólo en la estadificación inicial, sino también en la evaluación de la respuesta al tratamiento para los sarcomas [14]. Claramente, la TEP y la TEP/TC exhiben un gran potencial para el diagnóstico por imágenes de los tumores de la pared torácica, pero aún son necesarios estudios prospectivos y estudios específicos de la pared torácica.

Para tratar adecuadamente a los tumores de la pared torácica, se debe obtener un diagnóstico tisular de certeza. La biopsia excisional en el método preferido para diagnosticar los tumores pequeños, con márgenes de, por lo menos, 1 a 2 cm [15]. Durante el procedimiento de biopsia, se debe tener mucho cuidado para evitar una disección y manipulación excesivas de los tejidos, porque ello puede alterar la resección amplia subsiguiente. La biopsia incisional puede ser realizada para los tumores más grandes (> 5 cm); la orientación de la incisión debería tomar en cuenta la incisión que podría ser necesaria para una resección definitiva. La aspiración con aguja fina es útil cuando se sospecha tumores epiteliales metastáticos; no obstante, la aspiración con aguja fina puede ser menos precisa para los tumores primarios de la pared torácica, particularmente para establecer el grado y diferenciación.

Tratamiento

Aparte de los “tumores médicos” de la pared del tórax, incluyendo la familia de tumores de Ewing, plasmocitoma solitario y linfoma, la base para el tratamiento de la mayoría de los tumores de la pared torácica es la resección amplia. En general, para los tumores inicialmente diagnosticados mediante biopsia excisional, el tratamiento subsiguiente debería comprender una resección amplia con márgenes de tejido normal de, al menos, 4 cm, en todos los lados. Para los tumores que comprometen costillas, la resección incluye una porción de la costilla por arriba y por abajo del centro del tumor [1-5]. Si la malignidad es de alto grado, basado en la patología obtenida con la biopsia excisional, y el tumor compromete el hueso, debe ser resecado todo el hueso. Se el tumor involucra el esternón o el manubrio, todo el hueso debe ser resecado con los arcos costales, bilateralmente. Adicionalmente, si cualquier estructura está adherida al hueso, como el pericardio o el pulmón, debe ser resecada [6]. Otras modalidades de tratamiento coadyuvante pueden o no ser de utilidad, dependiendo de las características del tumor y son discutidas a continuación.

Tumores benignos

Displasia fibrosa

La displasia fibrosa es una enfermedad ósea en donde el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso. Es responsable por > 30% de los tumores benignos de la pared torácica [4].

Típicamente se presenta en la 3º o 4º décadas de la vida como una masa asintomática en la cara lateral o posterior de una costilla [4]. Es de lento crecimiento y puede ocasionar dolor a causa de fracturas patológicas o si el tumor se agranda y ejerce presión sobre los tejidos que lo rodean [4,8]. En la RxTx, la displasia fibrosa aparece típicamente como una lesión lítica en la cara posterior de una costilla con una apariencia característica de burbuja de jabón o vidrio esmerilado [16].

Se debe sospechar un síndrome de Albright si hay lesiones numerosas y el paciente tiene una pubertad precoz y pigmentación en la piel [4]. El tratamiento de la displasia fibrosa comprende la resección para confirmar el diagnóstico y brindar alivio a los síntomas, si están presentes.

Condroma

Los condromas son tumores benignos cartilaginosos, responsables por el 15% al 20% de las lesiones benignas de la pared torácica [17]. Típicamente se presentan en la 2º o 3º décadas de la vida en la unión condrocostal anterior [17]. Son de lento crecimiento y usualmente indoloros [17]. Encondroma es el término usado para describir un condroma que se origina de la médula del hueso. En la RxTx, aparecen como un área lítica con un margen esclerótico, lo que los hace difíciles de distinguir de los condrosarcomas de bajo grado [4,17].

Histológicamente, los condromas también pueden ser difíciles de distinguir de los condrosarcomas de bajo grado, por lo que todos los condromas deben ser considerados malignos hasta que se pruebe lo contrario. El tratamiento comprende la resección amplia.

