Enfoque práctico para el tratamiento de la miocarditis.
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Resumen: La miocarditis es una enfermedad polimórfica con gran variabilidad en sus manifestaciones clínicas y en su evolución. Los estudios por imágenes actuales y la evaluación molecular del miocardio con la biopsia endomiocárdica posibilitaron conocer la fisiopatología de esta enfermedad y varios informes aclararon su evolución alejada y su pronóstico, aunque aún quedan puntos a estudiar. Este artículo repasa la información actual para el tratamiento basado en la evidencia y ofrece un enfoque racional y práctico para los pacientes con miocarditis. La estructura está orientada según el riesgo. Las diferentes manifestaciones de la miocarditis se clasifican como síndromes de riesgo bajo, intermedio y alto según la evidencia más reciente. Se proponen pruebas invasivas y no invasivas y estrategias terapéuticas apropiadas para cada nivel de riesgo. |
Introducción
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio que se diagnostica por los siguientes criterios:
• Histológicos: evidencia de infiltrados inflamatorios en el miocardio asociados con degeneración de los miocitos y necrosis de origen no isquémico.
• Inmunohistoquímicos: infiltrados inflamatorios anormales definidos como >14 leucocitos/mm 2 incluidos hasta 4 monocitos/mm 2, con presencia de más de 7 linfocitos T CD3+)1-3
Un informe reciente del European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases proporciona recomendaciones actualizadas sobre la miocarditis.3 La miocarditis es una enfermedad heterogénea, caracterizada por la gran variabilidad de sus manifestaciones clínicas y de su evolución.4 Esta variabilidad exige una conducta diagnóstica y terapéutica adaptada a cada paciente, reservando las pruebas y los tratamientos más avanzados y costosos para los pacientes con las manifestaciones más graves. En realidad, existen brechas entre las recomendaciones publicadas y la práctica médica y son necesarias recomendaciones realistas aplicables al tratamiento práctico de las diversas manifestaciones de la miocarditis.
Esta revisión resume los conocimientos actuales sobre la miocarditis y ofrece un enfoque racional y práctico para su tratamiento. Con este objetivo, los autores buscaron en las bases de datos de PubMed y MEDLINE los artículos publicados desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre de 2015. En especial, se propone una clasificación clínica basada sobre el riesgo. Se clasifican las diferentes características de las manifestaciones iniciales de la miocarditis como síndromes de riesgo bajo, intermedio y alto según la evidencia más reciente sobre el pronóstico, los datos clínicos y las pruebas invasivas y no invasivas y se sugieren estrategias terapéuticas para cada clase de riesgo.
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
Las causas de la miocarditis pueden ser: infecciones (virus, bacterias, parásitos), enfermedades autoinmunes, hipersensibilidad, enfermedades con catecolaminas altas, fármacos, sustancias tóxicas o agentes físicos.5 Una vez descartadas otras causas específicas, la mayor parte de los casos son atribuibles a infecciones virales o reacciones inmunitarias. Incluso cuando no se detecta ningún virus en los análisis serológicos o por la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Estos casos presuntamente se observan en una fase avanzada (3 - 4 semanas después de la infección), cuando el sistema inmunitario ya logró la completa desaparición del virus.5
Considerando el amplio espectro de manifestaciones clínicas, es difícil determinar la carga epidemiológica actual de miocarditis porque su prevalencia cambia considerablemente según la población evaluada y los criterios diagnósticos adoptados. En varios estudios, las cifras de miocarditis difieren totalmente, desde el 0,5% de todas las hospitalizaciones por motivos cardiovasculares6, hasta el 10-17% de miocarditis detectada en la biopsia endomiocárdica (BEM) en pacientes con miocardiopatía por lo demás inexplicable.7,8 Se halló miocarditis en el 5% de las personas en una serie de autopsias no escogidas y consecutivas, pero se la consideró como causa de muerte sólo en una minoría.9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO
Las manifestaciones clínicas de la miocarditis van desde formas subclínicas o benignas a síndromes importantes, como insuficiencia cardíaca aguda o arritmias ventriculares potencialmente mortales.4 En la mayoría de los casos, hay tres tipos de manifestaciones 4,10:
(1) insuficiencia cardíaca de comienzo reciente (< 6 meses)
(2) arritmias
(3) precordialgia
Según el informe del European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases, la sospecha de miocarditis debe surgir en cada una de las situaciones mencionadas, una vez descartada la contribución importante de otras enfermedades, como enfermedad coronaria, valvulopatía, cardiopatía congénita o miocardiopatía hipertensiva.3
| Como implementación de las recomendaciones actuales esta revisión propone una clasificación práctica y orientada por la clínica basada sobre el riesgo. 1) Síndromes de alto riesgo. El pronóstico depende de la respuesta al tratamiento y la evolución de los parámetros clínicos y funcionales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca grave de inicio reciente con disfunción ventricular izquierda grave o arritmias potencialmente mortales). (2) Síndromes de bajo riesgo. Estos casos tienen buen pronóstico alejado (por ejemplo, el dolor precordial o las arritmias supraventriculares con función ventricular izquierda conservada y resolución rápida y total [en 1-4 semanas] de las alteraciones del electrocardiograma y el ecocardiograma). (3) Síndromes de riesgo intermedio. Aunque la mayoría de los casos de miocarditis se clasifican como síndromes de alto o de bajo riesgo, algunos se caracterizan por la presencia de alteraciones estructurales o funcionales, como disfunción ventricular de leve a moderada, movilidad persistente de la pared o anomalías del ECG, realce tardío con gadolinio en ausencia de disfunción grave del ventrículo izquierdo y remodelado en las imágenes de resonancia magnética, o arritmias ventriculares frecuentes no sostenidas, que las colocan en una zona gris de incertidumbre pronóstica. |
FUNCIÓN DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Los estudios diagnósticos de los síndromes miocárdicos inflamatorios se deben adaptar a la gravedad del cuadro clínico /instrumental y a la respuesta terapéutica en el corto plazo.
