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¡La resolución del caso! | 29 JUL 09
2º Desafío semanal del "Curso a distancia de ECG"
El ECG y la clínica en un ejercicio semanal.
Fuente: IntraMed 

 

Director Dr. Noel Johny Ramírez

La inscripción al curso se encuentra
 
CERRADA
por haberse agotado las vacantes disponibles

 

Desafío diagnóstico semanal

Les proponemos un desafío clínico-ECG semanal como un ejercicio permanente elaborado por el Curso Virtual de ECG cuya inscripción 2009 ya se encuentra cerrada. Pueden participar de este ejercico todosquienes quieran hacerlo ya que NO es necesario inscribirse.

 Los miércoles publicaremos un trazado ECG y algunos datos clínicos de interés, los interesados pueden:

-    Señalar los hallazgos ECG relevantes.
-    Plantear un diagnóstico ECG.
-    Sugerir un diagnóstico clínico.
-    Comentar brevemente el caso.

Intramed publicará el Martes siguiente su opinión, cerrando el caso para continuar con el próximo.

Caso clínico / ECG (semana 2)

Niño de 7 años es atendido en la escuela primaria donde asiste. Tiene antecedentes de episodios convulsivos esporádicos, tratados sin mayor éxito con difenilhidantoina y fenobarbital. Se realiza un ECG, la FC era 55 lpm.
 

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Resolución del caso:

Respuestas:

Hallazgos electrocardiográficos:
- Ritmo sinusal.
- Intervalo QT 0,64 seg.

Diagnóstico ECG:
- Intervalo QT largo.

Diagnóstico clínico:
-  Síndrome de intervalo QT largo (probablemente congénito)

Comentario:

Los niños portadores del síndrome de QT largo congénito, pueden presentar episodios de torsión de puntas (taquicardia ventricular polimorfa e intervalo QT largo), que a veces continúan como fibrilación ventricular, asistolia y recuperan espontáneamente el ritmo sinusal. Durante los periodos de arritmia ventricular grave hacen hipoperfusión cerebral severa la cual se manifiesta como convulsiones tónico-clónicas, las cuales pueden ser confundidas con crisis comiciales y ser medicadas con fármacos anticonvulsivantes.

Comentarios

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Dr. Jhon Mauricio Alvarez Rios   Hace más de un año
RITMO SINUSAL.
2) QRS A LA IZQUIERDA : ENTRE +0 Y +90°
3) ONDA P POSITIVA EN DII DIII AVF Y PRECORDIALES. NORMAL.
4) PR MIDE 0.16 SEGUNDOS.
5) QRS 0.08 SEGUNDOS.VOLTAJE NORMAL. ADECUADA PROGRESION DE ONDA R EN PRECORDIALES.
6) ST ISOELECTRICO.
7) QT 0.84 - 0.68 SEGUNDOS : PROLONGADO.
8) ONDA T POSITIVA EN DI DII DIII. POSITIVA Y AMPLIA EN SU DURACION EN V5V6 Y V4 DONDE TAMBIEN ES MELLADA.

