Linfangioma zosteriforme circunscripto

Estas malformaciones hamartomatosas comprenden el 25% de los tumores vasculares benignos de los niños.  No son familiares.  El linfangioma circunscripto, cavernoso e higromas quísticos son las formas más comunes de ésta condición.  El LC es una enfermedad que comprende dilataciones superficiales de los vasos linfáticos que se comunican con cisternas linfáticas subcutáneas profundas vía pequeños canales.  Estas malformaciones anormales no están conectadas a linfáticos normales.  Las vesículas de LC exudan un fluido claro y están predispuestas a sobreinfección.  Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y pueden tener una apariencia verrugosa.  El LC puede parecerse a varias enfermedades incluyendo herpes zóster, verrugas virales y moluscos contagiosos.  La extirpación quirúrgica es el principal tratamiento, el aunque la recurrencia es común con un porcentaje de curación del 75% la primera vez.  Se recomienda la extirpación quirúrgica hasta el nivel de la fascia profunda y obtener márgenes claros para reducir la recurrencia.

Reporte del caso

Se presenta un niño de 12 años con una historia de una lesión dermatológica que consistía en una placa húmeda con supuración que comenzó en la parte superior de la espalda y se extendió alrededor del flanco debajo de la axila derecha.   Comenzó como un nódulo solitario pequeño en la espalda que se agrandaba gradualmente.  Era color carne y sin dolor.  Se desarrollaron más placas, con vesículas que progresaban del color marrón al negro que se rompían eventualmente derramando un fluido líquido.  Estos ciclos de vesículas y rupturas se asociaban a dolor.  Un médico de cuidados primarios le prescribió antibióticos que disminuyeron el dolor y se formaron costras.  Se sugirió el diagnóstico de molusco contagioso.  Luego de 4 años de tener esos ciclos, el paciente se internó por dolor severo en la placa cutánea unilateral.  Los especialistas en infectología diagnosticaron herpes zóster y recibió aciclovir endovenoso sin mejoría.

Al exámen, el niño era obeso, sano con signos vitales normales y presentaba una placa de 10 X 30 cm localizada en el quinto dermatoma torácico en la piel de la línea axilar derecha (fig 1).  Parecía verrugosa y eritematosa con vesículas y pápulo-nódulos color rosa.  Se observaban áreas donde las pápulas se unían y presentaban áreas amarillentas. Los análisis de sangre revelaban recuento de glóbulos blancos 11.000/mL, 65% de neutrófilos y 25% de linfocitos.  La biopsia por punch mostró marcada hiperplasia epidérmica proyectándose hacia abajo marcada dilatación vascular en la dermis superficial y profunda. Estaban presentes espacios quísticos linfáticos agrupados y solitarios revestidos por endotelio ubicados en la dermis superior contribuyendo a la apariencia abultada de la superficie.  En los espacios quísticos estaban presentes linfáticos coagulados o trazas de eritrocitos.  La tinción de las estructuras vasculares con CD31 sugirió un origen linfático (fig 2).  Se observaron bacterias gram-positivas en grupos en la superficie y en el estrato córneo.  Se confirmó linfangioma circunscripto.  El cultivo bacteriano mostró crecimiento de Estafilococo Aureus y pocas colonias de Klebsiella pneumoniae.  Los cultivos fúngicos fueron negativos. 

Figura 1 Niño de 12 años con linfangioma zosteriforme circunscripto en la región del dermatoma T5 derecho

Figura 2.  Características histológicas mostrando espacios quísticos linfáticos revestidos por un endotelio aplanado dentro de la dermis de un paciente de 12 años (Hematoxilina– Eosina × 100)

El tratamiento de la infección incluyó un ungüento triple con antibióticos dos veces por día, y cefalexina 500 mg por 10 días, y un jabón antibacteriano.  Luego de una semana de tratamiento, las costras amarillentas resolvieron revelando placas verrugosas vesiculares con múltiples vesículas, algunas con tinte rojo, semejando clínicamente un LC.

Desafortunadamente, debido al peso excesivo del paciente hizo que fuera un candidato quirúrgico inaceptable.

El LC es una enfermedad benigna que afecta los canales linfáticos.  Se denominó linfangioma circunscripto por Morris en 1889.  La dermopatología fue bien descripta por Whimster y col como grupos de pequeñas vesiculas que semejan huevos de rana.