Un diagnóstico olvidado | 07 ABR 14

Pelagra

Estudio clínico, histopatológico y epidemiológico de 7 casos. Un repaso necesario por los criterios de diagnóstico y tratamiento.
Autor/a: Dres. E. Pique-Durana, J.A. Perez-Cejudoa, D. Camesellea, S. Palacios-Llopisb y O. Garcia-Vazquezb Actas Dermosifiliogr. 2012;103(1):51-58

La pelagra, en la actualidad es una rareza confinada a una serie de grupos de riesgo.

Desde su descripción original por Gaspar Casal en 1735 y la identificación de la nicotinamida como factor preventivo de la pelagra por Goldberger en 1926, poco se ha avanzado en el conocimiento de esta enfermedad. Tanto es así que ni el tratamiento ni los criterios diagnósticos basados en la clínica han variado en los últimos 90 años.

La diferencia entre esos primeros tiempos de la pelagra y hoy, probablemente sea nuestra falta de experiencia, debido a lo infrecuente que resulta actualmente. Es por ello que a continuación exponemos nuestra experiencia con esta entidad.

Se revisaron los archivos clínicos e histopatológicos desde 1998 hasta 2009 en busca de pacientes con el diagnóstico de pelagra o síndrome pelagroide del Hospital Dr. Jose Molina Orosa de Lanzarote. Los criterios de inclusión se basaron en:

a) unos hallazgos clínicos compatibles con pelagra, es decir, una erupción cutánea más o menos simétrica localizada en áreas fotoexpuestas o unos hallazgos histopatológicos consistentes en una palidez de las capas altas de la epidermis con balonización de los queratinocitos; b) una resolución del brote tras la administración de nicotinamida, y c) el descarte de otras patologías.

Para ser incluído en el estudio el paciente debía cumplir las tres premisas, excluyéndose el resto.

A través de la historia clínica se valoró edad, sexo, factores predisponentes para padecer pelagra, hábitos tóxicos con especial hincapié en la ingesta de alcohol, situación social, forma de presentación clínica, alteraciones analíticas, sospecha diagnóstica inicial, tratamiento y evolución del brote a largo plazo. Así mismo, se examinaron los hallazgos histopatológicos de las biopsias realizadas.

Para los datos de incidencia y prevalencia se consultaron las memorias anuales del hospital, así como los datos demográficos según el centro de datos del Cabildo Insular de Lanzarote.

Siete pacientes cumplieron los criterios de inclusión, y son el objeto del presente estudio. Las tablas 1-3 (Ver tabla) exponen respectivamente los hallazgos epidemiológicos, clínicos e histopatológicos.

Todos los pacientes eran varones con edades comprendidas entre 37 y 72 años en el momento del diagnóstico, con una edad media de 55 años. La incidencia de pelagra fue de 0,5 casos nuevos/105 habitantes/año, y supuso uno de cada 4.663 pacientes nuevos vistos por la Sección de Dermatología.

El alcoholismo y la trasgresión dietética fueron los factores predisponentes hallados en la mayoría de los pacientes. Es de destacar que dos pacientes recibían tratamiento antiepiléptico y que representó el único factor predisponente en uno de ellos (tabla 1).

En la forma de presentación clínica (tabla 2) destacamos la constante afectación del dorso de las manos y/o antebrazos, siempre de forma bilateral y simétrica (fig. 1). La cara y el dorso de los pies y/o piernas se afectaron en menor medida, pero mientras en la cara las lesiones eran leves, el dorso de los pies y/o piernas presentaban ampollas y ulceras (figs. 2 y 3).


Figura 1 Caso 1. Se observa una erupción eritematoblanquecina de aspecto cicatrizal con alguna erosión en su interior; rodeada de una zona pardusca con piel de aspecto apergaminado. Nótese la brusca delimitación de las lesiones en la zona de las muñecas.



Figura 2 Caso 4. Afectación del dorso de ambos pies. Se observa una erupción eritematosa que se acompaña de importante edema, con ampollas y erosiones secundarias a la rotura de las ampollas.



Figura 3 Caso 3. El paciente presenta una erupción parduzca y descamativa en el dorso de los antebrazos, pero lo más llamativo era la presencia de grandes ampollas en ambas manos

A pesar de que todos los pacientes presentaban un cuadro clínico compatible con pelagra, solo se consideró inicialmente ese diagnóstico en tres de ellos. En el resto se pensó en los diagnósticos de lupus, dermatitis de contacto fotoinducida, erupción polimorfa lumínica y pseudoporfiria cutánea tarda.

Aunque de forma leve, casi todos los pacientes presentaron clínica extracutánea. En dos pacientes se hallaron alteraciones en la mucosa oral, en forma de lengua depapilada y mucosa de aspecto atrófico. La clínica gastrointestinal y neurológica fue en forma de diarreas y bradipsiquia o leve desorientación, respectivamente. Sin embargo, estas alteraciones solo se objetivaron después de una entrevista dirigida.

Los análisis realizados no aportaron nada, salvo el descarte de otras patologías.

La evolución fue favorable en todos los casos, pero en dos pacientes la mejoría se demoró al no realizar correctamente el tratamiento con niacinamida desde un inicio.

