IntraMed - Artículos - ¡La resolución del caso!: ¿Cuál es su diagnóstico? VII
Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 04 MAR 09
¡La resolución del caso!: ¿Cuál es su diagnóstico? VII
Varón de 38 años con dolor abdominal, ictericia y disnea. ¡Lo invitamos a opinar!
Fuente: Seminarios de la Universidad Nacional de Rosario 
INDICE:  1. Resolución | 2. Presentación
Resolución

 
Duración: 1 minuto

* Si tiene problemas para visualizar este video actualice aquí su Windows Media Player


Discusión del caso clínico
Dra. María Lourdes Garibotti (Clínica Médica)


Se discute el caso de un paciente de sexo masculino de 38 años de edad con antecedentes de vasculitis en miembros inferiores  diagnosticada hace un año y en tratamiento con prednisona 35 mg/día que consultó por ictericia, dolor abdominal, y disnea progresiva. En el examen físico se constata poliadenopatías, hepatoesplenomegalia y lesiones eritematosas en piel a nivel la pared posterior del tórax. En el laboratorio presenta bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia), prolongación del tiempo de protrombina, aumento de transaminasas y de bilirrubina, insuficiencia renal e hipoxemia.
 
Las preguntas que me planteo ante este caso son las siguientes:


1º)  ¿Cuál fue la enfermedad de base de nuestro paciente?

2º)
¿Fueron las lesiones de miembros inferiores  un epifenómeno de la enfermedad actual?

3º)
  ¿Cuál fue la causa de muerte?
 
Si analizaron las posibles causas que podrían haber provocado la enfermedad de base del paciente, las mismas podrían ser infecciosas, neoplásicas, inmunológicas y otras.

Dentro de las primeras se destacan  aquellas producidas por bacterias, hongos y virus. Entre las causas bacterianas que pueden producir este cuadro encontramos al Micobacterium  tuberculosis, a las micobacterias atípicas y a la infección por Treponema pallidum. Con respecto a este último, se obtuvo una VDRL negativo por lo cual se descarta el diagnóstico.

La tuberculosis es una enfermedad infectocontagiosa producida por el Micobacterium tuberculosis, que presenta una alta incidencia en nuestro país. Se caracteriza por presentar clínicamente un compromiso pulmonar y extrapulmonar. Este  último se puede presentar como tuberculosis ganglionar, pleural, genitourinaria, gastrointestinal y miliar o diseminada. La forma clínica miliar afecta más frecuentemente pulmones, hígado y bazo. Puede afectar además médula ósea, riñón, sistema nervioso, glándulas adrenales y peritoneo.

Los datos a favor para pensar en este diagnóstico son el área endémica, que el paciente recibió durante un año tratamiento inmunosupresor y el cuadro clínico compatible.

En contra del mismo el paciente no presentaba un foco epidemiológico y en el medulograma se observaron células atípicas en un 10 %.

Entre las causas micóticas se destaca la histoplasmosis, coccidiomicosis y paracoccidiomicosis. La primera es una micosis producida por el Histoplasma capsulatum y el contagio es por vía inhalatoria. Puede presentarse de forma aguda constituyendo la forma primaria aguda con síntomas inespecíficos que va desde una enfermedad gripal leve hasta un cuadro compatible con una neumonía clásica o bien de forma progresiva, forma diseminada progresiva, que se caracteriza por presentar compromiso pulmonar, linfadenopatía con hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneo mucosas polimorfas, úlceras oro-faríngeas profundas e indoloras. Puede afectar la médula ósea y presentar pancitopenia. Con respecto a estas micosis destaco que los estados de inmunodepresión son un factor predisponente para el contagio de las mismas.

Las causas virales: (VIH, Virus Epstein-Barr, Citomegalovirus) quedan descartadas debido a que las serologías fueron negativas.

Las neoplasias son otros de los diagnósticos que podrían producir  la enfermedad de base de este paciente. Las voy a dividir en hematológicas (linfomas, histiocitosis maligna, leucemias agudas) y tumores sólidos.

En cuanto a los linfomas, la enfermedad de Hodgkin es un trastorno linfoproliferativo que presenta un pico epidemiológico bimodal, a los 20 a 30 años y en la quinta década, predomina en varones y presenta cuatro variantes anatomopatológicas: predominio linfocitario, esclerosis nodular, celularidad mixta y  depleción linfocitaria. Clínicamente puede manifestarse por adenopatías superficiales o profundas. El bazo sería el lugar de inicio de la enfermedad abdominal y la afectación hepática, de médula ósea y hueso implican diseminación sanguínea. Las  infecciones virales, micóticas y oportunistas se asocian a esta patología debido a que hay una alteración de la inmunidad humoral.

El Linfoma no Hodgkin se origina en un 85 a 90% en células B y 10% en células T. Se manifiesta por grandes adenopatías generalizadas e indoloras.  Los síntomas B aparecen en el 40% de los casos; pueden diseminarse a otras cadenas ganglionares, bazo y médula ósea. Las formas extraganglionares son frecuentes (hepática de un 25 a 50%). Los podemos clasificar en indolentes y agresivos. Dentro de éstos últimos  vamos a referirnos  específicamente al Linfoma T periférico.

El linfoma T periférico afecta a adultos, aunque también a niños. Es una enfermedad diseminada, que ocasionalmente cursa con eosinofilia, prurito o síndrome hemofagocítico. Puede afectar ganglios linfáticos, piel, hígado, bazo y otras  vísceras. El curso es agresivo pero potencialmente curable. Esta podría ser una variante posible para el diagnóstico de nuestro paciente. En contra del mismo es que no presenta eosinofilia ni prurito.

La variante linfoma anaplásico de células grandes tipo T es un linfoma sistémico de células T que se caracteriza por afectar a  adultos jóvenes y niños (3% de linfomas no Hodgkin del adulto y 25-30% en niños) y habitualmente a varones. Clínicamente son muy agresivos, los síntomas B son frecuentes y tiene frecuente afectación extraganglionar, alrededor del 60 % (piel y médula ósea 5-30%). Las  características clínicas coinciden con las del paciente por lo cual considero a esta la variante más probable. El linfoma difuso de células grandes tipo B representa el 30 % de los LNH. Es más frecuente en varones y mayores de 60 años. Se presentan como una masa única de crecimiento rápido. La mitad tiene afectación extranodal siendo más frecuente el compromiso del SNC, hueso y aparato gastrointestinal. Es rara la afectación de médula ósea. En este caso el paciente era joven, presentaba poliadenopatías y no una masa única de crecimiento rápido; además el compromiso medular es claro por lo que este diagnóstico parece muy poco probable.

Las Mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un acúmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos o sistemas. Las diferentes formas clínicas se clasifican como:

1. Cutánea:

-Urticaria pigmentosa

-Mastocitoma solitario

-Telangiectasia macularis eruptiva perstans

- Mastocitosis cutánea difusa

2. Mastocitosis sistémica

3. Maligna (leucemia mastocítica)

Las formas cutáneas son generalmente propias de la infancia y se pueden acompañar de manifestaciones clínicas generalizadas con o sin infiltración sistémica. Haré referencia especialmente a la mastocitosis sistémica la cual se caracteriza por presentar un incremento patológico de mastocitos pero en otros tejidos distintos al cutáneo. 

La mastocitosis sistémica es más frecuente en adolescentes y adultos. Los síntomas sistémicos pueden ser inespecíficos (astenia, anorexia, pérdida de peso) o específicos debidos a la liberación de los mediadores inflamatorios (crisis de flushing, cefalea, diarrea). La afectación más frecuente es la ósea (70%)  y la hepatoesplenomegalia (50 %) secundaria a infiltración mastocitaria. Se puede afectar el aparato gastrointestinal, con casos de úlcera péptica, malaabsorción por atrofia parcial de las vellosidades intestinales que da lugar a diarrea, dolor abdominal y vómitos. Puede haber  infiltración de la médula ósea asociada a una eosinofília periférica, anemia y leucocitosis (en un 33% de los pacientes); como así también de los ganglios linfáticos, con adenopatías generalizadas.

La mastocitosis maligna es la transformación maligna de los mastocitos, denominada también leucemia mastocítica. Esta  parece ser un proceso raro, aunque no excepcional.  La sintomatología es muy similar a la mastocitosis sistémica pero con un curso más agresivo y fulminante.

Con respecto a nuestro paciente no presentaba compromiso óseo que es muy frecuente en esta enfermedad, no tenia eosinofilia periférica, afectación gastrointestinal ni los síntomas derivados de la liberación de los mediadores inflamatorios de los mastocitos.

La enfermedad maligna de los histiocitos son proliferaciones malignas de las células terminales de la diferenciación monocítica, es decir, histiocitos y células dendríticas. Son muy raros y se observan en adolescentes. La médula ósea es el órgano que se infiltra con más frecuencia; también el  bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Su curso es rápidamente progresivo, a veces fulminante. Clínicamente se puede manifestar con fiebre y mal estado general, pérdida de peso, debilidad y sudoración. Cursan con hepatoesplenomegalia, adenopatías y lesiones cutáneas. Es raro observar  infiltrados pulmonares, lesiones óseas y afección del SNC. En sangre periférica suele observarse pancitopenia secundaria a la infiltración histiocítica de la médula ósea, y se pueden detectar células histiocíticas atípicas circulantes. La evolución de la enfermedad es rápidamente progresiva y, sin tratamiento, el enfermo fallece en un plazo de 2-6 meses. Es importante realizar diagnóstico diferencial con las histiocitosis reactivas, sobre todo aquellas secundarias a virus y enfermedad de Hodgkin.

Las leucemias agudas son proliferaciones neoplásicas de progenitores inmaduros de la médula ósea.  Mencionaré especialmente la leucemia linfoblástica aguda la cual representa el 20 % de las neoplasias en los adultos. Puede manifestarse con leucopenia o leucocitosis pudiendo infiltrar hígado, bazo, testículos, pero principalmente el SNC y pueden detectarse adenopatías periféricas. No parece ser el caso de nuestro paciente debido a que el mismo no presenta compromiso ni del SNC ni infiltración testicular.
 
Concluyendo en relación a la enfermedad de base, considero que probablemente este paciente haya tenido una enfermedad linfoproliferativa, particularmente el linfoma T periférico variante anaplásico de células grandes ya que suele afectar a varones adultos jóvenes y tiene frecuente afectación extraganglionar, sobre todo medula ósea lo que explicaría la pancitopenia. La ausencia de síntomas B quizás este en relación a que estaba en tratamiento con corticoides por las lesiones cutáneas de las cuales voy a hablar a continuación.
 
¿Las lesiones en miembros inferiores que presentaba el paciente pudieron estar relacionadas con su enfermedad de base?

Existen varias dermatosis paraneoplásicas que son poco frecuentes y de difícil reconocimiento. Se presentan predominantemente en adultos jóvenes entre la tercera y cuarta décadas de la vida y están asociadas con mayor frecuencia a enfermedades linfoproliferativas. Pueden aparecer antes o simultáneamente con la neoplasia, siendo raro que aparezca posteriormente.