CONCLUCION: SINDROME DE QT PROLONGADO CON ALTERACIONES DE LA REPOLARIZACION VENTRICULAR.
Dra. Rosa Ana Scarinci   Hace más de un año
E:C:G:Qt prolongado
Trastorno repolarizacion ventricular V1 V2 V·3 V4
Ritmo dinusal con bradicardia en los niños de 1 a 6 años la frecuencia es de 80 a 120 por minuto
Estamos en presencia de sme de QT prolongado congenito
Estudios laboratorio con ionograma ecocrdiograma,eco dopller.
sintesis QT PROLONGADO CONGENITO AGRAVADO POR LOS ANTICONVULSIVANTES,PROVOCANDO EL SINCOPE MAS TRASTORNO EN REPOLARIZACION POR ONDA T NEGATIVA EN PRECORDIALES
Dra. Maria del Carmen Pino Gonzalez   Hace más de un año
Dra María del Carmen Pino-8-08-09--Cuba
Intervalo QT prolongado,onda T ancha e invertida,muescas bífidas en derivaciones precordiales.Bradicardía importante.El Sind de QT largo es una entidad clínica-genetica heterogénea que aparte de la prolongacionQT tiene alteraciones de la onda T.Se conocen trastornos genéticos de este Síndrome asociados a Sordera o no y asociados
a arritmias ventrículares que llevan a la muerte.No debemos de olvidar que puede ocurrir un Sid de QT largo asociado al uso de anticonvulsivantes con efectos de bajo gasto cerebral.
coincido con mis colegas y ratifico las gracias por la calidad de este Curso y los ejercicios colaterales nos obligan a refrecar conocimiendos y aprender cada dia más.Mis Respetos y Afectos
Lic. Rosa Lilian Cubias Alfaro   Hace más de un año
no hay una adecuada conduccion electrica ,y en este caso como primer a opcion es de tomar en cuenta las respuestas de laboratorio para ver como esta el INa ,K.
Dr. Rafael Carmona Hernandez   Hace más de un año
comparto la opinion de muchos colegas se trata de un niño que ha estado bajo tratamiento con anticonvulsivos y con demostracion farmacologicas evidentes de prolongar el Q-T ASI QUESTE DEBE SER MANIFESTACION ELECTRICA DE LA TERAPEUTICA
CONTENTO CON EL CURSITO
SALUDOS
Dr. Rafael Carmona.
Dr. Mario Dagum   Hace más de un año
el paciente preseneta una prolongacion del segmento QT
SE DEBERIA REALIZAR:
ecodoppler y ergometria + ecg
Dr. Osvaldo Nelson Cruz   Hace más de un año
Dr Osvaldo Nelson Cruz
Sindrome de QT prolongado congenito
Estudios complemetarios Ergometria, Ecodoppler
Enf. Gemita Giliola Contreras Saavedra   Hace más de un año
lamentablemente no pude inscribirme al curso de electrocardiografia me parece un tema muy interesante por lo tanto quiero pedirles un favor me pueden enviar toda la informacion referente a los casos y materias que se envien a los correos estoy realizando electrocardiogramas y necesito interpretar sus patologias gracias se despide Gemita Contreras espero con ansias que vuelvan a realizar el curso.
Sr. Emanuel Bolivar Tejeira Canizalez   Hace más de un año
hallazgos electrocardiograficos
-onda s invertida en V1, v2, y v3
-intervalo QT de 640 ms aproximadamente

diagnostico de ECG
. isquemia miocardica de la cara antero septal con pobre repolarisacion
-intervalo QT largo

diagnostico clinico
isquemia miocardica
. Sindrome del QT largo
Dr. Alberto Carlos Gonzales   Hace más de un año
Sindrome de Qt largo hereditario. Con mas datos clínicos (circunstancias en las cuales aparecen los síncopes) uno podría inferir el tipo.
Dr. Juan Ramon Gonzalez Masis   Hace más de un año
ID:
Sind. Q-T prolongado congenito.
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
SEGUNDA ENTREGA:
Comentario: 1) Frecuencia cardìaca normal en niños de 1 a 10 años es de 70 a 120 por minuto. Una frecuencia de 55 por minuto està muy por debajo del lìmite inferior de la normalidad para esa edad.
2) El QT no corregido en personas de 1 a 15 años de edad es HASTA 0,469 SEGUNDOS.Intervalo QT corregido en este caso està muy por encima de este lìmite.
3) Hay un sìndrome de QT largo.
Seguramente es hereditario, y las convulsiones podrìan en realidad ser crisis sincopales,acompañadas de convulsiones,hallazgo clìnico muy frecuente en el QT largo hereditario; ademàs, las anormalidades en las ondas T y las ondas U tambièn pueden presentarse en el sìndrome de QT largo hereditario.Esta onda T mellada,que hemos visto en V4,suele ser tambièn una manifestaciòn caracterìstica del QT largo hereditario.Tambièn lo es la bradicardia sinusal en reposo,que hemos detectado en este caso.
Tambièn podrìamos sospechar que hay un síndrome QT largo secundario a: Hipocalemia,hipocalcemia (cuyas manifestaciones ECG pueden ser las de este paciente);pero la bradicardia sinusal no es caracterìstico de estos trastornos.
Tambièn podrìamo sospechar en QT largo secundario a hipotiroidismo;pero las alteraciones de la onda T y las ondas U no son caraterìsticos de èl.
Concluyo,por tantoo, que se trata de un SINDROME DE QT LARGO HEREDITARIO.
4) No existe un supradesnivelamiento del ST con pendiente hacia abajo en V1-V3,sino solamente alteraciones de la onda T .Por lo que el diagnòstico de sìndrome de Brugada es cuestionable.
5) Hay ausencia de ondas èpsilon y de ensanchamiento del QRS de 110 milisegundos,lo que hace un poco difìcil pensar en displasia arritmogènica del VD.Ademàs,uno de los criterios ECG de esta anomalía es la presencia de ondas T invertidas en V1 a V3 en individuos de màs de 12 años,que no es el caso de este paciente.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
Buenas noches.
PRIMERA ENTREGA:
Interpretaciòn ECG:
- Ritmo sinusal.
- FC: 55 por minuto (Por historia señalada).
- Intervalo RR: 1,09 segundos (Por càlculo sobre la
base de una frecuencia cardìaca de 55 pm).
- QT no corregido: 0,64 segundos.
- QT corregido: 0,612 segundos.
- T negativas,asimètricas,con profundidad de menos
de 2 mm. en aVL,V2,V3.
- Presencia de onda U o de segundo componente de
la onda T (T2) en V4.
- Presencia de ondas U en V2 y V3.
CONCLUSION: 1) QT LARGO 2) ALTERACIONES INESPECIFICAS DE REPOLARIZACION VENTRICULAR EN PAREDES ANTERO-SEPTAL Y LATERAL ALTA,Y PRESENCIA DE ONDAS U 3) BRADICARDIA SINUSAL (FC de 55 por minuto).
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
CONTINUARA
Srta. Vanessa Cornejo M   Hace más de un año
El paciente presenta convulsiones esporádicas sin focalidad ni causa aparente, según recomendaciones pediátricas el uso de fenitoina y fenobarbital se ocupa en estatus epilépticos, con el riesgo de dar una bradicardia, en este caso esta recomendado dar Diazepam 0.3 - 0.5 mg/kg/dosis.

