El Síndrome antifosfolípido (SAF) o Síndrome de Hughes es un estado de hipercoagulabilidad adquirida caracterizado por la presencia de trombosis vasculares (arteriales, venosas y/o capilares), abortos a repetición, asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF), especialmente los anticuerpos anticardiolipina (aCL) Ig G y M y el anticoagulante lúpico (AL) a títulos moderados a altos. En 1998 en Sapporo (Japón) quedaron establecidos los criterios de Clasificación del SAF siendo necesario para que el síndrome sea definido la presencia de un criterio clínico y uno de laboratorio.
Puede presentarse como síndrome asociado a otras enfermedades, como las del tejido conectivo, en especial Lupus Eritematoso Sistémico, neoplasias, infecciones, etc., denominándose a éstos, SAF secundarios. El SAF primario es cuando no se relaciona con manifestaciones clínicas ni biológicas de otra enfermedad.
Los AAF se los ha encontrado en un 5% de la población sana. Es más frecuente en mujeres entre los 20 y 40 años por su alta asociación con enfermedades autoinmunes.
El compromiso hepático en el SAF puede ocurrir en el sector venoso o en el arterial, provocando un síndrome de hipertensión portal como manifestación más frecuente.
El síndrome de Budd-Chiari es la obstrucción del sistema suprahepático. Su asociación con AAF fue descripta por primera vez en 1984. Clínicamente se presenta de tres formas: fulminante, aguda y crónica.
La forma fulminante se presenta en menos de un 7% de los casos, conlleva una alta mortalidad requeriendo como tratamiento el trasplante del órgano. Se exterioriza con una hepatomegalia aguda dolorosa, ascitis y encefalopatía. La forma aguda se desarrolla en un 28 % de los casos y se diferencia del cuadro anterior por no comprometer el sensorio del paciente. El cuadro crónico es el más frecuente (65%) produce un hígado macronodular con manifestaciones de hipertensión portal con grados diversos de circulación colateral, ascitis y esplenomegalia. Los casos referidos en la bibliografía son en la mayoría pacientes de sexo femenino con antecedentes de plaquetopenia y abortos espontáneos.
Otras entidades que se pueden desarrollar en el SAF son la Enfermedad Venooclusiva (EVO) y la Hiperplasia Nodular Regenerativa. La primera produce un cuadro agudo de h
Comentarios
Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.