Se reconocen las siguientes entidades: acantosis nigricans, acroqueratosis paraneoplásica (síndrome de Bazex), dermatomiositis, síndrome de Sweet, eritema necrolítico migratorio, hipertricosis lanuginosa, pénfigo paraneoplásico, eritema gyratum repens, queratosis seborreica eruptiva (signo de Lesser – Trélat) y pioderma gangrenoso. Voy a comentar este último por frecuencia y debido a que las lesiones tenían estas características.

El pioderma gangrenoso se caracteriza clínicamente por la presencia de úlceras irregulares, de bordes socavados, base necrótica y purulenta, perforaciones que drenan pus y escara necrótica. Estas lesiones se localizan más frecuentemente en miembros inferiores y también pueden afectar glúteos, abdomen y cara. Se asocian a trastornos mielo y linfoproliferativos.

Por otra parte las vasculitis paraneoplásicas pueden encontrarse como manifestación de una enfermedad linfoproliferativa. Este término se refiere a la inflamación y necrosis de las paredes vasculares cuya expresión clínica es variable y que se caracteriza por la afectación frecuente de piel y tejido celular subcutáneo. Pueden ser marcadores de la presencia de un cáncer visceral y es importante su reconocimiento debido a que facilita el diagnóstico precoz de un cáncer oculto. En los pacientes con vasculitis la asociación con una neoplasia maligna tiene una prevalencia media del 5 %. La vasculitis leucocitoclástica es la forma más frecuente y en segundo lugar la panarteritis nodosa.

La aparición de la vasculitis puede ser previa, simultánea o posterior a la neoplasia. La incidencia es claramente mayor en relación con neoplasias hematológicas que con tumores sólidos. Se ha destacado la asociación con neoplasias linfoideas, en especial síndromes linfoproliferativos (como la tricoleucemia hasta un 20 %) y síndromes mielodisplásicos (3 a 5 %). Se debe sospechar la presencia de una vasculitis paraneoplásica en todos los casos en los que el paciente no presente condicionantes definidos para el desarrollo de vasculitis o la falta de respuesta al tratamiento.

El granuloma de Churg Strauss, hallazgo histológico de este paciente en la biopsia cutánea se caracteriza por presentar necrosis basofílica central en la dermis media y degeneración fibrilar del colágeno,  proliferación de histiocitos en empalizada rodeando el área necrótica; infiltrados de eosinófilos y neutrófilos (en 30 a 40% de los casos). Recibe varias denominaciones: dermatitis granulomatosa intersticial, granuloma necrosante extravascular cutáneo, pápulas reumatoides y dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada. El hallazgo del granuloma extravascular cutáneo necrosante debe ser considerado un indicador de la presencia de una enfermedad inmunorreactiva concomitante. Las manifestaciones cutáneas pueden ser maculopápulas eritematosas similares al eritema multiforme, lesiones hemorrágicas, nódulos cutáneos y en tejido celular subcutáneo, úlceras, livedo reticularis y edema facial. El granuloma de Churg Strauss y sus manifestaciones clínicas pueden comportarse como lesiones paraneoplásicas. 

Aparecen en asociación con linfomas en dos situaciones:

·         Con  compromiso de la piel por una variante granulomatosa de un linfoma de células T.

·         Puede detectarse en la piel de pacientes con linfomas sistémicos sin evidencia de afectación cutánea por el linfoma.

Si bien esta asociación es rara y hay pocos casos reportados, podría haber sido la de nuestro paciente.
 
¿Cuál fue la causa de muerte de este paciente?

Si asociamos la falla multiorgánica, la taquicardia, la taquipnea, la leucopenia y el hallazgo del desarrollo de Pseudomona aeruginosa en sangre podemos afirmar que este paciente presentó un cuadro de sepsis. Posteriormente estando en terapia intensiva agrega hipotensión y acidosis metabólica evolucionando a shock séptico, el cual creo que es el que produce la muerte. La presencia de una P. aeruginosa en sangre define la sepsis como causa de la falla multiorgánica.

Sabemos que se llama sepsis a la presencia de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (fiebre mayor de 38º C o hipotermia menor de 36º C, frecuencia cardiaca superior a 90 lpm, taquipnea con más de 20 cpm o paCO2 menor de 32 mmHg, alteración del recuento de leucocitos con más de 12.000 o menos de 4.000 leucocitos/mm3, o más del 10% de formas en cayado) secundario a infección documentada. Se denomina sepsis grave cuando se asocia a hipotensión y shock séptico hipotensión que persiste a pesar de la administración de fluidos, acompañada de alteraciones de la perfusión (acidosis metabólica, hiperlactacidemia) o disfunción de órganos o necesidad de fármacos vasoactivos para mantener la presión arterial.

La Pseudomona Aeruginosa, es un gérmen que se encuentra ampliamente difundido en la naturaleza, constituyendo su hábitat el agua, las plantas, la tierra húmeda, las colecciones artificiales de agua, como piscinas, depósitos, incluso se la llega a aislar en líquidos "desinfectantes”. Los factores de riesgo para infección por P. Aeruginosa son enfermedad pulmonar estructural (bronquiectasias), terapéutica prolongada con corticosteroides (más de 10 mg diarios de prednisona), terapia con antibióticos de amplio espectro el mes anterior durante más de 7 días, desnutrición, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y neutropenia. Clínicamente puede provocar: bacteriemia, neumonía, endocarditis, osteomielitis y artritis, meningitis, infecciones urinarias, infección de partes blandas, infecciones oftálmicas y otorrinolaringológicas e infecciones del tubo digestivo. El compromiso pulmonar en las formas bacteriémicas suele aparecer en pacientes neutropénicos y tiene una extraordinaria gravedad. La anatomía patológica muestra necrosis de las paredes alveolares, hemorragia y formación de microabscesos. Representa un 10%-20% del total de sepsis por gérmenes Gram negativos y tiene una alta mortalidad (40%-70%). Las puertas de entrada son muy diversas: quemaduras (piel), tubo digestivo, pulmón, vías urinarias y catéteres intravenosos.

Los factores de mal pronóstico ante una bacteriemia por P. aeruginosa son: neutropenia persistente o inferior a 100 células/mm3, insuficiencia renal, focos metastásicos, shock séptico, presencia de enfermedad fatal, terapia antibiótica inadecuada  y origen pulmonar, cutáneo o desconocido.

Teniendo en cuenta todos estos datos es lógico pensar que este paciente con múltiples factores de riesgo para el desarrollo de una infección por P aeruginosa (probable neoplasia hematológica de base, tratamiento con corticoides previo, etc.) haya presentado una sepsis grave que produjo el deceso.
 
Conclusión:

·   Enfermedad de base: Linfoma de alto grado probablemente tipo T, variante anaplásica.

·   Lesiones dermatológicas con granuloma de Churg Strauss pueden  ser paraneoplásicas secundarias a un linfoma de afectación sistémica.

·   Causa de muerte: sepsis por P. aeruginosa.

Diagnóstico anatomopatológico:

Anatomía Patológica: Dr. Mario Gorosito (Cátedra Anatomía Patológica UNR)

Se presentó el caso de un paciente de sexo masculino de 38 años que presentaba un cuadro de un año de evolución caracterizado por placas eritematosas, edematosas, infiltradas, dolorosas sobre las que se agregan ampollas que desecan y forman costras necróticas, algunas de las cuales curan dejando cicatriz. Se realizó  una biopsia de piel de miembro inferior cuyas características morfológicas corresponderían a un patrón de reacción tipo granuloma de Churg Strauss.

En su momento se comentó la necesidad de correlacionar estos hallazgos con la clínica, la evolución y el laboratorio del paciente.
 
En 1983 se describe por primera vez esta entidad  con el término granuloma de Churg Strauss o granuloma cutáneo extravascular necrosante (Winkelmann granuloma). Otros autores describieron lesiones o patrones similares utilizando términos como: necrobiosis reumatoide superficial ulcerativa (pápulas reumatoideas); dermatitis granulomatosa intersticial con nódulos cutáneos y artritis; dermatitis intersticial granulomatosa con placas entre otros.
 
En realidad, se trata de un patrón histopatológico asociado a enfermedades sistémicas autoinmunes siendo su etiología desconocida, pero se sospecha sea de  índole inmunorreactiva, ya que se presenta en pacientes con diversos desórdenes inmunológicos, asociado a autoanticuerpos y formación de inmunocomplejos.
La manifestación cutánea puede preceder a la manifestación clínica sistémica de la enfermedad o desarrollarse durante ésta o incluso después.
 
Las patologías más frecuentemente asociadas a éste patrón histopatológicos son:

 Enfermedades linfoproliferativas, tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso sistémico, vasculitis sistémicas, granulomatosis de Wegener, tiroiditis autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reumatoidea. 
 
 
El diagnóstico de la punción biopsia de médula ósea fue infiltración medular por una proliferación celular de mediano y gran tamaño, sugestiva de corresponder a un proceso linfoproliferativo  (Linfoma No Hodgkin de alto grado). Se considera necesario realizar estudios inmunohistoquímicos.


Otras punciones biopsia postmortem:

Punción de Hígado:

· Pequeños fragmentos de tejido hepático, sin espacios portales.

· Hay colestasis intrahepática de grado leve y de distribución difusa.

· Se observa esteatosis leve no sistematizada.

· No se observa lesión neoplásica ni inflamatoria.

Punción de ganglio:

· Pequeños fragmentos de músculo estriado.

Estudio inmunohistoquímico de médula ósea

- Antígeno común leucocitario (ACL): positivo

-CD 20 (L26 ): negativo

-CD 3:positivo

-CD 30 (BER H2: positivo

-CD 15 (LEU M1): negativo

-ALK1: negativo 

Comentarios: el inmunofenotipo, en correlación con la morfología, corresponde al compromiso medular por un linfoma anaplásico T, CD 30 positivo (Informe Dra. Sandra Sarancone).

Como comentario final, el Linfoma T anaplásico de células grandes es una variante de linfoma No Hodgkin de alto grado muy agresivos, CD 30+ y CD20+ en el estudio inmunohistoquímico, que se presenta en niños y adultos jóvenes habitualmente en estadios avanzados. Comprometen sitios nodales (masas mediastinales) y extranodales como piel, hueso, partes blandas, pulmón, hígado y menos frecuente, el sistema nervioso central. La infiltración a médula ósea es excepcional.

Cuando se presenta en piel como forma autolimitada similar a la Papulosis Linfomatoide, son de buen pronóstico. Este paciente presentó una manifestación paraneoplásica en piel tipo granuloma de Churg-Strauss y posteriormente se presentó con compromiso de médula ósea. Debido a que no contamos con la necropsia, no podemos saber la extensión real del proceso ni la causa de muerte.