En el EKG:
* standarización de 1 aparentemente
* ritmo sinusal por ondas P positivas en I, II, AVF y negativas en AVR
* frecuencia de 55x`: bradicardia sinusal
* eje con el complejo QST más isoeléctrica en AVR
F DI
L DII
O --
R DIII es de +120º dando una rotación del corazón hacia la derecha. La causa más común de desviación del eje a la derecha es la HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA .

Al examen de las ondas:
El intervalo QT representa el sistole ventricular, el alargamiento de éste, esta relacionado con una hipocalcemia por alargamiento del QT > 0.4s por alargamiento del segmento ST y no por la onda T.

Las ondas T son normalmente negativas en V1 y V3, lo que muestra que en este niño persisten los patrones propios de los primeros años de la vida.
Al existir alteración en la repolarización con ondas T positivas, picudas y simétricas en V4 a V6, se debe examinar una IZQUEMIA SUBENDOCARDICA.
NOTA: EL SINDROME DE QT ALARGADO: se observa que la mecánica del corazón funciona adecuadamente, pero en la parte eléctrica defectos en la estructura de las células del músculo cardiaco y, más concretamente, canales de entrada del ión Sodio, predisponen a las personas afectadas, a un ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) que puede llegar a desencadenar un cuadro llamado "Torsade de Pointes", que, a su vez, puede conducir a una perdida súbita del conocimiento (sincope) y en determinados casos una muerte cardiaca súbita por Fibrilación Ventricular.

Además es prevalente en mujeres que en hombres si es con caracter genético.

Vanessa Cornejo M
Universidad Central del Ecuador
Sr. Edgar Monteros   Hace más de un año
Hallazgos del ECG relevantes: Ritmo sinusal, eje a 120º, bradicardia notoria, complejo electrocardiográfico alargado posiblemente debido a la bradicardia.
Diagnostico ECG: complejo electrocardiográfico alargado de causa desconocida.
Diagnóstico clinico y comentrario:se tiene escasos datos sobre los episodios convulsivos esporádicos (como empezaron, cuanto tiempo duraron, desencadenantes, cuántos episodios fueron, fueron seguidos o en días diferentes, antecedentes familiares sobre casos parecidos, en fin) por lo que no se puede hacer un diagnóstico clínico ya que solo el tener un ECG alterado no nos da un diagnóstico definitivo que tenga coherencia con la clínica del paciente.
Además los medicamentos que se le administraron al paciente tiene como reacciones adversas producir bradicardia.