Pruebas no invasivas
Una vez descartadas otras causas posibles (enfermedad coronaria, cardiopatía hipertensiva, valvulopatías), se deben evaluar cuidadosamente los antecedentes personales, el ECG, los biomarcadores, el Holter y el ecocardiograma. Tras clasificar a los pacientes según su riesgo de acuerdo a sus manifestaciones clínicas, se deben efectuar estudios de segundo nivel para el diagnóstico de miocarditis.
En este sentido, la resonancia magnética (RM) representa el criterio estándar para la evaluación morfológica y funcional de las estructuras cardíacas y la caracterización del tejido miocárdico. Proporciona información diagnóstica y pronóstica útil.10-12 Sin embargo, la RM no es accesible en todas partes y, en algunos casos, como las formas con riesgo alto e intermedio, su exactitud diagnóstica es modesta.22 Además la RM no se puede efectuar en presencia de arritmias ventriculares y auriculares, lo que dada la frecuencia de las mismas, constituye una limitación importante.
Biopsia endomiocárdica
El análisis histopatológico de muestras de tejido miocárdico obtenidas con la biopsia endomiocárdica (BEM) es la única manera de efectuar el diagnóstico categórico de miocarditis.1 Las recomendaciones internacionales sobre la implementación de la BEM en la práctica son controvertidas. Las recomendaciones del AmericanCollege of Cardiology/American Heart Association 23,24 aconsejan la BEM en pacientes con manifestaciones graves, como insuficiencia cardíaca reciente o arritmias potencialmente mortales. En cambio, el documento del European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases amplió el espectro de indicaciones y recomienda este examen para todos los casos de presunta miocarditis independientemente de sus características y su gravedad.3
En la práctica, la BEM es esencial para detectar el tipo histológico de la miocarditis y evaluar el estado inmunológico y virológico del miocardio a través de análisis inmunohistoquímicos y de la PCR biomolecular. En este sentido, la BEM permite adaptar el tratamiento a la medida de cada paciente.25,26 Sin embargo, tiene una tasa pequeña, pero no desdeñable, de complicaciones importantes (alrededor del 1%) incluso cuando la efectúan profesionales experimentados. 27-29
Además, la BEM tiene limitaciones en su exactitud.30 Por lo tanto, se la debe realizar para evaluar en profundidad los síndromes clínicos importantes de comienzo reciente y de alto riesgo que no responden al tratamiento médico estándar optimizado en el corto plazo (desde horas hasta 3 semanas después de la hospitalización). En estos casos, la caracterización en profundidad del sustrato miocárdico puede orientar un plan terapéutico impulsado por la biopsia. Por otro lado, el valor de la BEM en pacientes con síndromes de bajo riesgo que responden al tratamiento es cuestionable. Finalmente, en los síndromes de riesgo intermedio, la BEM se debe considerar caso por caso según el estado del paciente y la presencia de afectación miocárdica extensa.
Cuando se efectúa la BEM, es esencial obtener un número suficiente de muestras de tejido (>4).31 Según la experiencia de los autores, es preferible un abordaje biventricular, 27,31 dependiendo de las posibilidades del procedimiento en cada paciente. Es esencial asegurar la conservación apropiada del material obtenido y su evaluación ulterior para disponer de la información más exhaustiva del examen histopatológico, inmunohistoquímico y virológico molecular.32
EVOLUCIÓN NATURAL Y ESTRATIFICACIÓN PRONÓSTICA
La miocarditis se asocia con insuficiencia cardíaca grave y resistente al tratamiento, generalmente con mal pronóstico.
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