Referencias:
1) Vega, F. “Linfoma Anaplásico de Célula Grande”. Department of hematopathology.  Anderson Cancer Center. Houston, Texas.
2) Rolando, N; Wade, J; Davalos, M; et al. “The systemic inflammatory response syndrome in acute liver failure”. Hepatology 2000; 32:734-739.
3) Gellrich, J; Hakenberg, OW; Nauman, R; et al. “Primary renal non-hodgkin`s lymphoma”. Onkologie 2002; 25 (3): 273-277.
4) Dıez-Porres, L; Ríos-Blanco, J; Robles-Marhuenda, a; et al.  “ANCA-associated vasculitis as paraneoplastic syndrome with colon cancer: a case report”.  Lupus 2005; 14:632–634.
5) Hatzis, G ; Papachristodoulou, A ; Delladetsima, I ; et al. “Polyarteritis nodosa associated with cholangiocarcinoma”.  Lupus 1998; 7: 301-306
6) Jacobsen, E. “Anaplastic Large-Cell Lymphoma, T-/Null-Cell Type”. Oncologist 2006; 11:831-840.
7) Brown, J; Skarin, A. “Clinical mimics of lymphoma”. Oncologist 2004; 9:406-416.
8) Longley, J; Duffy, TP; Kohn, S. “The mast cell and mast cell disease”. Journal of the American Academy of Dermatology 1995, 32 (4): 545-61; 562-4.
9) Hotchkiss, R; Karl, I . “Medical Progress: The Pathophysiology and Treatment of Sepsis”. N Engl J Med 2003; 348:138-150.
10) Dellon, E; Morris, S; Tang, W; et al. “Acute liver failure due to natural killer-like T-cell leukemia/lymphoma: A case report and review Literature”. Word Journal of Gastroenterology. 2006; 12(25): 4089-4092.
11) Calonje, J; Greaves, M. “Cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg Strauss) as a paraneoplastic manifestation of non-Hodgkin Lymphoma”. Journal of the Royal Society of Medicine. 1993; 86.
12) Diette, KM; Caro, WA; Roenigk, HH. “Malignant lymphoma presenting witrh cutaneous granulomas”.  J Am Acad. Dermatology 1984; 10: 896-902.

Comentarios

Usted debe estar registrado para expresar su opinión. Si ya es usuario de IntraMed o desea registrase como nuevo usuario, ingrese aquí
Dr. Eduardo Iturralde   Hace más de un año
POR QUE LA HIPERBILIRRUBINEMIA?

CASO MUY INTERESANTE, PERO QUE LASTIMA PARA EL PACIENTE, YA QUE EL DIAGNOSTICO FUE POST MORTEM.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Esta reunión CIENTÍFICA ha ido alcanzando con cada caso, a mi juicio, más calidad.
Ha habido verdaderos debates científicos, opiniones encontradas y criterios diversos que llevan al desarrollo de cada parte. En la mayoría de los casos se ha logrado revertir esos desacuerdos en aras de mantener una relación ética y profesional.
Quiero señalar que el diagnóstico final de un caso es de mucho valor pero el razonamiento fisiopatológico del mismo cobra una inestimable importancia y denota el saber y el acervo científico de quien lo expone.
El Dr Gallegos ha sido en este forum desde el segundo caso, la bujía inspiradora de muchos de los debates y en todos ha tenido una activa y sabia participación. Incluso ha sabido llevar en momentos tensos el humor como forma de relajar esas tensiones.
Creo que todos nos merecemos ese respeto ético que nos enseña el código de conducta de cada colegio médico.
Mis saludos
Dr. Esteban Hugo Campitelli   Hace más de un año
Estimados colegas; con respecto a la reflexión del colega de España y sin ttransformarme en dueño de la verdad, el verdadero motivo por el cual a nosotros los médicos nos regalan COSAS de las mas variadas, caras o baratas pero siempre con el afecto de la intención en si misma es porque el REGALO en si misma simboliza el valor de lo que no tiene PRECIO en definitiva entregarnos el cuidado de la SALUD
Saludos Esteban H Campitelli
Sra. Olga Laura Mirasol Floria   Hace más de un año


Dr. Jhon Eric Ibargüen Cassano hace 5 días
cordial saludo
Concuerdo con mis colegas de España y con el dr Campitelli el cuadro ya comentado, por sus multiples hallazgos puede estar encuadrado dentro de un sindrome linfoproliferativo, que por lo complejo de sus manifestaciones sindromicas puede desviar la atencion y orientarnos a lo mas raro dentro de un abanico diagnostico, por tanto hago una invitacion cordial a partir de lo mas simple un paciente inmunocomprometido con un Linfoma No Hodgkin que desarrolla un cuadro de sepsis severa.
GRACIAS por la ínfima parte que me toca,Drº Ibargüen.

No recuerdo si a este paciente se le puso nutrición parenteral,debido a la gravedad del paciente,

Donde seria mejor ponérsela? Vía subclavia o en la femoral ?.
Si se la pusieran en la femoral? podría debido a su estado, debutar con una SEPSIS MULTIORGANICA'.
Drº.Gallego Diaz,según mi pobre opinión,

LA VIDA ES UN VALOR IRRECUPERABLE e IRREEMPLAZABLE,que si se pierde NI TODO EL SABER ,NI EL DINERO DE ESTE MUNDO PUEDE HACER QUE SE RECUPERE.

Como dije y dijo el Magistrado Ricardo Moyano .

La SALUD ES UN VALOR SUPREMO y ahora les pregunto :

¿ QUE VALOR DARLE A LA VIDA ?.

Se atreve alguien de Vds a poner una cifra económica a la VIDA ?
Dr. cristian gallegos diaz hace 14 días
(Olga Laura, créame que hay cosas peores que morir bebiendo: por ejemplo, morir sin ver una puesta de sol abrazando a una tailandesa...).

Siento disentir con Vd,Drº Gallego,no ver una puesta de SOL ABRAZANDO A UNA TAILANDESA.... si se puede hacer ,yendo a Tailandia o quizás probablemente, en su mismo país.

La VIDA NO ES COMPARABLE CON NADA.

Saludos para todos, desde ESPAÑA.

¡¡¡¡¡¡ Hasta el próximo caso clínico.!!!!!!!
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
El paciente presentó linfoma no Hodgkin de alto grado en una punción de médula ósea. Lamentablemente no se pudo realizar la necropsia, que probablemente hubiese aclarado algunos de los puntos que siguen sin estarlo con el cierre del caso.
Más allá del diagnóstico de linfoma, considerado obligado en una paciente con adenomegalias, hepatoesplenomegalia y una LDH en valores muy elevados, y de hecho mencionado por todos, este diagnóstico no explica la mayoría de las manifestaciones clínicas y de laboratorio del paciente.
De hecho en hígado no había linfoma, en ganglio se hizo una biopsia fallida que no logró demostrar enfermedad linfoproliferativa. En piel tampoco se observaron lesiones compatibles con linfoma, y la elaboración de que podría tratarse de un síndrome paraneoplásico, también podría no serlo.
No hay una explicación clara de porqué el paciente cursó con una insuficiencia renal rápidamente evolutiva con aparente compromiso glomerular, y quedaron sin aclarar los infiltrados pulmonares.
Un síndrome ascítico edematoso que el paciente presentó no tiene una explicación clara, y no parece corresponder al mecanismo de obstrucción linfática por el cual los linfomas dan ascitis o derrame pleural. Tampoco se encontraron células linfomatosas en los líquidos.
De todas maneras, me parece que fue un caso interesante desde el punto de vista de la complejidad del cuadro que permitió hacer un repaso de muchas entidades, por lo que no nos queda más que felicitar a la gente de la Universidad de Rosario que siempre trae casos tan ilustrativos.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
asi es estimado Roberto. El error conceptual es confundir el mal llamado "sindrome" de Churg Strauss que por definición es una vasculitis sistémica primaria, con un sindrome paraneoplásico "TIPO" (NOTESE BIEN...) Schurg Strauss. Como lo dice el patólogo: es una reacción histologica asociada a lo que conocemos del Schurg Strauss sistémico. Y para nada frecuente como expresión de un trastorno linfoproliferativo...

El linfoma no H anaplastico estaba dentro de las posibilidades de diagnóstico diferencial, sin embargo la enseñanza que deja este caso es que a pesar de lo raro, de una variedad muy poco frecuente, sin elementos de riesgos conocidos, hay que pensar en ello. También en otras posibilidades, aun por lo raras, como la histiocitosis maligna, mencionada por la colega.

También es rescatable, Roberto, los esfuerzos que intentamos de pensar más bien en terminos fisiopatológicos y no en criterios tan bibliográficos. Es un ejercicio que nunca está demás y se debe estar satisfecho por los análisis in extenso que se efectuaron, bastante más allá de lo que se comenta en la discusión.