Edgar Monteros
Universidad Central del Ecuador
Sr. Edgar Monteros   Hace más de un año
Hallazgos del ECG relevantes: Ritmo sinusal, eje a 120º, bradicardia notoria, complejo electrocardiográfico alargado posiblemente debido a la bradicardia.
Diagnostico ECG: complejo electrocardiográfico alargado de causa desconocida.
Diagnóstico clinico y comentrario:se tiene escasos datos sobre los episodios convulsivos esporádicos (como empezaron, cuanto tiempo duraron, desencadenantes, cuántos episodios fueron, fueron seguidos o en días diferentes, antecedentes familiares sobre casos parecidos, en fin) por lo que no se puede hacer un diagnóstico clínico ya que solo el tener un ECG alterado no nos da un diagnóstico definitivo que tenga coherencia con la clínica del paciente.
Además los medicamentos que se le administraron al paciente tiene como reacciones adversas producir bradicardia.
Dr. Octavio Raúl Jimenez Melo   Hace más de un año
Me impresiona se trate de un cuadro de trastorno del ritmo de ORIGEN FARMACOLOGICO, causado por el fenobarbital. Calculando el QT corregido, el mismo, está prolongado; además trastornos de repolarización....lo cual concuerda con el mi hipótesis. Esperemos resultados....
Sra. Silvia Patricia Quiroz Mena   Hace más de un año
hallazgos electrocardiograficos: QT prolongado, relacionado con el TTO actual, ya que son 2 farmacos que influyen en la actividad electrica cardiaca, sugiero completar estudios como holter, eco y un ionograma ademas evaluar antecedentes farmacologicos, familiares y patologicos.
gracias
Dr. geramy Garcia Blanco   Hace más de un año
Evidentemente se trata de un sindrome de QT prolongado y esto debe justificar los sindromes convulsivos cuando el paciente es victima de una arritmia ventricular maligna en este caso TV polimorfa en su variante de torsion de puntas.
Sugiero estudio de los antecedentes familiares y personales.
dosificacion de electrolitos en sangre.
colocar tto especifico, Valorar DAI
Srta. María Victoria Ramos Ferradás   Hace más de un año
Coincido con las opiniones previas. Me queda la duda de si los episodios convulsivos son primarios o responden a la alteración en el ritmo cardíaco. Además otro elemento a destacar es la escasa respuesta al tratamiento instaurado con dos fármacos que tienen acción sobre el aparato cardiovascular.
Dra. Ana Lidia Castro   Hace más de un año
Estamos de acuerdo con diagnóstico y pediría además Ionograma para evaluar posible Hipo K, y también pediría un Ecocardio con ecodopler, investigaría como AP fliares fumadoreS PADRES u otros que convivan bajo elmismo techo
Saludos
Dra. Sandra Yuliett Benjumea Londoño   Hace más de un año
En el electro se observa que hay un alteracion en la repolarizacion ventricuar, con QT prolongado, hay aparicion de una onda U y bradicardico.
Estamos frente a un caso de QT largo congenito.
Dr. Humberto Angel Marziali Marrone   Hace más de un año
DR
HUMBERTO MARZIALI R.O.U.
Estoy de acuerdo sind. QT LARGO , pero me pregunto no habria que hacer estudios electrofisilogi- cos y/o Holter ? Saludos
Dra. Ana Lidia Castro   Hace más de un año
Sindrome QTlargo prolongado congénito.... D/D QT prolongado como consecuencia arritmia ventricular por bajo gasto cerebral ó será que por secundarismo de los anticonvulsivantes que prolongan el QT (segmento) que desencadena la arritmia ventric por los efectos de bajo gasto cereb. Gracias por hacerme pensar y ahora voy en busca de literatura adicional como muchos colegas
Dra. Patricia Claudia Penone   Hace más de un año
QT prolongado (800 mseg) de variante potasica.
QT prolongado congenito.

Sindrome de QT prolongado acompañado de Sincope por episodios de TV polimorfa (torsion de punta).
presenta una alteracion electrica primaria del corazon con sincopes que simulan convulsiones, por tanto ante todo paciente con estos episodios se debera realizar tambien un estudio cardiologico completo (ademas del neurologico).

