Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 07 MAR 11

La resolución del caso ¿Cuál es su diagnóstico? XVIII

Inauguramos el año con un caso sobre una mujer de 54 años con episodios cianosis acra al exponerse al frío. Los invitamos a compartir sus diagnósticos diferenciales.
Autor/a: Dres. Roberto Parodi, Diego Bértola, Damián Carlson, Alcides Greca. 
INDICE:  1. Discusión | 2. Presentación del caso
Discusión


Duración: 00:22 minutos

Discusión del caso clínico: Dr. Maximiliano Sicer.

Se discute el caso de una mujer de 54 años, que consulta por cuadro 3 años de evolución caracterizado por episodios de cianosis  y dolor en regiones acras y en región peribucal, desencadenados por la exposición a bajas temperaturas y que revierten al abandonar los ambientes fríos. En los últimos meses los episodios aumentan en frecuencia e intensidad, lo cual motiva la consulta al afectar el desarrollo de las tareas cotidianas. Durante la internación se realiza un extendido de sangre periférica que informa una marcada aglutinación eritrocitaria, se constata un test de Coombs directo positivo y crioaglutininas positivas  a altos títulos.

Como dato guía de mi discusión voy a tomar a la cianosis distal. En todo paciente que se presenta con este cuadro debemos descartar, en primer lugar, la cianosis secundaria a hipoxemia, que debe ser sospechada ante alteraciones gasométricas y cardiopulmonares. Otra entidad a descartar es la enfermedad vascular periférica, principalmente ante la presencia de pulsos disminuidos o alteración en la exploración vascular. Estos cuadros quedarían alejados, debido a que nuestra paciente no presenta ninguno de los signos mencionados. Con respecto al cuadro de cianosis distal producida o exacerbada por la exposición al frío, debemos diferenciar tres entidades: perniosis (“sabañones”), acrocianosis y fenómeno de Raynaud.

La perniosis se trata de un trastorno vasculítico que se manifiesta con placas violáceas o eritematosas, que suelen estar acompañadas de prurito y dolor. Evolucionan generalmente a la remisión en 2 a 3 semanas, aunque hay casos que pueden prolongarse y presentar ampollas o úlceras. Estas características no coinciden con el cuadro en discusión.

La acrocianosis es un trastorno (secundario o idiopático), caracterizado por la presencia de cianosis persistente, que suele exacerbarse ante la exposición al frío, sin ser precedida por palidez. Es otra entidad que presenta características clínicas diferentes a las de este caso problema.

En cambio, el fenómeno de Raynaud se manifiesta de manera intermitente, como en el caso en discusión. Este fenómeno surge como una respuesta vascular exagerada a estímulos como la exposición al frío o la tensión emocional. Si bien se ven afectadas más frecuentemente las manos, también puede afectar pies, nariz y orejas. Se presenta con cambios intermitentes en la coloración cutánea. Típicamente se describen episodios trifásicos, caracterizados por una primera fase de palidez, producto de una vasoconstricción arteriolar; seguido de una fase de cianosis debido al estancamiento capilar; y por último una fase de rubor, como consecuencia de la revascularización capilar. Las primeras dos fases pueden acompañarse de parestesias y dolor secundaria a isquemia. Sin embargo, más del 50% de los casos no suelen presentarse de la manera típica, presentando solamente cianosis, como en este caso. Entonces, ante la presencia de cianosis de características intermitente, desencadenada por los estímulos antes mencionados, podemos realizar el diagnóstico de fenómeno de Raynaud, ya que es un diagnóstico eminentemente clínico.

Puede tratarse de un trastorno primario (Enfermedad de Raynaud), y en esos casos hay ciertos criterios orientativos, como simetría de las crisis en ambas manos, ausencia de cambios tróficos, capilaroscopía normal, FAN y VES normales y la ausencia de signos de vasculopatía periférica. Esta entidad se suele manifestar en mujeres de 15 a 30 años. En cambio, hay ciertos hallazgos que suelen orientarnos a que el trastorno sea secundario, como ser el comienzo de los síntomas a una edad mayor a 40 años, sexo masculino, crisis asimétricas, dolor intenso y trastornos tróficos, signos de enfermedad sistémica y alteraciones en el laboratorio. En nuestro caso, la edad de la paciente y las alteraciones de laboratorio, obligan a descartar un proceso secundario.

El fenómeno de Raynaud secundario (Síndrome de Raynaud) puede deberse a múltiples causas, por lo tanto considero indispensable un abordaje racional, con el objeto de optimizar los recursos disponibles. En primer lugar debemos evaluar la presencia de factores causantes o agravantes, como el uso de ciertos fármacos (derivados ergotamínicos, metisergida, bloqueadores adrenérgicos beta, bleomicina, vinblastina, cisplatino); antecedentes traumáticos (lesiones por vibraciones, síndrome de la mano del martillo, descarga eléctrica, lesiones por frío, mecanografía, tocar el piano) y alteraciones neurológicas (trastornos de los discos intervertebrales, siringomielia, tumores de la médula espinal, ictus, poliomielitis, síndrome del túnel carpiano). En una segunda instancia deben buscarse colagenopatías mediante un laboratorio inmunológico. En casos de presentar pulsos alterados o lesiones tróficas significativas debe considerarse la posibilidad de una enfermedad arterial oclusiva. De no haberse arribado al diagnóstico, deben plantarse causas menos frecuentes como endocrinopatías (síndrome carcinoide, feocromocitoma, hipotiroidismo) y discrasias sanguíneas (crioaglutininas, crioglobulinemia, criofibrinogenemia, trastornos mieloproliferativos, macroglobulinemia de Waldenström). Esta paciente presenta crioaglutininas a altos títulos. Es importante saber diferenciar tres discrasias hematológicas producidas por proteínas que causan trastornos frente a exposición a bajas temperaturas como son la crioglobulinemia, la criofibrinogenemia y la crioaglutininemia. En las primeras dos se produce el fenómeno de crioprecipitación, es decir la precipitación proteica en plasma a bajas temperaturas.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Política de privacidad | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2024