Un muy interesante caso clínico del cual aprendimos muchísimo. Saludos y hasta el próximo.
Dr. Carlos Torres Robles   Hace más de un año
Un saludo al Dr. Meneses quien a pesar de su dolor fue firme y digno, al pareser sin errores conceptuales
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Pues no habia hepatopatia alcoholica al menos por anatomia patologica. NO me queda claro entonces los elementos de laboratorio de insuficiencia hepatica que presentaba como la albumina baja, el TP prolongado, la inversion del indice ASAT/ ALAT, la BT elevada. Las dos imagenes hepaticas hipoecogenicas al parecer no traducian nada, la ascitis no tiene explicacion, en fin. Los elementos epidemiologicos referidos al alcohol, y los complementarios que señalaban daño hepatico no tuvieron traduccion histologica.
Ya cuando hay tanto ganglio hay que pensar en un Linfoma, creo que eso es una enseñanza. Ya despues ver si es H o no H y la variedad histologica.
La vasculitis tipo granuloma de Churg Straus no la conocia como manifestacion secundaria a una neoplasia. Tenia el concepto de que era primario aunque al parecer hay dos conceptos: Una vasculitis sistemica es un Churg Straus primario y una vasculitis tipo granuloma de Churg Straus puede ser secundario.
Caso bien complejo y con algunos cabos sueltos que no comprendo bien.
Se podra seguir debatiendo
PD: Me disculpan los acentos que esta PC no los tiene activos
Dr. Jhonny Carlos Piguave Naula   Hace más de un año
voy hacer un recuerdo de mi maestro de clinica que decia.. en su diagnostico diferencial de un paciente con adenopatias multiples y visceromegalias....decia puede ser:4 cosas linfoma,una leucemia,un citomegalovirus, o una mononucleosis infecciosa....siempre independiente del laboratorio pensar en eso 1.como un prediagnostico... despues la sigo...chao
Dr. Jose Roque Luna   Hace más de un año
Habria que averiguar de que zona es,,y si es de andar descalzo,,por que a parte de poseer hepatopatia alcoholica,hipertension portal,hepatoesplenomegalia,que lo llevo a una insuficiencia hepatica, con la consecuente alteracion en las proteinas, y factores de la coagulacion,que explicarian sangrado con consecuente anemia,,,en un contexto de paciente inmunocomprometido, (ej del zoster,,y de la leucopenia que pueden ocasionarla distintas causas,,pero la asociacion de disnea,derrame pleural,hace sospechar que la afectacion hepatica, paso a pulmon y tal vez un sde de budd chiari,,(tambien explicaria la insuficiencia cardiaca) a parte de finalizar en un sde hepato renal ,,,tal vez por un hepatocarcinoma con probable secundarismo,en un higado cirrotico de base,,o un mesotelioma con algun secundarismo,. pero la duda,es si no sufrio,,una STRONGILOIDIASIS DEL INMUNOCOMPROMETIDO,,,ocasionando sde loefler,,,a parte de todos los otros diagnosticos potencialmente probables.
Srta. Gabriela Ines Aguirre   Hace más de un año
Despues de haber consultado varias bibliografias relacionadas y, analizar los estudios complementarios realizado, esta claro que se trata de un paciente inmunodeprimido. Puedo estar equivocada pero creo que el diagnostico es: Linfoma no Hodgkin. La presencia de la bacteria pseudomona aeruginosa pudo o no haber agravado el cuadro. Desde ya muchas felicitaciones a los presentadores del caso. Espero la resolucion. muchas gracias
Dr. Juan Arnulfo Duarte Mendoza   Hace más de un año
Dr. Juan Arnulfo Duarte M., 15 marzo 2009, 21 hrs.,San Salvador, El Salvador, América Central. He leído con atención éste interesante caso clínico y los exelentes comentarios de los colegas. Me parece que es una enfermedad aguda, infecciosa y generalizada en un paciente alcohólico crónico, con una hepatopatía crónica y por lo tanto inmunodeprimido. Me parece que este paciente desarrolló una hipertención porta por una Pileflebítis y una sepsis generalizada, y como consecuencia una Falla Orgánica Múltiple que lo llevó a la muerte. No me gusta escribir mucho para no aburrir, pero con todos los colegas estamos hablando el mismo idioma. Otro cuadro clínico infeccioso parecido que he visto, es una Leptospirosis??, Esperaré el resultado de la autopsia el 18, sé que vamos a aprender mucho, gracias por su atención.
Dr. Miguel Angel Blanco Aspiazu   Hace más de un año
Además de leer tan interesantes intervenciones, consulté a los hematólogos de mi hospital y me dicen que se debería ser más preciso en lo referente a las células atípicas, que además, ello es posible y que esa información posiblemente tenga gran valor diagnóstico. La no definición de la estirpe puede hablar de indiferenciación y ello de agresividad del cuadro, pero una diseminación neoplásica no sería por si misma la explicación para una evolución tan rápida. Sí lo puede ser la sepsis sobreañadida y la falla de múltiples órganos.
Es muy probable que no hubiese oportunidad para presentar las fotos de la lesiones en piel, caso en el cual de ser necesario, como me parece, las consultaría y discutiría con los dermatólogos. Los estadios iniciales le linfomas de células T cutáneos, en su variante más probable para este caso particular, la micosis fungoides, pueden ser de difícil diagnóstico y en ausencia de fotos, o incluso con ellas, son una diagnóstico importante a considerar.
Con estos datos continuo con la línea expresada por la mayoría de alcoholismo, hepatocarcinoma, posible trombosis en suprahepática y sepsis con fallo de múltiples órganos.
Pero en cuanto a las adenomegalias, superficiales todas, continuo con dudas. Lesiones bilaterales en miembros inferiores recurrentes pueden conducir a adenomegalias bajo el pliegue inguinal, si existe inflamación serían sensibles, de ser metastásicas podrían se poco desplazables y su consistencia estaría aumentada. En tal caso su biopsia puedo haberse realizado con anterioridad al ingreso, según el tiempo de evolución. Ello no ocurrió por alguna razón que quizás al exponer al final otras particularidades de la atención previa del paciente y la solución del caso pudiéramos conocer.
Los linfomas son grandes simuladores y no los descarto por completo, pues no tengo definidas las células atípicas de la médula ósea, a lo cual sumo esas adenomegalias de las que se menciona una de 2 por 3 centímetros.
Me llama la atención la ausencia de esplenomegalia, lo que me inclina a pensar que la hepatomegalia se debe a hepatocarcinoma en lugar de los componentes congestivos o infiltrativos.

Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Otro colega ha argumentado bajo la suposición de uso de corticoides por dos años. Este dato no está descrito en la anamnesis. Me parece un error conceptual el de asociar un budd Chiari con trombosis de la porta. En estricto rigor, el sindrome de Budd Quiari se refiere a un conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático, independientemente dobnde se produzca, ya sea localizada enlas vénulas hepáticas de pequeño tamaño o hasta la entrada de la cava inferior en la auricula derecha. Aquí se excluye: cualquier enfermedad cardíaca que dificulte el drenaje venosos y lo que se conocía como enfermedad venooclusiva, hoy denominado sindrome de obastrucción sinusoidal. Pero no tiene nada que ver la trombosis de la porta. Esta es otra entidad clínica: aquí siempre hay un factor local implicado. Sí tiene que ver la trombosis asociada en caso de un Budd Quiari secundario, en que la obstrucción puede provenir de la invasión de un carcinoma hepatocelular (véase el interesantisimo caso gastroenterológico 3 en este mismo sito de intramed), u otro, o bien en casos más raros, por compresión de una lesión ocupante de espacio, lesiones habitualmente benignas (una enfermedad poliquística hepática, una hiperplasia nodular focal, abscesos hepáticos amebianos o piógenos, hematomas intrahepáticos traumáticos, etc), pero que van acompañadas de un estado trombofílico subyacente. En el caso que nos convoca, hay condiciones fisiopatológicas de riesgo para un Budd Quiari, pero no hay elementos clínicos asociados a elementos imagenológicos determinantes como para plantearlo.
Respecto de la posible presencia de cirrosis hepática, no hay exámenes concluyentes, pero tampoco se descarta como elemento subyacente. Se puede tener una hepatomegalia palpable por un Ca, por ejemplo, con fondo de cirrosis.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Muy lamentable lo de su padre, Dr. Meneses, pero desde el punto de vista psiquiátrico, se necesita estar completamente lúcido para escribir lo anterior, y las equivocaciones podrían ser de otro orden, del conceptual...Ojalá pueda mantenerse firma y digno a pesar de su dolor.

Dentro de los diagnósticos diferenciales están los linfomas no hodgkin. Por las razones que hemos dado en días anteriores, un anaplástico de células grandes es más propio de los niños. Me inclinaría por un linfoma cutáneo T tipo micosis fungoide con diseminación extranodal, es decir, como cualquier linfoma no hodgkin que se plantee debe estar en estadio IV, por definición: sólo en este estadio se podría explicar compromiso hepático y compromiso pulmonar, fuera del compromiso ganglionar.

No es posible descartar alguna variedad de histiocitosis, como la histiocitosis maligna. Dentro de lo raro, no es raro que se acompañen de compromiso pulmonar y de derrame pleural. Tampoco es posible descartar fácilmente en un caso como este, desde la perspectiva clínica y de laboratorio informado,la posibilidad de un sindrome hemofagocítico acompañante. Se requieren exámenes adecuados para confirmaciones o descartes diagnósticos.

El sindrome de Churg Strauss, por definición es siempre primario, es una vasculitis sistémica que no tiene, al menos hasta hoy, como etiología, otra enfermedad conocida, por lo cual no podríamos sostener que una vasculitis sistémica tipo Churg Straus es una manifestación paraneoplásica. En 1997, Jennette y Falk publicaron una modificación de la clasificación original de Chapel Hill, incorporando mayor número de vasculitis en las distintas categorías de vasos comprometidos y tb. una subdivisión de vasculitis paraneoplásicas de tres tipos: linfoproliferativas, mieloproliferativas y vasculitis por enfermedad inflamatoria intestinal. No se describe entre las neoplásicas una de Churg Strauss. Por tanto, en el caso que nos convoca, podríamos establecer posiblidades. o es un Churg Strauss, o es una lesión de linfoma cutáneo tipo micosis fungoide, o es un sindrome paraneoplásico de tipo vasculítico no Churg Strauss (subrayo esto), o es otra lesión no vasculítica, etc.
Dr. Jhon Eric Ibargüen Cassano   Hace más de un año
cordial saludo
Concuerdo con mis colegas de España y con el dr Campitelli el cuadro ya comentado, por sus multiples hallazgos puede estar encuadrado dentro de un sindrome linfoproliferativo, que por lo complejo de sus manifestaciones sindromicas puede desviar la atencion y orientarnos a lo mas raro dentro de un abanico diagnostico, por tanto hago una invitacion cordial a partir de lo mas simple un paciente inmunocomprometido con un Linfoma No Hodgkin que desarrolla un cuadro de sepsis severa.
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
CUARTA ENTREGA:
1.4.MASTOCITOSIS: Abarca a enfermedades con acumulaciòn de mastocitos en la piel,con o sin afectación sistèmica.
Por el curso fulminante de nuestro paciente,podrìamos pensar en una mastocitosis maligna (Leucemia mastocitica);pero no hay en èl compromiso òseo,que es frecuente en esta enfermedad,ni se ha presentado una eosinofilia periferica.
HISTIOCITOSIS NO REACTIVAS: Son proliferaciones de macròfagos y de celulas dendrìticas.Se presentan en la adolescencia y el compromiso pulmonar es extraordinariamente raro,por lo que las descarto.

1.5 TOXICAS: No hay antecedentes de exposición del paciente a tòxicos.

1.6.INFILTRATIVAS: Dentro de las causas infiltrativas considerarè la amiloidosis y la sarcoidosis,que descarto por la presencia en la paciente de cèlulas atìpicas en el medulograma.
CONCLUSION CLINICA: LINFOMA NO-HODGKIN PROBABLEMENTE DE LA VARIEDAD DE CELULAS T MADURAS,TIPO LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES.

Hay que recibir el informe completo de la punciòn-biopsia de mèdula òsea,y hay que realizar un estudio inmunohistoquìmico de mèdula òsea.

El paciente se presenta clínicamente tambièn con un SIRS secundario a sepsis,de acuerdo a los criterios diagnòsticos de sepsis descritos en (NEJM 2003;348:138-150).

Causa de muerte: Probablemente sepsis,secundaria a trastorno linfoproliferativo de base,inmunodepresión y administración previa de corticoides.