Solicitar como estudios complementarios:
-Ionograma para descartar HipoK+, HipoCa++, HipoMg++. -Evaluar el uso de drogas que prolonguen el QT.
-Evaluar antecedentes familiares de muerte subita o con Dx comprobados de QT prolongado.
Dr. Mauricio Fernando Montes Ferrin   Hace más de un año
estoy de acuerdo con el dg de Sd. QT largo y lo mas probable por la edad sea congenito, tambien con el dr Amoreo y el dr R Rodriguez en los estudios complementarios
Dr. Nestor Orlando Lodolo   Hace más de un año
Sindrome de QT largo. congenito.
Dr. Martha del Carmen Vallejo Aguirre   Hace más de un año
Importante ralizar un ionograma. Hay sindrome de intervalo QT prolongado, ondas T invertidas. Podría ser un SQTL congénito.
Dr. Esteban Carrasco Muñóz   Hace más de un año
se trata de SQTL que por la edad de presentacion debe tratarse de SQTL congenito.Probablemente las
convulsiones sean secundarias a hipoperfusion por
torsades de pointe por lo que no responden a los anticonvulsivantes.El tratamiento en estos caso de urgencia seria a base de magnesio--potasio--e isoproterenol en el caso que fuera adquirido.Tambien el marcapasos endovenoso.En la torsades de´pointe
demostrada se realizaria cardioversion.A largo plazo
se usan los B bloqueadores adrenergicos-marcapasos permanentes y los desfibriladores implantables.Para Dx. habria que hacer historia clinica completa y las pruebas geneticas que hoy dia haya disponibles.Hoy dia se estan haciendo estudios para futuros Txs. geneticos.En los adqiridos hay que de eliminar los factores riesgos como medicamentos
ejercicios fuertes y factorse estresantes.
Dra. Griselda Cambrun   Hace más de un año
Diagnóstico ECGráfico: Sme QT largo congénito.

Clínicamente: Sus convulsiones podrían corresponder a eventos CV, síncopes tal vez por arritmias ventriculares de alto riesgo.

Conducta: Completar estudios tal como señalaron anteriormente, comenzando por lo menos invasivo por tratarse de un niño.

Revisar efectos de anticonvulsivantes y trartornos de la conducción.
Dr. Manuel Villar Pena   Hace más de un año
Por las caracteristicas eléctricas estamos ante un trastorno de QT prolongado y el mismo puede generar arritmias ventriculares y ser la causa de las convulsiones por bajo gasto cerebral. O bien los anticonvulsivantes pueden ser la causa de la prolongación del segmento y esto genera secundariamente arritmias y acentuar los cuadros convulsivos y los efectos de bajo gasto cerebral, en fín mi modesta opinión y considero muy válido el ejercicio mental que tenemos que hacer. Gracias Intramed.
Dra. Ariadnis Urquiza Milian   Hace más de un año
. Señalar los hallazgos ECG relevantes.
Presencia de bradicardia sinusal, QT prolongado, T invertidas ensanchadas con presencia de transtornos de la repolarización ventricular
- Plantear un diagnóstico ECG.
Síndrome de QT prolongado
- Sugerir un diagnóstico clínico.
Sindrome de QT prolongado congénito tipo A
- Comentar brevemente el caso.
El síndrome de QT largo (SQTL) es una alteración congénita del sistema de conducción del corazón, que afecta el proceso de repolarización . Es un trastorno poco común que generalmente se hereda , aunque en algunos casos puede ser generado por ciertos medicamentos o derivarse de un accidente cerebrovascular u otro trastorno neurológico. El SQTL es capaz de producir una arritmia, un desmayo o un síncope e incluso la muerte súbita.
Las personas que sufren este último, no siempre son sintomáticas y a menudo presentan un intervalo QT prolongado durante el ejercicio físico, en momentos de emoción intensa (temor, ira o dolor) o como reacción ante un sonido fuerte o alarmante. Cuando hay síntomas, los más comunes están dados por desmayo y arritmia, de manera que generalmente los afectados se han desmayado al menos una vez antes de cumplir los 10 años de edad, aunque otros pueden sufrir solo 1 ó 2 desfallecimientos en la niñez y luego no experimentar ningún nuevo episodio de esa índole a lo largo de la vida.
En un tipo de síndrome de QT heredado, uno de las manifestaciones es la sordera
Llama la atención como el escolar que recibe tratamiento con dos anticonvulsivantes con sinergismo entre ambos no controla los episodios convulsivos lo que nos hace pensar que no estamos en presencia de convulsiones sino de síncopes , ademas el uso de dichos medicamentos disminuye las concentraciones séricas de electrolitos como el calcio empeorando cuadro
Dr. Regis León Amador   Hace más de un año
Sindrome QT prolongado por el consumo de anticonvulsivantes que provocan sinergismo entre ellos y causan hipocalcemia, o QT prolongado congénito.
Me siento muy feliz con este curso pues me ha hecho doblegar mis estudios . Saludos.
Dra. andrea bonotto   Hace más de un año
me gustaria la opinion de un cardiologo pediatra que nos pudiera sacar algunas dudas por ej. sabemos que ante una bradicardia, el qt se prolonga en los adultos, sucede lo mismo en un niño de 7años?, considero que para un sindrome de brugada le faltan elementos, existen formas "incompletas"- por decirlo asi- al sindrome mencionado?. por lo otro coincido en completar estudios como holter,eco, ergo,laboratorio completo dandole participacion a un pediatra que me orientara hacia alguna otro enfermedad de los niños,perfiles hormonales, déficits enzimaticos tan frecuentes en los niños, o mejor dicho que se diagnostican a edades tempranas ,comenzando siempre de lo menos invasivo por tratarse de un pequeño. gracias
Dr. Misael Yesid Salcedo Pereira   Hace más de un año
IDx: 1. Sd QT prolongado congenito
2. Bradicardia a estudio
3. Sincope de origen cardiogenico?

