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Síndrome anti-fosfolipídico | 12 ABR 11
Manifestación ocular del síndrome antifosfolipídico
Diagnóstico y tratamiento del síndrome antifosfolipídico y sus manifestaciones oculares.
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Autor: Dres. Virginia Miraldi Utz y Johnny Tang Br J Ophthalmol 2010.182857

El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una patología autoinmune que produce un estado de hipercoagulabilidad. Las características más sobresalientes de esta patología son la trombosis arterial y venosa, y pérdida recurrente de embarazos.  El compromiso ocular puede producirse en 8-88% de los pacientes y puede ser la primera manifestación clínica. El diagnóstico precoz de este síndrome por parte del oftalmólogo o medico clínico puede prevenir el aumento de la patología sistémica y neurológica.

El diagnóstico de SAF, requiere definir ciertos criterios clínicos y de laboratorio. El episodio tromboembólico debe ocurrir dentro de los cinco años de un análisis de laboratorio positivo y debe confirmarse dicho análisis doce semanas después.

Criterio clínico:
1.- Trombosis vascular: un episodio o más de trombosis arterial venosa o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano.
2.- Pérdida de embarazos.

Criterio de laboratorio:
1. Anticoagulante lupus (AL) presente en plasma.
2. Anticuerpo de anticardiolipina.
3. Anticuerpo anti-beta 2 glicoproteinas.

El SAF está asociado con complicaciones trombóticas del sistema arterial y venoso y también complicaciones no trombóticas. Cualquier órgano puede verse comprometido y su presentación varía desde la isquemia aguda a isquemia crónica, indolente. El lugar donde más comúnmente se producen las trombosis es en las venas profundas de los miembros  inferiores, mientras que la circulación cerebral es el lugar más comúnmente afectado arterialmente.

En algunos casos, los pacientes suelen presentarse, en principio, solo con síntomas oculares. La detección temprana y su tratamiento pueden prevenir mayor morbilidad y mortalidad sistémica.

Los pacientes, por lo general, se presentan con síntomas visuales como visión borrosa en uno o ambos ojos, amaurosis fugaz, escotoma temporario y defecto del campo visual. Otros síntomas mencionados en la literatura incluyen síntomas de ojo seco, enrojecimiento y dolor.

Hallazgos oculares y angiográficos asociados con síndrome antifosfolipídico.

Segmento anterior:
• Telangiectasia conjuntival
•  Episcleritis
• Escleritis nodular y difusa anterior.
•  Queratoconjuntivitis seca
• Queratopatía punteada
•  Uveitis anterior
•  Rubeosis iridis

Segmento posterior
Vitreo:
•  Vitritis
•  Hemorragia

Retina:
•  Tortuosidad venosa
•  Puntos algodonosos
•  Hemorragia, pre e intra-retiniana
•  Oclusión venosa retiniana
•  Oclusión arterial retiniana
•  Retinopatía oclusiva periférica
•  Vasculitis retiniana
•  Neovascularización

Coroides:
•  Oclusión ciliocoroidal
•  Infarto coroidal
•  Neovascularización coroidal
•  Coriorretinopatía serosa central

Manifestaciones neurooftalmológicas
Esclera:
•  Escleritis posterior
•  Parálisis de nervios cranianos
•  Neuropatía óptica isquémica no-arterítica
•  Neuritis retrobulbar
•  Neuropatía óptica glaucomatosa
•  Infartos isquémicos de la vía visual
•  Tinción de la pared venosa y/o filtraciones alrededor de la retina.
• Edema del disco óptico
•  Edema macular
•  Zonas amplias periféricas de no perfusión capilar
•  Marcada demora en el retorno venoso y fase arterial
•  Pérdidas en capilares localizados perifericos. Defecto de ventana en el epitelio pigmentario periférico y/o polo posterior.

El tratamiento del SAF comprende la evaluación del riesgo trombótico en el paciente, que estará determinado por los antecedentes de trombosis previas, tipo de episodio trombótico y perfil inmunológico.  En primer lugar el tratamiento consiste en reducir los factores de riesgo modificables como hipertensión, hiperlipidemias, diabetes melitus, uso de anticonceptivos orales, terapia de reemplazo hormonal y tabaco. En pacientes asintomáticos con anticuerpos antifosfolípidos positivos, el riesgo de trombosis es relativamente bajo. Varios estudios retrospectivos indican que en estos pacientes, el tratamiento con aspirina con o sin hidroxicloroquina puede prevenir episodios trombóticos. Ante situaciones de alto riesgo como inmovilización prolongada y otros factores de riesgo como malignidad, embarazo o uso de anticonceptivos, se puede considerar trombo profilaxis primaria.

El tratamiento óptimo de SAF deberá tratarse en estudios prospectivos bien diseñados. Los pacientes con diagnóstico de SAF corren alto riesgo de nuevos complicaciones tromboembólicos. La mayoría de los autores coinciden en que el episodio inicial debe tratarse con warfarina para trombosis venosa y agentes anti-plaquetarios para episodios arteriales. Numerosos estudios retrospectivos recomiendan anticoagulación prolongada e indefinida en caso de SAF.

Solo en caso de SAF catastrófico, el tratamiento comprende anticoagulación, corticoides, intercambio de plasma e inmunoglobulina intravenosa para reducir la mortalidad y el riesgo de episodios trombóticos catastróficos.  Una vez recuperado, el paciente retoma un régimen de anticoagulación, sin recaer en episodios catastróficos.

Está en estudio la eficacia de rituximab, para investigar el rol del tratamiento inmunosupresor en casos de SAF.

Los pacientes deben ser inmediatamente derivados al hematólogo para iniciar un tratamiento sistémico adecuado, mientras que el oftalmólogo trata las complicaciones oftálmicas, debiendo controlar la aparición de complicaciones neovasculares y tratándolas con fotocoagulación pan-retiniana.

Conclusiones:
El síndrome antifosfolipídico es un factor de riesgo reconocido de episodios oclusivos arteriales y venosos, con gran cantidad de pacientes con compromiso ocular, que puede ser la presentación inicial de la patología. Por lo tanto, se recomienda someter al paciente con SAF asintomático a exámenes oftalmológicos de rutina. En pacientes que presenten síntomas visuales de patología vaso-oclusiva, en especial pacientes jóvenes sin los factores de riesgo tradicionales y pacientes con oclusiones arteriales, deberán realizarse todos los análisis necesarios para determinar la presencia o no de la patología. Deberá derivarse el paciente al hematólogo para el tratamiento sistémico que prevenga el avance de la patología, ya que los episodios oculares están asociados con incremente del riesgo de episodios cerebrales. Debe hacerse un seguimiento riguroso del paciente, para que el oftalmólogo pueda detectar y tratar inmediatamente cualquier complicación neovascular.

♦ Síntesis y traducción: Dr. Martín Mocorrea, Médico oftalmólogo.


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