Nota: He terminado este comentario bajo intenso dolor moral,por la inminente muerte de mi padre,el Dr. Luis Meneses,mèdico anestesiòlogo ibarreño,quien se encuentra en agonia de un càncer de piel terminal.Dios lo guarde en su seno.
Les pido disculpas si he errado en algún criterio,pues no me encuentro al momento totalmente lùcido.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO - ECUADOR
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
TERCERA ENTREGA:
En la clasificaciòn de linfomas no-Hodgkin de la OMS (J.Clin.Oncol. 1999;17:3835-3849),èstos se clasifican en: Precursores de cèlulas B,de cèlulas B perifèricas,de precursores de cèlulas T,de cèlulas NK y de cèlulas T perifèricas).Los linfomas no Hodgkin se originan en cèlulas B (85 a 90 %) y en cèlulas T (10 %),y muy infrecuentemente en cèlulas natural killed (NK).
Los tipos de linfomas no-Hodgkin,que suelen ser agresivos,y que podrían explicar el caso de nuestro paciente,son:
1) PRECURSORES DE CELULAS B Y T: La LLA (leucemia/linfoma linfoblàstico agudo) de precursores de cèlulas B o T se descartarìa por la edad de presentaciòn,que es en niños o en adolescentes,respectivamente,y por la ausencia de compromiso del SNC y del testiculo,muy frecuente en la LLA de precursores de las cèlulas B.
2) CELULAS B MADURAS: El Burkitt,que lo descarto por la ausencia de masas mandibulares o abdominales extraganglionares (Un forma tìpica de presentaciòn de èl).
El difuso de cèlulas grandes,que lo descarto por la ausencia demostrada “de una sola masa con crecimiento ràpido”.
En el mieloma mùltiple/plasmocitoma suelen aparecer lesiones òseas lìticas,fracturas patològicas,hipercalcemia y amiloidosis primaria,que no es el caso de nuestro paciente.El plasmocitoma se presenta como una masa aislada de cèlulas plasmàticas en tejidos blandos o hueso,que tampoco es el caso de nuestro paciente.
3) DE CELULAS T MADURAS O DE CELULAS NK: La leucemia/linfoma de cèlulas T del adulto la descarto por su alta incidencia de acuerdo a zonas geograficas (Japòn,Africa Occidenta y Caribe);pero el paciente es argentino y no hay en la historia clìnica algún dato que oriente a una ascendencia señalada.Ademàs en este tipo de tumor es frecuente la hipercalcemia.
El linfoma anaplàsico de celulas grandes tipo T es un linfoma sistèmico de cèlulas T que puede afectar a adultos jóvenes o a niños (aproximadamente 3 % de linfomas no-Hodgkin del adulto).Tiene frecuente afectaciòn extraganglionar,incluso de mèdula òsea,por lo que es frecuente la pancitopenia.Esta es una variante que deberìa ser considerada en nuestro paciente desde el punto de vista clìnico.
El linfoma de cèlulas NK/T extraganglionar lo descarto porque no hay masas extraganglionares destructivas,ni compromiso sinusal en nuestro paciente.
Dr.Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
CONTINUARA
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
SEGUNDA ENTREGA:
1.2.Las causas inmunològicas pueden descartarse por la ausencia de positividad de exàmenes serològicos respectivos.
1.3.La presencia de granuloma cutàneo de Churg-Strauss nos sugiere estar frente a una dermatosis paraneoplàsica.¿Se trata la enfermedad de base,por tanto, de un tumor sòlido con compromiso sistèmico…,o de una neoplasia linfoproliferativa?... El hallazgo dermatològico de Churg-Strausss es muy frecuente como manifestación de un trastorno linfoproliferativo.Ademàs,orienta a èllo el hallazgo de cèlulas atìpicas en mèdula òsea.
El granuloma de Churg- Strauss està asociado,ademàs, a linfomas sistèmicos,o a veces a variantes de linfomas de cèlulas T, y tiene carácter inmunoreactivo.
Clínicamente me oriento hacia linfoma no Hodgkin por: Afectación màs frecuente de mùltiples ganglios perifèricos (cervicales e inguinales) ,extensión no contigua y afectación extraganglionar.Ademàs,en los linfomas no Hodgkin es muy frecuente un compromiso no localizado o difuso de la enfermedad (Ann.Intern.Medicine 1976;85 (2):149-154).El derrame pleural se encuentra en un 8 % de estos linfomas,y las lesiones parenquimatosas pulmonares estàn en un 4 % de linfomas.
La ausencia de sìntomas B,en la forma de fiebre,pèrdida de peso o sudoraciòn nocturna en el paciente,puede ser consecuencia del estado de inmunodepresiòn en que èl se encuentra.Ademàs,los síntomas B se presentan aproximadamente en un 40 % de pacientes.El estadìo clìnico en que se encontrarìa serìa el IIIA,con compromiso H,L,P,M,D (Enfermedad sistèmica).
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
CONTINUARA.
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
PRIMERA ENTREGA:
Se trata de un paciente joven con afectación aguda de mùltiples sistemas: hìgado (Insuficiencia hepàtica aguda),bazo,mèdula òsea (Bicitopenia-Probablemente pancitopenia),ganglios perifèricos (Linfadenopatìa diseminada no contigua),piel,vìa aèrea superior,pulmòn (Infiltrado intersticial bilateral),con derrame pleural y ascitis,con compromiso renal (Síndrome de proteinuria-hematuria,con riñones aumentados de tamaño).Este paciente tiene un epifenómeno cutàneo precedente al inicio de su patología,con diagnòstico confirmado de granuloma de Churg-Strauss.Se encuentra inmunodeprimido por: uso de corticoides,antecedente de herpes zòster y alcoholismo.Se presenta ,ademàs,con un síndrome de respuesta inflamatoria sistèmica (taquicardia de màs de 90 por minuto,taquipnea de màs de 20 por minuto,leucopenia de menos de 4000/mm3) secundaria a sepsis por pseudomona aeruginosa.
Las patologías,que pueden dar un cuadro multisistèmico con compromiso medular de bicitopenia o pancitopenia,podrìan ser:
1.1 Infecciosas.
1.2 Inmunològicas-Vasculìticas.
1.3 Neoplàsicas-Linfoproliferativas.
1.4 Mastocitosis-Histiocitosis no reactivas.
1.5 Tòxicas.
1.6 Infiltrativas.
Realizarè un diagnòstico diferencial de cada una de èllas:
1.1.Entre las causas infecciosas podemos considerar:
- Bacterianas: Tuberculosis diseminada o miliar,infecciòn por micobacterias atípicas,sífilis,brucelosis.
- Virales: Mononucleosis infecciosa,VIH-SIDA,hepatitis B y C.
- Micóticas: Histoplasmosis diseminada progresiva,cocidioi-
domicosis,paracoccidioidomicosis.
- Parasitarias: Toxoplasmosis diseminada.
Muchas de estas patologias deben ser descartadas por la presencia de serologìa negativa para èllas: Mononucleosis,SIDA,sífilis,hepatitis B y C.

Aunque desconozco si el paciente proviene de una zona endèmica para tuberculosis,hay un cuadro clìnico compatible,y ha recibido,ademàs,tratamiento con corticoides.Pero,….esta patología no explica la hiperplasia eritroide ni la presencia de cèlulas atìpicas en el medulograma.Ademàs,¿què relaciòn puede tener la tuberculosis con el granuloma cutàneo de Churg-Strauss,que ha estado asociado màs bien a enfermedades autoinmunes o linfoproliferativas?... Las mismas consideraciones podrìamos hacer frente a las otras infecciones parasitarias y micòticas señaladas para descartarlas clínicamente.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO-ECUADOR
CONTINUARA
Dr. Lucio Olaf Hernández Gutiérrez   Hace más de un año
Dr. Lucio Olaf Hernández Gutiérrez (México)
Inicio por comentar que tenemos un paciente de la 4ª década de la vida con un padecimiento sistémico granulomatoso diagnosticado como granulomatosis de Churg Strauss con manejo durante 2 años con prednisona 40mg al día, y cuadro de infección viral por Herpes previo, el padecimiento sistémico sin control total ;que inicia su padecimiento final 5 días antes de su ingreso con dolor abdominal alto con distensión abdominal ictericia, y fiebre, lo que sugiere exacerbación y generalización del padecimiento inicial, con compresión vascular hepática esplénica, renal que ocasiona la paciente la sintomatología, y soportado por la evoluciona clínica del caso, ya que apoya, el cuadro de hepatomegalia ascitis esplenomegalia e insuficiencia renal aguda, es decir hipertensión portal con cuadro obstructivo hepático, y 2 granulomas descritos en TAC. , así como las características del líquido de ascitis y la prueba de Rivalta positiva, falla renal aguda que requirió de hemodiálisis, y falla respiratoria que requirió de apoyo ventilatorio, que engloba mi 2ª consideración que precipitó la muerte, bacteremia corroborada por Pseudomonas Auriginosa (2 hemocultivos positivos de 2), septicemia favorecida por alteraciones inmunológicos ya que estaba inmunosuprimido (pdn 40mg al día 2 años, con infecciones previas). Con falla orgánica múltiple coagulación intravascular diseminada, hemorragia secundaria a falla hepática progresiva, que justifica la trombocitopenia prácticamente con plaquetas de cero, que requirió múltiples transfusiones así como de plasma fresco, sin poder detener el proceso, el paciente llegó a acidosis láctica hipercalemia y paro cardiaco irreversible..
En consideración a los comentarios primero de cirrosis hepática no existe tal por el comportamiento del hígado de tener heptomegalia y ser congestivo, con extensión hepática de la enfermedad de Churg Strauss, en cuanto al síndrome hepato renal, no se puede establecer el Dx., ya que no contamos con FENA, aunque persiste con hiponatremia en las determinaciones séricas,
El S. Budd Chiari realmente siendo puristas no lo tiene ya que no tiene trombosis de la porta tiene obstrucción por compresión extrínseca por los granulomas
En cuanto a las consideraciones de las diferentes enfermedades sistémicas granulomatosas, la de Wegener inicia en vías aéreas superiores, lo que el paciente no tenía, la PAN es mas de arterias de mediano calibre y la aorta esta principalmente afectada lo que el paciente no tenía ya que el corazón realmente lo apoyo hasta el evento final., asma, no hay antecedente, LES es un hombre y el comportamiento no fue el esperado así como las pruebas inmunológicas son negativas, la sarcoidosis sistémica no tiene componente necrotico tan severo como el del paciente y afecta más a los pulmones, aunque no la descarto, la tuberculosis no tiene comportamiento y no existe material caseoso en los granulomas con las células alargadas.
Creo que hasta aquí llego y espero los resultados finales de la autopsia.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Este caso ha sido una suerte de revisión de tantas entidades que nos ha enriquecido mucho. Parece casi seguro que a pesar de ser un paciente joven donde uno debe tratar de ser unicista, acá se hace imposible. La condición previa del alcohol hace que sea un paciente muy vulnerable a varias entidades.
Cuando yo leia el caso por primera vez me vino a la mente el diagnóstio de la Micosis Fungoide por el hecho de la biopsia de piel donde se describía un infiltrado inflamatorio a predominio de linfocitos. Hace poco, me pideron el criterio por vía correo electrónico de una señora que tenía lesiones en piel tipo psoriásicas con gran eritema y una biopsia cuyo elemento fundamental era el infiltrado linfocítico. Una dermatóloga de mucho prestigio me comentó que no se podía descartar la MF por el curso a veces indolente que tenía y que podía remedar varias enfermedades entre ellas la psoriasis. Ese caso no está concluído ni mucho menos pero al inicio de leer este me llamó la atención ese dato. No tengo experiencia con este diagnóstico pero se que es de pacientes más añosos por lo general después de las 6ta década de la vida pero en medicina todo es posible. Creo que es bien válido el haberlo planteado por otros colegas.
Sobre la sarcoidosis que se ha mencionado puede debutar de forma aguda entre el 20 y 40 % de los pacientes pero adopta dos formas características que son el Síndrome de Heedfort o la fiebre uveo parotídea que cursa con tumefacción parotídea, uveítis anterior, parálisis facial bilateral y por supuesto fiebre y la otra variante es el síndrome de Lofgren que incluye eritema nodoso, poliartritis y adenopatías hiliares bilaterales. Las dos variantes no caben en este paciente.
La leptospirosis sin cefalea, mialgias, fiebre, leucocitosis con neutrofilia creo que se descarta rapidamente.
Quería también señalar que los ganglios sensibles cuando el paciente ingiere alcohol es aunque raro, patognomónico del Linfoma de Hodking. No creo que tenga un Hodking solo señalo ese dato semiológico en cuanto a la sensibilidad de los ganglios y los linfomas. Excepto esa situación, son indoloros en los Linfomas
Saludos a todos
Dr. Jorge Omar Pabon Laguado   Hace más de un año
El caso, se me antoja corresponde a un paciente con una hepatopatía crónica que tiene su origen en la ingesta alcohólica, daño pulmponar previo de larga data por la exposiión al humo de cigarrillo, con los antecedentes de vasculitis descrita y herpes zoster como manifestación paraneoplásica que, tiene su final en una sepsis que compromete a sistemas hematològico y renal que se añade al compromiso de los órganos ya afectados, con el resultado fatal anotado
No hay dato sobre la anturaleza de las adenomegalias, las cuales debieron ser estudiadas mediante biopsia y estudios apropiados, porque bien parece corresponde a un Linfoma con la consiguiente inmunosupresión
Dra. LAURA RODRIGUEZ ORTEGA   Hace más de un año
linfoma cutaneo de celulas T
Dr. Cesar Augusto Henriquez Camacho   Hace más de un año
Saludos a todos
Estuve pensando sobre el antecedente cutaneo del paciente (Churg Strauss). Me parecio oportuno realizar una búsqueda en el pubmed utilizando los términos "churg strauss lymphoma" y encontré un reporte de 1993 en el cual se describe un caso de churg strauss cutáneo como una manifestación paraneoplasica de llinfoma no Hodgkin (Calonje JE, Greaves MW. Cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss) as a paraneoplastic manifestation of non-Hodgkin's B-cell lymphoma.J R Soc Med. 1993 Sep;86(9):549-50.)