Ademas investigar si tratamiento anticonvulsivante esta afectando y es causante de transtorno actual
Dr. Felix Ernesto Yarleque Zapata   Hace más de un año
Llama la atencion un paciente que con el Dx de epilepsia aparentemente no controla las crisis con 2 anticonvulsivantes, por lo que podriamos estar frente a un sincope y no una convulsion, lo cual habria que estudiar.
En el electro se observa rapidamente que hay un alteracion en la repolarizacion ventricuar, con QT prolongado >0.60 s, hay aparicion de una onda U y bradizardico.
Estamos frente a un caso de Sd. de QT largo de EAD, que podria ser primario osea congenito, o secundario a alt. electroliticas o farmacologicas en este caso a los anticonvulsivantes, no estoy seguro de esta ultima posibilidad.
Dr. Pedro Luis Céspedes Fernández   Hace más de un año
Síndrome QT largo congénito tipo 3.
Supone el 5% de todos los síndromes de QT largo congénito. Es el más letal de todos los síndromes de QT largo congénito. Este síndrome se produce por una mutación en los canales de sodio. las mutaciones en el gen SCN5A, que codifica la subunidad α del canal de Na+ explican el síndrome QT largo congénito tipo 3. Las mutaciones se localizan en las porciones del canal que controlan su inactivación (lazos de unión entre los dominios III-IV y entre los segmentos S3-S4 de los dominios III y IV) y el sensor de voltaje (IVS4). El retraso en la inactivación del canal de sodio o su reapertura durante las fases 1 y 2 del potencial de acción cardíaco dan lugar a una corriente despolarizante, que desplaza ambas fases hacia niveles más positivos y retrasa el comienzo de la repolarización, prolongando la duración del potencial de acción y el intervalo QT del electrocardiograma. El canal de sodio se encuentra alterado durante la fase de meseta. Durante esta fase, una proporción pequeña de los canales de sodio entran en un estado inactivo sin conducción para posteriormente volverse a abrir e intercambiarse entre los estados abiertos y no conductivos durante la fase de meseta. Esto produce una pequeña corriente de despolarización que prolonga el intervalo QT en el electrocardiograma.
El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por la prolongación del intervalo QT con alteraciones de la onda T en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca.
Un tercio de los pacientes se encuentra asintomático, y otro tercio presenta síncopes en la infancia. El inicio de la sintomatología se suele producir antes de los 40 años, con una edad media de aparición de 9 años en el tipo 1, 12 años en el tipo 2 y de 16 años en el tipo 3 si bien este último asocia mayor mortalidad.
Se han identificado distintos factores desencadenantes de eventos cardíacos, como son el ejercicio físico, las emociones intensas, los estímulos auditivos o el sueño. La manifestación más grave del síndrome de QT largo congénito es la muerte súbita, que tiene lugar en aproximadamente en el 5% de todos los portadores y en el 20% de los pacientes no tratados en el primer año tras un episodio sincopal. En ocasiones puede ser la primera manifestación del síndrome de QT largo congénito
El diagnóstico se realiza mediante una historia clínica completa y un análisis pormenorizado del electrocardiograma. El análisis genético mostrará las mutaciones en el gen correspondiente
Saludos cordial a todos
Dr. Pedro Luis Céspedes Fernández   Hace más de un año
Este pude ser:
Síndrome QT largo congénito tipo 1.
Representa aproximadamente el 50% de los casos del síndrome de QT largo congénito. Se asocia a mutaciones del gen que codifica el canal KVLQT1 (cromosoma 11p15.5). El canal KVLQT1 muestra una homología del 30% con otros canales de K+ de la familia Shaker, aunque presenta una porción C-terminal muy larga. El gen que codifica la expresión de la proteína minK consta de un segmento transmembrana. Cuando se coexpresan KVLQT1 y minK se genera una corriente de características idénticas a la Iks registrada en los miocitos cardíacos. La reactivación de la Iks es muy lenta y, por lo tanto, incompleta a frecuencias cardíacas rápidas. En estas condiciones, algunos canales de potasio activados durante el potencial de acción precedente permanecen aún abiertos cuando llega el siguiente latido, produciéndose una acumulación progresiva, con cada latido, de la Iks activada. El aumento progresivo de la Ikr, unido al hecho de que a frecuencias cardíacas rápidas la amplitud de la Ikr no se modifica, explicaría el acortamiento normal de la duración del potencial de acción que se produce al aumentar la frecuencia de estimulación.
Por otra parte, en el síndrome QT largo tipo 1 ocurre una alteración en los dominios locales de señalización. La estimulación de los receptores β-adrenérgicos en el corazón conduce a una fosforilación proteincinasa A-dependiente de múltiples dianas intracelulares en el miocito cardíaco. Estas dianas incluyen el receptor de la rianodina (RyR2), los canales de calcio tipo L y el canal KCNQ1/KCNE1 K+. En respuesta al estrés en individuos sanos la estimulación de β-adrenérgicos provoca una fosforilación de estas tres dianas y una actividad eléctrica uniforme. Cuando el complejo KCNQ1/KCNE1 está alterado por una mutación, se produce una respuesta celular disbalanceada que produce un ritmo disfuncionante.
Síndrome QT largo congénito tipo 2.
Es el segundo síndrome más frecuente. Los genes de los loci del síndrome de QT tipo 2 se han identificado como HERG, responsables de la corriente Ikr. En el canal HERG la subunidad α de este canal está codificada por el gen HERG. Las mutaciones que disminuyen el número de canales HERG funcionales y los fármacos que bloquean la Ikr prolongan notablemente la repolarización cardíaca, la duración del potencial de acción y el intervalo QT corregido (QTc) y pueden producir torsade de pointes y síndrome QT largo congénito o adquirido, respectivamente. Los canales HERG controlan la duración del potencial de acción a frecuencias cardíacas normales o lentas, pero su importancia disminuye a frecuencias rápidas. Los fármacos que bloquean los canales HERG prolongan la duración del potencial de acción y el intervalo QTc a frecuencias cardíacas lentas; esta característica explica la frecuente asociación entre prolongación del QT y la aparición de torsade de pointes en caso de bradiarritmias. Sin embargo, la prolongación del intervalo QTc disminuye, o incluso desaparece a frecuencias cardíacas rápidas (taquicardia), justo cuando se requiere que el fármaco, utilizado como tratamiento antitaquicardia, prolongue la duración del potencial de acción y el período refractario cardíaco. Este fenómeno se ha denominado “dependencia de frecuencia inversa”.
continua
Dr. Pedro Luis Céspedes Fernández   Hace más de un año
Evidentemente el paciente presenta un intervalo QT prolongado, por el calculo que le saco supera los 480 milisegundos
La onda T: esta ancha, invertida, presenta muescas, bífida, estas alteraciones son más evidente en las derivaciones precordiales.
Este paciente presenta además una bradicardia importante para la edad que el tiene, se señala que esta es de 55L/minutos