Osteocondroma

El osteocondroma es un tumor benigno constituido por hueso y cartílago. Es el tumor óseo benigno más común, siendo responsable por cerca del 50% de todos los tumores costales benignos [18]. Los hombres jóvenes son los más comúnmente afectados [4] y los hombres lo padecen 3 veces más que las mujeres [19]. La masa se origina de el córtex de la costilla, usualmente sobre la metáfisis. Cuando el tumor crece hacia fuera, se presenta como una masa indolora, pero es típicamente asintomático cuando crece hacia adentro [4]. La RxTx demuestra una masa pedunculada o sésil con cubierta de cartílago [16]. Las lesiones múltiples pueden indicar una osteocondromatosis familiar. El osteocondroma puede provocar complicaciones, incluyendo fracturas, deformaciones óseas y compresión nerviosa [8]. Puede ocurrir la transformación maligna y debe ser sospechada si hay dolor, erosión del hueso, calcificaciones irregulares o engrosamiento de la cubierta cartilaginosa [8]. El tratamiento comprende la resección en todos los pacientes que han pasado la pubertad. Antes de la pubertad, el tumor debe ser resecado si ha aumentado de tamaño o causa síntomas.

Quiste óseo aneurismático

El quiste óseo aneurismático consiste en una red de múltiples quistes conteniendo sangre, cubiertos por fibroblastos y células gigantes multinucleadas del tipo osteoclástico. La mayoría ocurre en pacientes menores de 30 años de edad y, cuando se localizan en la pared torácica, usualmente ocurren en los elementos posteriores de la columna [8]. Tienen el potencial para crecer rápidamente, destruir hueso y extenderse a los tejidos adyacentes [8]. La RxTx revela una lesión expandible con márgenes internos bien definidos [8]. La RMN muestra típicamente una masa lobulada o septada con un anillo delgado y bien definido con señal de baja intensidad [16]. El tratamiento comprende la resección local amplia, Los datos de sobrevida a largo plazo son limitados.

Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans, también conocida como granuloma eosinófilo, es responsable por el 10% al 20% de los tumores costales benignos [20]. Es un proceso inflamatorio infiltrativo difuso que puede afectar a numerosos órganos, incluyendo los huesos de la pared del tórax. Los hombres son 5 veces más afectados que las mujeres [20]. Los pacientes típicamente presentan dolor en la pared torácica y ocasionalmente fiebre y malestar general. En la RxTx la histiocitosis de células de Langerhans puede aparecer con una lesión ósea expansible con destrucción irregular de la corteza y formación de nuevo hueso subperióstico [21]. Puede ser confundida con osteomielitis o enfermedad maligna. El tratamiento es la biopsia excisional para la lesión solitaria y la terapia radiante para las lesiones múltiples.

Desmoide

Los tumores desmoides son neoplasias fibrosas benignas que se originan de estructuras musculoaponeuróticas a lo largo del cuerpo. Frecuentemente se extienden a lo largo de los planos tisulares y comúnmente encapsulan al plexo braquial y los vasos del brazo y cuello. Adicionalmente, los tumores desmoides pueden extenderse dentro de la cavidad pleural y desplazar las estructuras mediastinales. Los pacientes típicamente presentan dolor, pero también pueden presentar parestesias, hiperestesias y debilidad motora si el tumor compromete la entrada torácica [18]. La mayoría ocurre entre la pubertad y los 40 años de edad [22,23]. Histológicamente, presentan patrones monótonos de células fusiformes alongadas infiltrando el tejido vecino. La mayoría de los anatomopatólogos los consideran benignos, pero algunos los consideran como fibrosarcomas de bajo grado, debido a que han existido algunos reportes de degeneración maligna [18]. La RMN está recomendada para visualizar la infiltración tumoral en los tejidos cercanos [24].

El tratamiento es la resección amplia en la mayoría de los casos. Si el tumor encapsula las estructuras de la entrada torácica, el tratamiento es la enucleación seguida de terapia radiante. El beneficio de la radioterapia postoperatoria en el escenario de márgenes negativos sigue por ser determinado [23]. Obtener márgenes quirúrgicos adecuados es de suprema importancia, porque los desmoides tienen tendencia a recidivar localmente, con tasas de recurrencia del 25% al 75% [22,25].

 

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