Revisando sobre las manifestaciones cutáneas de los linfomas extranodales se puede encontrar que no sólo los linfomas B sino también los T tienen manifestaciones cutaneas diversas que podrian desviar la atención hacia otras patologías.

Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
En un paciente con sindrome ictérico+ sindrome febril es obligatorio plantearse el dg. diferencial de leptospirosis. Insistimos en algo: sin fiebre no se puede plantear este dg. El 100% de los enfermos presentan sindrome febril.

Si estamos planteando este dg. estaríamos planteando enfermedad de Weil, que cursa con tutti: vasculitis/hemorragias, IRA (nefritis túbulo-intersticial), neumonitis hemorrágica, meningitis linfocitaria, miositis, uveitis, necrosis hepatocelular. Sólo se da en no más del 5-10 % de las leptospirosis.

Pero sin fiebre, no.

Paciente con fiebre+cefalea+mialgias, en el cual se constata inyección conjuntival (alrededor del 70% de los pacientes), signos meningeos, ictericia, hepatomegalia: altamente sospechosa. Pedir serología.
Saludos.
Dr. Guillermo Pendino   Hace más de un año
creo que la enfermedad de base es un linfoma de alto grado de agresividad, ademas las lesiones en piel seguramente pueden deberse a un sme paraneoplasico y sin duda el paciente estaba septico por ese motivo fallece
Dr. Guillemo Pendino
Dr. Ricardo Skilton   Hace más de un año
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA:

Trastorno primario de autoinmunidad, con síndrome de inmunodeficiencia y sepsis con compromiso pulmonar, hepatoesplenomegalia y compromiso renal.-
Fallas multiorgánicas que conducen al óbito.-

ETIOLOGÍA PROBABLE: TUMOR BLANCO.-
Dr. Osvaldo Tomadin   Hace más de un año
Dignostico presuntivo Enfermedad de Hodgkin
Dr. Rolando Gaston Daher   Hace más de un año
Una de las cosas que aprendi en mi residencia es que los pacientes complejos son complejos para todos.Que dificil dar un diagnostico de certeza;esta claro que es un paciente inmunocomprometido por su enfermedad de base,corticoterapia,habito alcoholico leve y muere septico por falla multiorganica.Me juego por una enfermedad inmunologica,tal ves una granulomatosis de wegener u otra enfermedad rara que en la mayoria de los casos no se establecer la etiologia,pero seguro se realizo la autopsia y puede estar el diagnostico de certeza o no como ocurre muchas veces.
Dra. diana medina   Hace más de un año
pero recordemos que el sindrome de Budd-chiari puede ser parecido al sindrome hypereosinofilico.
Dr. Hildebrando Romero Sandoval   Hace más de un año
Saludos? Linfoma no Hodgkin intravacular vs TBC criptica diseminada.
Dr. Jorge Alejandro Paredes Bernal   Hace más de un año
Considero que el paciente inicia con Sindrome de Mononucleosis, que desarrolla sindrome Hepatorenal que ocasiona las alteraciones de coagulación y se complica con toxoplasmosis.
Dr. Edgar Montes De Oca Duran   Hace más de un año
HOLA, CONSIDERO NO DEBEMOS OLVIDAR COMO MI PRIMERA POSIBILIDAD DIAGNÒSTICA UN CUADRO DE LEPTOSPIROSIS.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
En su oportunidad consideramos imprescindible que se mostrara fotos de las lesiones dermatológicas. Sin ello, sería como sospechar gastritis hipertrófica sin la visión endoscópica.

De acuerdo con lo narrado, contado por los presentadores, si pensamos en un LC (linfoma cutáneo) tipo B, lejos el más frecuente es el linfoma centrofolicular: pápulas, placas, tumores aislados o en grupo rodeados de máculas eritematosas. Afecta especialmente frente, cuero cabelludo y espalda. Es rara la diseminación extracutánea. Me parece que esto se alejaría absolutamente. Otros tipo B son más raros aun: inmunocitoma, plasmocitoma, linfoma de zona marginal.

Tendríamos que pensar en LC tipo T. Un SS (sindrome de Sézari), casi está descartado por la narrativa que se hace de las lesiones: en SS se ve eritrodermia muy pruriginosa ( las lesiones narradas no son compatibles).

De modo tal que la mayor posibilidad la tiene una MF (micosis fungoide). Aquí es pertinente esas lesiones eccematosas (estadio macular o eccematoso o 1) y en el estadio actual narrado (estadio tumoral o 3, el 2 no estaría en la evolución narrada), lesiones eritematosas infiltradas asociadas a lesiones maculares y/o en placa, pero son bastante características el hecho de que sean azules y a veces ulceradas. Insisto en esto. Con una foto se puede sospechar con bastante aproximación (las hemos visto cuando en su oportunidad ejercimos, entre otras, la ayudantía en la cátedra de dermatología de la U de Chile).

La posibilidad de un LNH (linfoma no Hodking) tipo micosis fungoide con diseminación extranodal hay que considerarla de todas maneras, aunque es muy poco frecuente. Esta hipótesis diagnóstica la estudiaría con biopsia a piel, biopsia a ganglio, biopsia medular con citometría de flujo para inmunodiagnóstico (clínica y biopsia son insuficientes), y con diagnóstico de certeza morfológico, citogenético (de interés la técnica de estudio de clonalidad), inmunológico y molecular.
Dr. Esteban Hugo Campitelli   Hace más de un año
Disculpenmé internistas del mundo, alguna vez lo fuí,ya no soy gastroenterólogo.
Creo que lo más importante para arribar a un diagnóstico es ser ampplio de criterios.
Creo haber sido mal interpretado.
Me impresiona como una enfermedad sistémica avanzada, terminal por una sepsis, que se mostró solapada por la juventud del paciente.
Me impresiona como un Linfoma B no Hodgkin por lo anárquico que tiene toques de un T.
Es mi opinión, no soy el dueño de la verdad, lo que si creo que una cosa es la Medicina Basada en las Evidencias y otra la medicina basada en las Literaturas que según el motor de búsqueda están plagadas de BIAS de todo tipo
Dr. Juan Carlos Chumbes Gutierrez   Hace más de un año
Lo que mas llama la atencion es las multiples adenopatias generalizadas, en Lamina periferica Monocitos aumentados: Linfoma No Hodgkin vs Hodgkin? Sin sintomatologia B. Compliacado es cierto por SEPSIS severa con falla renal y respiratoria que llevan finalmente y rapidamente al obito por pobre defensa por la neoplasia hematologica. Ictericia Obstructiva por infiltracion del Linfoma a nivel de Hilio hepatico. Dermatosis en Ms Inferiores cuya biopsia muestra infiltracion de Linfocitos y Monocitos.
Deberia confirmars en Medula Osea pero faltan datos d descripcion de otras series. Gracias suerte.
Dr. Javier Tibau Iturralde   Hace más de un año
No he podido leer todos los comentarios, pero crel que nadie aún ha mencionado la posibilidad de que nuestro paciente tenga un brote severo de SARCOIDOSIS. Eso explicaria el compromiso multiorganico, la periarteritis, las adenopatias, la fiebre y el estado toxico sin evidencia real de proceso infeccioso.
Saludos,
Javier Tibau I.
Médico Intenista
Ecuador
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
No son frecuentes los LNH. No son “cotidianos”. En USA son el quinto Ca más frecuente, en nuestros países no. Pero ya se había pensado en ellos y hay que mantener este dg. diferencial hasta el final, a pesar de que :

-diciendo LNH en realidad no se dice “nada”: son como 30 enfermedades diferentes y difíciles de clasificar
-el pacinte no presenta ningun sintoma B
-el paciente no presenta ningún factor de riesgo conocido (quizá el ser varón y posiblemente caucásico)
-los ganglios del paciente se describen dolorosos y en los LNH lo característico es que no lo sean.
-los más agresivos (linfoma linfoblástico, el difuso de células pequeñas y el Burkitt) se ven más frecuentemente en VIH + y el paciente no lo es.
-sólo el 10% de los LNH dan compromiso extraganglionar (SNC, hígado, pulmón, médula, huesos, suprarrenales, piel).
-por frecuencia, los B son el 85% (1 de cada 3 son de células grandes y el promedio de edad es de 65. 1 de cada 4 es folicular y el promedio de edad es de 60. ) y los T son el 15%. Si se piensa que sería un linfoma de inicio cutáneo, como se podría pensar en el paciente de este caso, o sea en un linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide, sindrome de Sézari) estamos hablando apenas del 5% de los LNH (bastante extravagante pensar en él…).
Dr. Esteban Hugo Campitelli   Hace más de un año
Estimados colegas:
Veo con asombro y alegría,como gracias a internet, nos comunicamos,compartimos, pero fundamentalmente, nos expresamos.Creo que en el ámbito de una residencia, concurrencia o servicio sería rutinario pero imposible en una reunión científica, más si uno identifica personalidades representativas de la especialidad de turno.
En el Principito, hemos descubierto que lo escencial es invisible a los ojos; hoy en día estamos más fascinados por lo Raro,Extravagante o Inusual(Lease Dr House) que en lo cotidiano.Con ésto no quiero desprestigiar a Dr. House, simplemente recordarles que para diagnosticar una Enfermedad Rara ,previamente, debemos descartar lo más frecuente.
Recordar que si uno enferma de una patología de evolución lenta que pueda progresar con poca sintomatología, podemos iniciar el diagnóstico en el final del camino y olvidar lo pasado.
Pensemos entonces sin vergüenza a equivocarnos: lesiones cutáneas hace tiempo, bicitopenia, hepatoespleno, LDH+++++, Sme colestásico bien constituido,pueden corresponder a muchas patologías pero deben hacernos pensar ,como así lo hacen saber con modestia los colegas de España, en Linfoproliferativo, probablemente un Linfoma que se ha "leucemizado y que sea el comportamiento T el que ha generado los avisos en piel por lo que con el cuadro evolutivo deberíamos pensar en un No Hodgkin.
Saludos Dr Esteban H Campitelli. Argentina
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(dejo en interrogativos los diagnósticos de: Churg Strauss (planteo dudas muy serias que este dg. esté presente en el paciente. De los criterios clásicos sólo hay una biopsia de dudoso informe. Y en todo caso deja sin explicar un montón de la fisiopatología del paciente); colangiocarcinomas: en mayores de 60 años, cursan con prurito y se asientan en higado no cirrótico (alejado); hepatocarcinoma: faltan exámenes claves. Alguien dijo que no a la biopsia hepática por peligro de hemorragia. Razonable, pero no se hace habitualmente no por esta razón sino por otras dos: porque tiene como 30% de falsos positivos y porque puede diseminarse con lo cual está contraindicado si se piensa en trasplante hepático. Si se hubiese pedido alfafetoproteinas, con > 250 no hay necesidad de hacer bx para dg. de CHC. Uno o más nódulos en paciente cirrótico obliga a descartar un CHC. Si no fuese cirrótico, pensar en otros diagnósticos).

