Piel | 23 AGO 10

Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas

El objetivo de éste artículo es destacar presentaciones dermatológicas comunes que sugieren alguna enfermedad sistémica subyacente.
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Desarrollo

Los problemas dermatológicos son razones comunes de presentación a médicos generales. En algunos casos, se necesita saber si la el problema es una manifestación de una enfermedad subyacente más seria.

El objetivo de éste artículo es destacar presentaciones dermatológicas comunes dónde se necesitan de futuras determinaciones para excluir una enfermedad sistémica subyacente, para discutir las características cutáneas clásicas de enfermedades sistémicas específicas, y para descartar síndromes paraneoplásicos cutáneos raros.

Prurito generalizado

El prurito es un problema dermatológico frecuente. El prurito generalizado en ausencia de rash requiere la investigación y exclusión de una enfermedad sistémica subyacente (tabla 1).  Muchos pacientes pueden desarrollar escoriaciones, y en ocasiones puede desarrollar nódulos de prúrigo y es importante distinguirla de enfermedades cutáneas primarias como escabiosis o eccema (figura 1). En algunos pacientes, la xerosis puede reducir el prurito utilizando sustitutos de jabones y emolientes.  En otros, es claro que el prurito se desarrolló con una relación temporal al comienzo de medicaciones nuevas y al suspender la misma desaparece el prurito.

Tabla 1.  Causas de prurito generalizado

 


Figura 1. Escoriaciones y nódulos de prúrigo en un paciente con prurito en ausencia de patología primaria cutánea.

En los pacientes en los que persiste el prurito, es necesario realizar una historia clínica, exámen y screening del prurito para excluir una enfermedad sistémica subyacente. En la figura 2 se muestra un enfoque de un paciente que presenta prurito generalizado. Se intenta buscar enfermedades sistémicas subyacentes. Las opciones terapéuticas que resultan beneficiosas incluyen antihistamínicos, doxepina, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y mirtazepina.

Figura 2.  Estudio de un paciente con prurito generalizado.

 

Eritema nodoso

El eritema nodoso es una inflamación aguda reactiva del subcutis o paniculitis.  Comúnmente afecta a mujeres jóvenes, presentándose como nódulos simétricos sobre la superficie extensora de las piernas (figura 3).  Los pacientes pueden tener fiebre, artralgias, y malestar general. La mayoría de los casos tienen un curso autolimitado.


Figura 3. Nódulos eritematosos en la superficie extensora de piernas en eritema nodoso

Cuando un paciente se presenta con eritema nodoso, se deben realizar una serie de determinaciones para buscar la causa asociada (tabla 2).  En algunos casos no se encuentra causa subyacente.  En los casos atípicos en los que el proceso no resuelve, las lesiones se ulceran, causan atrofia o cicatriz, se extienden en la superficie extensora de las piernas, se requieren de otras investigaciones que incluyen la biopsia de piel en busca de otras causas de paniculitis. Estos casos deben ser estudiados por especialistas.

Tabla 2.  Causas e investigaciones en el eritema nodoso. 


El manejo es de soporte, incluyendo reposo en cama, drogas anti-inflamatorias no esteroideas. En casos más severos se necesita el uso de corticoides sistémicos.

En todos los casos, considerar y excluir una enfermedad sistémica subyacente, en particular la sarcoidosis. 

Vasculitis cutánea

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede afectar a vasos pequeños, medianos o grandes. La vasculitis de vasos pequeños y medianos puede presentarse con signos cutáneos.  En cualquier paciente que presenta una vasculitis cutánea, es importante buscar evidencias de vasculitis sistémicas, que tienen implicancias más serias.

Las vasculitis de los vasos pequeños afectan las arteriolas, capilares y vénulas y clásicamente se presenta como pápulas palpables purpúricas y placas (figura 4). Esta es la forma más común de vasculitis cutánea, típicamente afectando los miembros inferiores y áreas dependientes. Hay gran número de causas reportadas (tabla 3).

Tabla 3.  Causas de vasculitis cutáneas.

 


Figura 4. Múltiples pápulas purpúricas palpables y placas-un caso de vasculitis cutánea de pequeños vasos.

La vasculitis de vasos medianos es menos común y a menudo está asociada con vasculitis sistémica y enfermedades del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico (SLE), granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosay síndrome de Churg-Strauss. Estas enfermedades afectan a vasos pequeños y medianos. Los hallazgos cutáneos de la vasculitis de vasos medianos incluyen nódulos subcutáneos, livedo reticularis y úlceras (figura 5).

 


Figura 5. Características de una vasculitis de vasos medianos- úlceras inflamatorias, nódulos ulcerados y livedo distal.

El factor más importante en el manejo de pacientes con vasculitis es la detección del compromiso sistémico, esto requiere del manejo del especialista, y tienen mayor potencial de morbilidad. Se necesita una historia clínica completa preguntando sobre artralgias, síntomas sistémicos y gastrointestinales complementado por un exámen clínico completo.  Se necesita una biopsia de piel lesional para histopatología para confirmar el diagnóstico. La tabla 4 detalla las investigaciones para un paciente que presenta vasculitis, para buscar la causa y compromiso sistémico.

Tabla 4. 
Investigaciones en un paciente con vasculitis cutánea.