El síndrome de QT largo es una entidad clínica y genéticamente heterogénea, caracterizada por la prolongación del intervalo QT con alteraciones de la onda T en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca.
En 1957, Jervell y Lange Nielsen realizaron la primera descripción del síndrome de QT largo, que se caracterizaba por sordera congénita, intervalo QT largo en el electrocardiograma y muerte súbita por arritmias ventriculares, en situaciones de miedo, estrés o ira. El patrón de herencia parece autosómico recesivo. Posteriormente, en 1963 y 1964, Romano y Ward describieron de forma independiente una afección cardíaca similar (QT largo y muerte súbita) sin sordera congénita. Este último cuadro clínico es más frecuente que el primero y parece heredarse de forma autosómico dominante. La penetrancia de este síndrome es muy variable.
En 1966 se describió que el intervalo QT se modificaba por la estimulación o extirpación (química o quirúrgica) del ganglio estrellado izquierdo. Desde 1995 y estudiando diferentes familias, se han identificado múltiples genes diferentes responsables del síndrome de QT largo congénito (cromosomas 11, 7, 3, 4 y 21).
En los últimos años se han ido identificando los distintos genes implicados en la codificación de los canales iónicos que provocan el síndrome de QT largo congénito.
continua
Dr. Roberto Rodriguez   Hace más de un año
ECG COMPATIBLE CON SINDROME DE QT LARGO CON TRANS DE LA REPOLARIZACION DE V1 A V3