Respecto de la posibilidad de una sarcoidosis, se aleja por el tipo de presentación clínica hiperaguda-catastrófic en nuestro paciente (no característico de la sarcoidosis), y además porque paciente no presenta adenopatías mediastinales)…

Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(Frente a una pancitopenia es muy importante pedir % reticulocitos corregida, porque si es menor de 2.5 estamos autorizados a pensar en etiologías que cursen con falla en médula ósea (no olvidar aquí la posibilidad de una anemia aplástica, que en todo caso, por clínica, se aleja de lo presentado por paciente). Se debe pedir siempre reticulocitos).

En varón, con compromiso hepático asociado a adenopatías extrarregionales y compromiso pulmonar, en que se asocie LDH muy altas, del orden de 5-10 veces valores normales, no podemos dejar fuera a seminomas y no seminomas testiculares (aunque alejado del paciente, porque habitualmente no se asocian a cuadros tan hiperagudos y catastróficos).

Frente a un sindrome linfoproliferativo (hepatoesplenomegalia+ adenopatías generalizadas) asociada a LDH altas, como en este caso, pensaríamos en:

-enfermedad por arañazo de gato: tiene adenopatías sensible, pero habitualmente de un territorio y simétricas, menos frecuente de más de un territorio;la inmensa mayoría cursa con fiebre (puede no haberla), alrededor del 40% de los pacientes presenta hepatoesplenomegalia y un % mucho menor presenta exantema en tronco y extremidades. En el 50% se eleva la LDH, PERO “nunca” sobrepasa los 400. Y no presentan hiperbilirrubinemia. Interesante (¿habían pensado en ella?). La descarto.

-“enfermedad del beso” (la mononucleosis infecciosa): paciente con serología negativa y cuadro muy catastrófico. Por lo demás son anictéricas. Tienen fiebre. La LDH aumenta muy poco. Se aleja.

-en una LLC (leucemia linfática crónica), la más frecuente en un adulto. Sin embargo el frotis no es compatible. Y no se presenta tan agudamente. Y es sobre 60 años…Se aleja.

-en alguna variedad de linfoma no Hodgkin, de alto grado de agresividad (como un linfoma anaplástico de células grandes Ki-1 sistémico: pero se da en niños). En general cursan con síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y baja significativa de peso: ninguno de los tres está reportado en nuestro paciente).Hay que considerarlo en el diagnóstico diferencial, sobretodo en paciente inmunodeprimido. En todo caso no sería un linfoma no H primario del higado.

-Sindrome hemofagocítico o linfohistiocitosis homofagocítica (ya la nombramos ayer, creo): aquí falta la ferritina, el perfil lipídico, una buena biopsia medular, una biopsia ganglionar.

Histiocitosis maligna (casi mi preferida en este caso): Aunque poco frecuente, hay que pensar en ella, por ser una emergencia médica, muy catastrófica como este caso. Dolor abdominal, ictericia, sindrome linfoproliferativo, LDH muy altas, alteraciones pruebas hepáticas, pancitopenia severa, mal estado general, sindrome consuntivo, derrame pleural, infiltración pulmonar, gingivorragia, macroplaquetas, ascitis, monocitosis relativa (ojo. El paciente la tiene = 24%). Conclusión: considerando la evolución catastrófica, los exámenes de laboratorio, incluyendo la inmunodepresión y la edad (se puede ver en cualquier edad, de preferecnia jóvenes), este diagnóstico diferencial no podría quedar afuera.

Todos estos diagnósticos pasan por una excelente biopsia médula ósea, un mielograma con citometría de flujo, un excelente frotis sanguíneo, una biopsia de ganglio.

Dr. Javier Tibau Iturralde   Hace más de un año
Un paciente como este, con ictericia, fiebre, insuficiencia respiratoria, adenopatias mediastinales, masas hepaticas perihiliares, signos de periarteritis, enzimas hepaticas alteradas a predominio de FA y GGT con muy pobre elevacion de TGO y TGP a pesar de la gravedad de su condicion, todo esto hace sospechar en una crisis de SARCOIDOSIS. Debió hacerse una corticoterapia parenteral agresiva desde el momento del resultado de la biopsia de piel.
Saludos
Sra. valentina trujillo   Hace más de un año
hola pues mmmm yo no dare diagnostico , solo bueno he estado leyendo los comentarios y pos que discusiones jeje la neta espero manejar muy bien estos tipos de casos y espero saber mucho como los doctores macaluso,suarez bergado y el doc ramon muy buenos comentarios
Dr. Jorge Gustavo Salomon   Hace más de un año
ah me olvide :de biopsiar seria el higado. un paciente con trastorno de coagulacion yo no lo haria.
Dr. Jorge Gustavo Salomon   Hace más de un año
paciente desnutrido, inmunodeprimido , etilista, para mi es un cirrotico con un HC, o bien como dije anteriormente un linfoma. lo demas es consecuencia de lo mismo gracias esperare el resultado.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
es .blogspot.com
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Parece que la página nopermite poner direcciones de internet pero lo que le falta es a.blospot.com
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Dr Suárez Bergado, disculpe mi atrevimiento, pero siempre me olvido de darle la dirección de mi blog de nedicina interna.
Cuando tenga tiempo y ganas, me sentiría honrado de tener su opinión de ella.

www.elrincondelamedicinaintern...
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Estimado Dr Suárez Bergado. En ningún modo he querido ser peyorativo cuando dije “clínico”, pasa que en Argentina clínico e internista se usan casi como sinónimos.
Yo también soy clínico y me siento muy honrado de serlo. Ejerzo la especialidad desde hace más de 30 años y soy especialista en medicina interna desde hace casi 30. No soy profesor, y simplemente ejerzo la profesión en un pueblo del interior.
Con respecto a la fuente de información que habitualmente consulto sin ninguna duda que Harrison y Cecil han sido mis guías durante todos estos años, y aún hoy lo siguen siendo, pasa que a la hora de buscar información rápida y precisa me manejo constantemente con UpToDate, inclusive durante mi tiempo de consulta frente al paciente. Yo le diría que hoy día no tomo ninguna conducta diagnóstica ni terapéutica sin consultar esta fuente.
Aquí encontré un párrafo de UpToDate (de donde sacan información los libros de textos), que nos va a conformar a los dos (USUALMENTE menos de 500 y TÍPICAMENTE menos de 300)

“The absolute value of serum AST and ALT are usually less than 500 IU/L (and typically less than 300 IU/L). Higher concentrations should raise the suspicion of concurrent liver injury due to viral or ischemic hepatitis or acetaminophen use, even at therapeutic doses. The unusual variant, alcoholic foamy degeneration, which is characterized by jaundice and hyperlipidemia, can elevate the AST as high as 730 IU/L with the AST >ALT [24]. (See "Acetaminophen (paracetamol) poisoning in adults: pathophysiology, presentation, and diagnosis" and see "Acetaminophen (paracetamol) poisoning in adults: treatment")”
(UpToDate ONLINE 16.3)

Un fuerte abrazo

Y aguante el Che
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Dra Annetta: interesante la forma de encararlo desde ese aspecto aunque hay otras causas además de las que vd menciona:

RIÑONES GRANDES UNIFORMES Y BILATERALES :
1) Trastornos proliferativos y necrotizantes:

Glomerulonefritis aguda.
Poliarteritis nodosa
LES
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg Strauss
Glomeruloesclerosis diabética
Síndrome de Goodpasture
Púrpura anafilactoide de Schonlein Henoch
Púrpura trombocitopénica trombótica
Glomerulonefritis focal asociada con endocarditis bacteriana subaguda
2) Depósito de proteínas anormales

Amiloidosis
Mieloma

3) Acumulación anormal de líquidos

Necrosis tubular aguda
Necrosis cortical aguda

4) Infiltración neoplásica
Leucemias
Linfomas
5) Infiltración de células inflamatorias
Nefritis intersticial aguda
6) Miscelánea
Nefropatía aguda por uratos
Respuesta fisiológica al contraste endovenoso
Hemofilia
Nefromegalia asociada con cirrosis
Acromegalia

"Diagnóstico radiológico de las enfermedades del parénquima renal"
Davidson . Editorial Panamericana. Página 136

Dra. Veronica Laura Annetta   Hace más de un año
Con tanto compromiso de multiples organos en este paciente tan complejo trato de entrar a la causa a partir de datos mas peque;os como el agrandamiento bilateral renal, donde no son tantas, encontrandose dentro de estas la amiloidosis y los linfomas.
A favor de amiloidosis ademas de lo mencionado tenemos la proteinuria, la hepatoesplenomegalia, el derrame pleural, y la alteracion en la grasa mediastinal, igualmente me alejan del diagnostico el compromiso en MO y algunas de las alteraciones de laboratoria, aunque muchas de estas podrian explicarse por la sepsis que presenta.
No descarto el linfoma, de hecho creo que es uno de los diagnosticos mas probables en mi humilde opinion, donde aca si podria poner a favor el compromiso de MO y las lesiones en piel, junto con las imagenes hepaticas la tricitopenia y el aumento de LDH.
En cuanto al Churg Strauss diagnosticado por biopsia me quedan dudas por la falta de antecedentes de asma la cual esta presente en un 95% de los casos, la falta de VSG elevada, y la falta de eosinofilos en liquido pleural con eosinofilia periferica (quizas la tiene no lo sabemos).
Creo que mucho de lo que presenta el pte se explica por la sepsis a pseudomona, la cual se agrega a un higado previamente enfermo por alcohol y a alguna otra patologia de base (amiloidosis, linfoma).
Saludos
Dr. Cesar Augusto Henriquez Camacho   Hace más de un año
Saludos a todos

En mi opinion podria tratarse de un Linfoma no Hodgkin.