En pacientes con púrpura palpable, se debe tomar una segunda biopsia para inmunofluorescencia directa si se sospecha de púrpura de Schonlein-Henoch (HSP). La presencia de Ig A en la pared de los vasos confirma el diagnóstico de HSP, que también puede afectar las articulaciones, intestino y riñones, y necesita un monitoreo a largo plazo de la función renal, ya que el compromiso puede desarrollarse años posteriores luego del episodio de vasculitis cutánea.

El tratamiento está dirigido a la causa subyacente.

¿Qué hay que buscar?

Enfermedad hepática crónica

La enfermedad hepática crónica está asociada con un número de manifestaciones cutáneas. Algunas de éstas ocurren en cualquier paciente, mientras otros son más específicas a la causa de la enfermedad hepática.

Cualquier paciente con deterioro hepático crónico puede tener telangiectasias, eritema palmar, ictiosis adquirida o púrpura vascular en asociación con coagulopatía. La colestasis puede asociarse con hepatitis y prurito generalizado, que puede ocasionar cambios secundarios como escoriaciones y nódulos de prúrigo (fig 1).  La infección por hepatitis C se ha asociado con varias manifestaciones cutáneas (figura 4,6).

Manifestaciones cutáneas en infección por hepatitis C.

• Vasculitis cutánea-urticariana, leucocitoclásica, crioglobulinemia
• Poliarteritis nodosa
• Porfiria cutánea tarda
• Liquen plano
• Eritema necrolítico acral
 


Figura 6. Liquen plano- pápulas violáceas que han sido reportadas en infección por hepatitis C.

Enfermedades del tejido conectivo

Las enfermedades del tejido conectivo generalmente tienen hallazgos clínicos característicos, algunos de los cuáles son específicos de la enfermedad.  Reconocer éstos signos ayudará a diferenciar entre las distintas enfermedades, aunque se pueden ver superposición.  Los diferentes signos cutáneos específicos y no específicos se detallan en la tabla 6, y se ilustran en las figuras 7-10.

Tabla 6.  Hallazgos cutáneos clásicos más comunes en enfermedades del tejido conectivo.

 


Figura 7. Eritema malar en lupus eritematoso sistémico.

 


Figura 8. Rash psoriasiforme de lupus eritematoso cutáneo subagudo afectando la “V” del escote.

 


Figura 9. Cicatrices, placas eritematosas bien delimitadas, hipopigmentación e hiperpigmentación en áreas expuestas al sol en lupus eritematoso discoide.

 


Figura 10. Calcicosis cutánea, esclerodactilia y telangiectasias del síndrome de CREST. La calcicosis cutánea puede también verse en esclerosis sistémica y dermatomiositis.

Si un paciente presenta cambios cutáneos consistentes en una enfermedad del tejido conectivo, es importante:

- confirmar el diagnóstico de enfermedad del tejido conectivo y distinguirlos entre ellos usando serología incluyendo anticuerpos antinucleares, ADN doble cadena,

- buscar evidencias de enfermedad sistémica-hemograma completo, urea, electrolitos y creatinina, tests de función hepática, análisis de orina y cuando sea apropiado anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina.

En los casos en los que se sospeche dermatomiositis las investigaciones apropiadas incluyen: creatinkinasa, biopsia, resonancia magnética del músculo afectado o electromiograma y en adultos buscar malignidad.

Una biopsia de piel puede mostrar características histológicas específicas de SLE, dermatomiositis y esclerodermia, y se puede utilizar la inmunofluorescencia directa para buscar la banda lúpica.

El tratamiento de los cambios cutáneos requiere estricta fotoprotección y el uso de corticoides tópicos. En algunos casos, se necesita tratamiento sistémico. Se han utilizado corticoides, hidroxicloroquina, metotrexate, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa y más recientemente rituximab. Estos pacientes deben tener un seguimiento por un profesional especialista.

¿Qué es lo que no se nos debe pasar?

Se debe resaltar la importancia de descartar síndromes cutáneos paraneoplásicos.  Ciertas malignidades, en particular las hematológicas, pueden presentar características cutáneas específicas (tabla 7). En particular el mieloma múltiple ha sido asociado con un número importante de síndromes cutáneos.  La presencia de éstos síndromes paraneoplásicos y características cutáneas deberían instituir la búsqueda de malignidades. La falta de reconocimiento de éstas características puede resultar en demoras en el diagnóstico y tratamiento.

Tabla 7.  Manifestaciones cutáneas de malignidades internas.

 


Figura 11. Marcado engrosamiento papilomatoso aterciopelado del cuello que se extiende a la cara y labios observado en acantosis nigricans maligna.

 


Figura 12. Pioderma gangrenoso que puede estar asociado a enfermedad del tejido conectivo, enfermedad inflamatoria intestinal y ciertas malignidades.

 


Figura 13. Placa purpúrica en el área periorbital- xantogranuloma necrobiótico.


¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas son amplias, variadas, específicas y no específicas. El prurito generalizado y las vasculitis cutáneas son las presentaciones cutáneas más comunes en enfermedades sistémicas subyacentes. En ciertas enfermedades crónicas como enfermedades del tejido conectivo y enfermedad hepática crónica existen hallazgos cutáneos característicos. Las malignidades internas como el mieloma múltiple se pueden presentar con hallazgos cutáneos distintivos, que necesitan reconocerse para instituir la búsqueda de la neoplasia subyacente. La piel tiene el potencial de proveer manifestaciones visibles y permitir el diagnóstico de enfermedades de todos los órganos.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello

 

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