SUGIERO LAB CON CALCEIA MG IONOGRAMA DOSAJE DE FENILHIDANTOINA EN SANGRE
ANTEC DE FAMILIARES DE MUERTE SUBITA EVALUAR ANTEC DE RUBEOLA COGENITA
COMPLETAR CON HOLTER Y ECO MAS ERGOMETRIA .
INTERROGATORIO DE USO DE DROGAS POTENCIALES
Dr. Alberto Orlando Di Pasquale   Hace más de un año
Estoy de acuerdo con la opinión de Marcelo Abud. Siendo un niño de 7 años remarco importancia de evitar estudios invasivos en principio (estudio electrofisiológico) y consideraría sí realizar tilt test que aportaría datos hemodinámicos importantes sin ser invasivo y dentro del contexto del estudio del cuadro "neurológico".
Dra. Gloria Irmina Britez Cardozo   Hace más de un año
No conozco casi nada deniños. Pero en el ECG noto prolon gación del QT y me llama la atencion los cambios de la onda T, primero con descenso y en las últimasd precordiales sobre elevación.
Necesito saber de trastornos de los electr. sobre todo del K.
Buscar causas congénitas de arritmias
Dr. Carlos Alberto Velasquez Cordoba   Hace más de un año
Hallazgos:
1.QT prolongado.
2.transtornos difusos en la repolarización
3.Onda U.

Causas:
Posiblemente secundarios al consumo de fenobarbital.
Tratamiento:
sugiero medir niveles en sangre de fenitoina.
.
saludos.
Dr. Luis Emilio Amoreo   Hace más de un año
por la clinica tenia convulsiones? o eran cuadros sincopales originados por el trastorno electrico, pediria laboratorio, holter ec doppler color y despues seguiria
Dr. horacio ricardo pelletti   Hace más de un año
ECG CON QT PROLONGADO, ADEMAS DE TRASTORNO DE REPOLARIZACION EN V1 A V4.
NO SE CAUSA, ME PONDRE LEER.
SALUDOS, GRACIAS
Dr. Alfredo Eduardo Donato   Hace más de un año
Estoy de acuerdo con los siempre completos comentarios del Dr Ferrada
Agregaria RMN para evaluar mas la displasia arritmogénica del VD
Dra. Eleonor Duran Jara   Hace más de un año
Esoy de acuerdo en lo q lei de los colegas en pedir ionograma. Del ECG tiene trastorno de repolarizacion, con una T alterada, y QT prolongado, el origen no lo se, para no hacer(me) trampa voy a ir a leer recien ahora.
Saludos, gracias!
Dr. Rafael Arnoldo Colobon Porras   Hace más de un año
1 EKG Q-T PROLONGADO
2 TRASTORNO DE REPOLARIZACION EN V1-V4
DX SUGERIDO 1 SINCOPE PRIMARIO SDARIO
2 SINDROME QT PROLONGADO
3PARACLINICOS : ECO DOPLER
IONOGRMA
4ANTECEDENTES FLIARES: SINCOPES CARDIACOS(T.V)
MUERTE SUBITA
SORDERA CONG.-QT
PROLONGADOS
Sr. Marcelo Angel Abud   Hace más de un año
1- Hallzagos ECG: QT prolongado (800 mseg) de variante potasica.

2- Dx ECG: QT prolongado congenito.

3- Dx clinico sugerido: Sindrome de QT prolongado acompañado de Sincope por episodios de TV polimorfa (torsion de punta).

4- El paciente presenta una alteracion electrica primaria del corazon con sincopes que simulan convulsiones, por tanto ante todo paciente con estos episodios se debera realizar tambien un estudio cardiologico completo (ademas del neurologico).
Solicitar como estudios complementarios: Ionograma para descartar HipoK+, HipoCa++, HipoMg++. Evaluar el uso de drogas que prolonguen el QT. Evaluar antecedentes familiares de muerte subita o con Dx comprobados de QT prolongado.
Sr. Pedro Gabriel Ferrada   Hace más de un año
Impresiona QT prolongado ; hay transt de la repol de V1 a V4. ; parece tener BIRD.
Haria PEG , HOLTER y eco doppler cardiaco.
Por lab. sanguineo pediria ionograma ( Na, k , Mg , Ca ).
Descartar antec. familiares de MSC.
Acorde a los resultados , prueba con flecainida IV.
Con lo descripto y el ecg se pueden plantear como dig. presuntivos :
1.Sme deL qt prolongado
2. Displasia arritmogenica del VD
3. Sme. de Brugada
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