Actualización | 06 AGO 08

Síndrome de Gilles de la Tourette

Una de las causas más frecuentes de tics en Pediatría.
Autor/a: Dres. Kenney C; Kuo S; Jimenez J Fuente: Resumen y comentario objetivo: Dr. Fernando Torres Am Fam Physician. 2008;77(5):651-658, 659-660.

Introducción

En el año 1885 Georges Gilles de la Tourette describió las principales manifestaciones clínicas del síndrome que actualmente lleva su nombre. El Síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) es una de las causas más comunes de tics de tipo motores y fonéticos, en los niños este síndrome suele estar asociado con Trastornos Obsesivos Compulsivos (TOC), Trastorno de Déficit de Atención e Hiperactividad (ADDH) y otros trastornos psiquiátricos.

Signos clínicos

Los tics son definidos como movimientos o sonidos (tic motor o tic fonético) involuntarios o semi-voluntarios, súbitos, cortos, intermitentes y repetitivos que a su vez pueden ser clasificados en simples o complejos.
Los tics motores simples involucran un solo músculo o un solo grupo muscular, pudiendo ser clónicos, distónicos o tónicos. A menudo son disimulados como movimientos voluntarios y pocas veces reconocidos. Por su parte, los tics motores complejos producen un movimiento coordinado mayor imitando una función motora normal. A menudo ocurren en situaciones inapropiadas llamando la atención de las personas por su naturaleza forzada o exagerada. Además, pueden aparecer conductas socialmente inapropiadas, tales como gestos obscenos (copropraxia) o imitando a otras personas (ecopraxia).

Los tics fonéticos simples pueden ser confundidos con expresiones normales o bien con ruidos habituales. Los tics complejos, por su parte son palabras completas o frases, incluyendo obscenidades (coprolalia), repetición de lo que otras personas dicen (ecolalia) y repetición de las palabras que el mismo paciente dice (paliprapsia).

Los tics pueden ser transitoriamente suprimidos y al mismo tiempo sugestionables. Pueden aumentar tanto con la concentración como con las distracción y suelen empeorar con el estrés, el cansancio o la excitación. Habitualmente son poco frecuentes mientras los niños están jugando video juegos o pueden ocurrir al instante de mencionarlos. La supresión prolongada de los mismos puede provocar tensión que puede conducir posteriormente a una ráfaga de tics.

Cerca del 80% de los pacientes pueden notar una sensación premonitoria al tic, tales como parestesias o disestesias, estas sensaciones desparecen luego de realizado el tic. Incluso, pueden repetir varias veces el tic hasta que el paciente experimente la desaparición de estos síntomas, dando así una característica de tipo compulsiva al tic.

En el SGT los tics aparecen en forma intermitente durante uno a doce meses y son confundidos con trastornos transitorios. En los pacientes con SGT los tics varían día a día, o de semana a semana, incluso mes a mes, a si mismo, los pacientes pueden experimentar nuevos tics o repetir tics anteriores. Los criterios diagnósticos de SGT incluyen, presencia de múltiples tics, varias veces al día y sin tener un período libre de tics mayor a 3 meses, pacientes menores de 18 años, y la ausencia de otras causas que puedan generar tics. (DSM IV)

Existe 5 veces mas riesgo de SGT en varones con una prevalencia del 0,72%. Típicamente los síntomas comienzan a los 8 años, con un pico en la adolescencia para luego disminuir en la edad adulta. El 50% de los pacientes presenta una resolución completa de los síntomas a los 18 años.

Un dato de importancia es que mas del 50% de los pacientes con SGT tienen algún trastorno psiquiátrico concomitante, tal como ADDH, TOC, depresión, y problemas de conducta.

Diagnósticos diferenciales

La mayoría de los pacientes con SGT no presentan antecedentes perinatales y no suelen mostrar alteraciones en el examen neurológico. Sin embargo, cuando existen antecedentes de importancia, o bien, presentan alteraciones en el examen neurológico, existen diagnósticos que debe ser tenidos en cuenta, se las denomina causas secundarias de tics o Touretismo (Touretissm), en este caso debe ser descartada la lesión en ganglios de la base, (isquémica, post infecciosa, post traumática), distonías, temblor esencial, mioclonías, exposición a drogas, alteraciones genéticas (síndrome de Down, enfermedad de Huntington, neurofibromatosis), malformación de Arnol-Chiari, disgenesia del cuerpo calloso, entre otras.

Algunas características de tic pueden orientar hacia otros diagnósticos, en caso de aparición abrupta se debe pensar en corea, mioclonus, disquinesia y convulsiones, cuando se compromete la concentración puede tratarse de akatisia, también en aquellos pacientes que pueden controlar el tic los diagnósticos podrían ser corea, síndrome de las piernas inquietas y estereotipias.

 

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