Hemangioma epiteloide con una distribucion zosteriforme

El hemangioma epiteloide (EH) se describió en 1969 como hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE). 

Las lesiones generalmente se presentan como pápulas únicas o múltiples rojo-amarronadas o nódulos subcutáneos con predilección por cabeza y cuello.  El compromiso de tronco es extremadamente raro con sólo 9 casos de EH (ALHE) reportados en la literatura a partir del 2001, ubicados fuera de la región de cabeza y cuello.
Se reporta un caso inusual de EH (ALHE) que se ubica en la parte inferior de la espalda con una distribución zosteriforme.

Reporte del caso:

Consulta un hombre de 38 años en el año 2009 por presentar pápulas asintomáticas marrones y nódulos en la parte inferior de la espalda.  Había notado las lesiones hacía 3 años y se fueron extendiendo gradualmente.  El exámen físico reveló pápulas marrones y nódulos en la parte izquierda inferior de espalda, distribuída de manera zosteriforme (figura 1).  Negaba antecedentes de herpes zóster, traumatismo o picadura de insecto.  Se había realizado una cirugía por una hernia intervertebral varios años antes.

 
Figura 1.  Pápulas marrones y nódulos en la parte inferior de la espalda.

Los hallazgos de laboratorio no evidenciaron eosinofilia ni elevación de los niveles de inmnunoglobulina E.  La biopsia de piel reveló elongación de las redes de cresta, hiperpigmentación basal, un infiltrado linfocitario con eosinofilia ocasional (figura 2), y la presencia de vasos con paredes gruesas adyacente a vénulas en la porción inferior de la dermis (figura 3).  Los vasos estaban revestidos por células endoteliales grandes con una apariencia “epiteloide” y vacuolización citoplasmática (figura 4).

En la tinción inmunohistoquímica reveló que las células endoteliales eran positivas para CD31, CD34, y factor VIII.

Se realizó el diagnóstico de EH (ALHE) con los hallazgos histológicos.  El tratamiento con esteroides tópicos por 1 año no fue efectivo.

 
Figura 2.  Infiltrado linfocitario con escasos eosinófilos alrededor de los vasos (hematoxilina y eosina x 200).

 
Figura 3.  Vasos de paredes engrosadas adyacentes a las vénulas en la porción inferior de la dermis (hematoxilina y eosina x 40).

 
Figura 4.  Vasos revestidos por células endoteliales grandes con vacuolización y profusiones adoptando la imagen de “clavo en herradura”.

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es la denominación más apropiada porque no es confusa, y es una descripción histopatológica adecuada.  En este caso, a pesar de que la infiltración eosinofílica era muy leve para diagnosticar definitivamente ALHE, los autores prefirieron utilizar el término de EH basado en los hallazgos histológicos, especialmente la profusión de células endoteliales.  El EH describe mejor la posible naturaleza neoplásica de la entidad.

El diagnóstico diferencial de EH (ALHE) incluye otros tumores vasculares y condiciones tumorales símil de los vasos sanguíneos, como angiosarcoma, nódulos cutáneos epiteloides angiomatosos, angiomatosis bacilar y hemangioendotelioma.

En este caso, se descartó el angiosarcoma por la ausencia de atipía citológica, y de figuras mitóticas frecuentes.

A diferencia del nódulo angiomatoso epiteloide, las lesiones no estaban compuestas por láminas de células epiteloides endoteliales.  La angiomatosis bacilar se descartó por la ausencia de bacilos, inflamación neutrofílica aguda, y proliferación capilar típica de granuloma piógeno.  La distinción del hemangioendotelioma epiteloide se realizó por la arquitectura de la lesión y la presencia de inflamación prominente y numerosos vasos sanguíneos bien formados, con ausencia de proliferación extravascular de células neoplásicas epiteloides. 

No existe un tratamiento efectivo para esta enfermedad y se han utilizado varias modalidades terapéuticas, incluyendo corticoides intralesionales y sistémicos con pocos resultados.  La lesión puede tratarse con cirugía pero las recurrencias son comunes a menos que se extirpe el shunt arteriovenoso.

Los autores no realizaron ningún tratamiento activo (ni corticoides sistémicos ni extirpación) porque el paciente no presentaba síntomas y prefirió no realizar tratamiento.

Aunque la patogénesis de ALHE no está completamente entendida, reportes previos sugieren el compromiso de shunts arteriovenosos; estos shunts están compuestos por vasos de paredes gruesas adyacentes a comunicandose con vénulas o capilares.  En el caso presentado, la existencia de shunt arteriovenoso se identificó histológicamente.  Sin embargo, el estudio por imágenes no reveló la lesión vascular.

El EH zosteriforme (ALHE) es una manifestación poco común.  En este caso, las células “epiteloides” en la lesión mostraron el inmunofenotipo típico de células endoteliales.  Aunque no se identificó un shunt arteriovenoso debajo de la lesión en el estudio de imágenes, la distribución de la lesión coincidía con el área irrigada por los vasos aberrantes, coincidiendo con la posible patogénesis de EH (ALHE).