La tabla 3 muestra los resultados histopatológicos. Los hallazgos más constantes fueron la presencia de vasos dilatados asociada a extravasación de hematíes con escaso o nulo infiltrado inflamatorio en la dermis y una hiperqueratosis, compacta o paraqueratósica, en la epidermis. Cuatro casos presentaron balonización de queratinocitos y palidez epidérmica, pero en un grado tan leve que no permitía sospechar el diagnóstico de pelagra (fig. 4). Tres pacientes presentaban ampollas subepidérmicas. En el caso 3 se realizó inmunofluorescencia directa que resultó negativa.


Figura 4 Caso 5. En la histopatología se observa una hiperqueratosis paraqueratósica que acompaña a una epidermis algo atrófica, donde se aprecia una leve espongiosis, palidez y balonización.
En la dermis destaca la presencia de vasos dilatados con extravasación hemática (hematoxilina-eosina, ×200).

La pelagra, pese a ser una enfermedad endémica en áreas del tercer mundo y presentar brotes epidémicos en zonas de hambruna o de conflicto bélico, es una entidad extremadamente infrecuente en los países desarrollados, circunscripta a unos pocos grupos de riesgo. No se conoce la incidencia real en España, pues la casuística española se basa en la publicación de casos aislados y pequeñas series.

La única referencia es la serie de Rodriguez-Cuartero y col en la que la pelagra supuso un 0,23% de los pacientes ingresados en un hospital. Nuestra serie mostró una incidencia de 0,5 casos nuevos de pelagra/105 habitantes/año.

El desarrollo de pelagra se debe a un déficit de las coenzimas nicotinamida adenina dinucleotide (NAD) y nicotinamida adenina dinucleotide phosphate (NADP) que intervienen entre otros procesos en la glucólisis, el metabolismo de aminoácidos y proteínas y la generación de uniones fosfato de alta energía, lo que explica que sean los tejidos con un alto recambio celular, como la piel y el aparato digestivo, o los de una gran necesidad energética, como el cerebro, los que se vean mas afectados por este déficit.

En el hombre la síntesis de NAD y NADP se realiza a través del ácido nicotínico o la niacinamida, que se obtiene bien directamente por absorción intestinal, o bien a través del aminoácido esencial triptófano.

La tabla 4  expone los factores que predisponen a padecer pelagra en el mundo occidental. El alcoholismo se considera el factor más importante en nuestro medio. Probablemente en el paciente alcohólico confluyan una mayor necesidad de niacina con una dieta deficiente. Esta asociación ocurrió en 4 de los 5 pacientes alcohólicos de nuestra serie. En la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se ha demostrado una depleción de los niveles de NAD intracelular, y es probable que estos pacientes tengan una mayor necesidad de niacina. No obstante, y a pesar de haberse publicado algunos casos aislados de dicha asociación, no parece que haya una mayor incidencia de pelagra en pacientes seropositivos para el VIH.

Otros factores importantes en nuestra serie fueron la trasgresión dietética y el tratamiento anticomicial. Acorde a los resultados de nuestra serie, la situación social de los pacientes parece contribuir en gran medida al desarrollo de pelagra; así tres pacientes vivían solos y un cuarto con su hijo, pero eran ellos los responsables de hacerse la comida y confeccionar la dieta (tabla 1).

Aunque clásicamente la pelagra se manifiesta clínicamente por las tres D (dermatitis, diarrea y demencia), a las que se podría añadir una cuarta D (deceso), en la actualidad este patrón clásico raramente se produce, de forma que se manifiesta solo parcialmente. En nuestra serie solo un caso presentó alteraciones cutáneas, digestivas y neurológicas.

Si tenemos en cuenta que las alteraciones digestivas y las neurológicas son variadas y poco especificas de pelagra, el diagnóstico de la misma se basa en la inmensa mayoría de casos en las alteraciones cutáneas, que son mucho más específicas.

Nuestros casos presentaban una clínica bastante sugestiva de pelagra. Sin embargo, solo en 3 de los 7 pacientes se sospechó inicialmente pelagra. En todos los casos se reconoció la existencia de fotosensibilidad, pero se enfocó hacia otros diagnósticos más comunes en nuestro medio. La clínica extracutáneas, que podría ayudar al correcto diagnóstico, no fue referida espontáneamente por los pacientes, evidenciándose sólo tras un interrogatorio dirigido. Este hecho probablemente se deba a que por un lado los pacientes no relacionaban las alteraciones cutáneas con las extracutáneas, y por otro a que estas eran leves y no les daban importancia.

Actualmente no existe ninguna prueba ni marcador de laboratorio que sea útil para el diagnostico de pelagra.

Signos indirectos de malnutrición como hipoproteinemia pueden apoyar el diagnóstico, pero salvo en nuestro caso, que presentaba una marcada malabsorción, este dato no fue útil en nuestra serie. También se ha sugerido que una alteración de los niveles de 5OH indolacético en orina de 24 horas podría ser un marcador de pelagra. En caso de un aumento de los mismos podría deberse a un tumor carcinoide, que es un predisponente conocido de pelagra.

 

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