Voy a hacer un resumen por probemas:

1. dolor abdominal
2. disnea
3. eczema recidivante tratado con corticoides (Churg strauss???)
4. inmunosupresion por corticoides, aparicion de zoster, leucopenia
5. enolismo cronico
6. sindrome linfoproliferativo: adnopatias, heptaoesplenomegalia, probable infiltracion renal, medula osea con atipia celular
7. insuficiencia respiratoria (derrame pleural, patron intersticial, vidrio esmerilado, alveolar)
8. coagulopatia
9. hepatitis + ictericia+ colestasis+ nodulos hipoecogenicos+serologia negativa de virus
10. fracaso renal agudo con acidosis metabolica, hiponatremia
11. sepsis por pseudomona

Creo que podria tratarse de un linfoma no hodgkin con infiltracion de varios organos (higado, riñon, pulmon, piel) en un paciente con inmunospresion de base (corticoides, enolismo cronico) que hace una sepsis por pseudomona.
Dra. adriana velasquez miguel   Hace más de un año
mis estimados colegas:
para mi apesar de la edad del paciente
debo pensar en un adenocarcinoma hepatico por la evolucion clinica y los factores risgo que presenta el paciente, aunque llega a la unidad a solicitar agtencion de urgencias, los laboratoriales por ende se encuentran alterados en la mayoria,pero de tod me llama la atencion lo de la vesicula colapsada ?? ya que soy medico de poca experiencia y generalmente el cuadro agudo que presento este paciente joven lo he visto en px ( 2 ) con hepatocarcinoma pero de mayor edad.
disculpen ese es mi punto de vista
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
Mis congratulaciones al Dr. Ramón Famá por esas gratificantes y dignificantes reflexiones. Aporta la dimensión de enorme respeto por este paciente. Lo desestigmatiza y le resalta su condición, ante todo, de ser humano merecedor de respeto.

Creo que estamos un poco tensos porque este cuadro clínico, concordamos todos en eso, es de una enorme complejidad y que exige dar de cada cual lo mejor de sí como no me cabe dudas lo han hecho por 7 seminarios, y magníficamente, los Drs. Suárez y Macaluso, de los cuales he aprendido bastante. Sigan haciéndolo.

ALT/AST < 1 orienta a cirrosis hepatíca, pero tb. a congestión hepática y tu hepáticos. En nuestro paciente concreto hay relaciones fluctuantes, en días distintos.

De interés que una Bilirrubinemia Total/ B conjugada > 50% (caso del paciente) orienta más a una colestasia posthepática.

Bueno, quería insistir en un punto:

-2 técnicas (ECO + TAC) con nódulo hepático > 2 cm. Hipervascularizado = alta probabilidad de carcinoma hepatocelular (CHC).
- 1 técnica (ECO o TAC) con nódulo hepático > 2cm hipervasc..+ alfa feto > 400 = alta probabilidad de CHC

Como estos elementos son claves, dejaría susopendido el dg.de CHC hasta tener la información adecuada de estos exámenes. Quedamos en suspenso…

Me focalizo en otro elemento interesante: los altos niveles de LDH. Pienso en lo siguiente: origen cardiaco (alejado)-pulmón (probable)-riñon (probable)-higado/bazo (probable)- sistema reticulo endotelial (probable). Tenemos, entonces varias fuentes explicativas de estas cifras tan altas. En la práctica clínica, se ven caracteristicamente cifras sobre 1000 en linfomas. En CHC se ven cifras menores (nada más son criterios orientadores).

Estudiando el tema, me encontré con una enfermedad que es preciso considerar de todas maneras, aunque es infrecuente y subdiagnosticada: el sindrome hemofagocítico secundario (no el primario familiar) o linfohistiocitosis hemofagocítica. Secundario, sobretodo a inmunodepresión (caso de cirrosis), a infecciones (por ejemplo pseudomona y en este caso no tiene necesidad del criterio que rige en otras infecciones y que es importante: la fiebre), a otras neoplasias (a un linfoma, a un CHC, etc.), enfermedades autoinmunes, drogas. Este sindrome cursa con hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo, bicitopenia, coagulopatía, hacen CID, se asocia a hiponatremia y a LDH muy alta (nuestro paciente tb. los tiene), a adenopatias generalizadas. Muy interesante. En contra : faltaría la fiebre. Faltaría sintomatología neurológica. Cursan con hipertrigliceridemia (lamentablemente se pidió casi de todo lo rutinario menos un perfil lipidico…mmmm), con hiperferritinemia (caracteristico, pero tampoco tenemos a mano el dato). En la biopsia se puede ver lo mismo que presenta nuestro paciente, incluyendo atipias, aunque se describe más bien hipocelularidad, pero como no está descrito en este examen el importantísimo fenómeno de hemofagocitosis en la médula ósea, quedamos en suspenso… Saludos.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Voy a estar en desacuerdo en una sola cosa con el Dr. Malacuso al cual respeto y siempre aprendo mucho de sus criterios. Yo no soy un clínico de experiencia. Soy un internista especialista hace un año aunque la pasión por la Medicina Interna tiene ya unos 10. Por eso me considero una esponja a la hora de leer los criterios de profesores como usted, el profesor Gallegos u otros tantos. Di mis criterios de algunos diagnósticos que considero más alejados, tal vez por mi inexperiencia.
Otra cosa, acá en nuestro medio tenemos menos acceso a información que se puede recibir a partir de Internet. Me baso sobre todo en textos clásicos de Med Int como el Harrison. La edición 16 en su acápite de Cirrosis y sus complicaciones cita´´ Las concentraciones séricas de AST suelen ser altas, pero no es habitual que superen las 300 U, un dato que exige descartar rapidamente otros factores que coincidan con la enfermedad o la compliquen.´´ Puede ser que el techo se haya subido en la actualidad lo cual he aprendido hoy.
No quiero hacer de esto un debate directo. Sería irrespetar al resto de los colegas
Mis respetos a todos.
Cada criterio para mi es de gran valor educativo.
Dr. Juan Carlos Ramón Famá   Hace más de un año
Paciente con Sindrome Hepato-Renal, a punto de partida de una reagudización de su patología hepática crónica, resultado de su alcoholismo crónico, y/o ¿hepatitis por inmunodeficiencia por corticoides?, por lo tanto claudicación de la función hepática que incide en su coagulopatía, ( caída del hto en 5 días por hemorragia intrapulmonar responsable del infiltrado, insuficiencia respiratoria asociada, hipoproteinemia ,(falta de producción, falta de aporte, y perdida renal) nefropatía perdedora de proteínas y Hgbinuria, con cilindros hialinos, ( ¿IRA prerrenal asociada, por deshidratación grave?), Desnutrición grave por su carácter de indigente ( por los datos de vida previos) + la infección a pseudomonas.
Derrame pleural por neumopatía antigua e hipoproteinemia.
¿ solo dos mts hepáticas? MMMHH
Los síntomas que tiene y lo llevan a la consulta es el dolor de su hepatomegalia, tenue reflejo de su grave estado de un síndrome que no le daba alternativas de superarlo con un sustrato orgánico tan deteriorado, no daba tiempo para mas estudios que los realizados por el tiempo escaso de internación en un hospital, con recursos humanos por debajo de las necesidades reales probablemente, ( esto es un supuesto)
Gracias por vuestra atención
Sepan disculpar la simpleza de mi análisis
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
ACERCAR, NO CERCAR…

Voy a tener una pequeña diferencia con el Dr Suarez Bergado, en lo que respecta a “cercar el diagnóstico”. Cuando uno considera una cantidad tan importantes de diagnósticos diferenciales, es porque el paciente lo amerita. Este es un caso muy complejo que creo justifica una serie de diagnósticos diferenciales muy amplio.
No se trata de “cercar el diagnóstico”, sino todo lo contrario, se trata de poner TODOS LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES POSIBLES, porque la idea es de que entre ellos esté EL PREMIO, EL VERDADERO. En última instancia, lo que yo enumero no son diagnósticos que creo tiene el paciente, sino HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS. Sobre ellas VAMOS A TRABAJAR DESCARTANDO UNA A UNA, pero en base a NUEVOS ELEMENTOS O DATOS que nos proveerá el workup diagnóstico por nosotros confeccionado. En base a los resultados de estudios que nosotros seleccionemos para confirmar o descartar nuestras hipótesis diagnósticas, es que podremos ir “cercando el diagnóstico”. Si lo hacemos antes de tener nuevos elementos, corremos el riesgo de “tachar” la hipótesis verdadera.
Por supuesto que yo creo que el paciente NO TIENE la mayoría de las hipótesis diagnósticas por mi mencionadas. Pero aún así no puedo descartarlas y por eso las sumo a mi lista. Ojalá se ocurrieran muchas más.
Por ejemplo, yo creo casi con seguridad que este paciente NO tiene un síndrome de Churg-Strauss, pero como no mencionar esta entidad en un paciente que tiene un síndrome pulmón riñón, con una probable glomerulonefritis rápidamente evolutiva, en quien una biopsia de piel muestra “granulomas tipo Churg-Strauss?
En cuanto a los criterios diagnósticos, creo que sirven para CONFIRMAR un diagnóstico (mas allá de que cambian en cada reunión de expertos), y no para SOSPECHARLO. No necesitamos tener todos los criterios para sospechar el diagnóstico, porque usted como clínico de experiencia sabe, los pacientes no estudian, y se vienen a la consulta “a poncho” como decimos en Argentina. Y los sintomas y signos que ellos confiesan o presentan no siempre son los clásicos de los libros.
El síndrome de hemorragia pulmonar, la mayoría de las veces no tiene hemoptisis (o por lo menos no todas las veces), por eso la importancia del BAL y DLCO.
La hepatitis alcohólica aguda no suele tener elevación de aminotransferasas como las hepatitis virales agudas como vd muy bien dice pero el techo es 500 y no 300 como vd menciona. “Even in severe disease, the elevations of aminotransferase levels are modest, and an AST level greater than 500 U/L should raise suspicion of an alternative diagnosis. An AST/ALT ratio greater than 1 may accompany cirrhosis of any cause and, therefore, is less diagnostically specific in the setting of cirrhosis.
Alkaline phosphatase level elevations are typically mild in persons with alcoholic hepatitis. Levels greater than 500 U/L occur in a small percentage of patients, but abnormalities of this magnitude suggest a coexisting infiltrative or biliary obstructive process” (Medscape). Nuestro paciente tenía niveles de 400.

Por último el Dr Suarez Bergado dice: “El Wegener hace poco discutimos un caso acá. Le falta también la rinusopatía y los ANCA; se acerca más pero se quedan fuera todos los signos hepáticos, esplénicos, la ascitis en fin tendría dos entidades.” Yo creo que SIN DUDA ESTE PACIENTE TIENE MAS DE UNA ENTIDAD, es más, creo que tiene más de 2 o de 3 o más. La misma historia clínica con los datos aportados, ya nos está diciendo eso, como ejemplo, este paciente tiene como bien menciona el Dr Gallegos Díaz, sepsis por Pseudomona aeruginosa. Pero explica la sepsis por Pseudomona aeruginosa todos los hallazgos del paciente?
Dr. Hugo Humberto Salem   Hace más de un año
Después de haber evaluado la excelente presentación del caso clínico descrito y las opiniones de los colesgas que me precedieron, dicho cuadro podría corresponder a un S. de Budd Chiari agudo, debiendo tener en cuenta que una de las probables etiologías son las enfermedades mieloproliferativas
Dr. Camilo Villalta Rodríguez   Hace más de un año
Hola como estan pienso en este caso en particular en varios diagnosticos
1) Hipertensión Portal
2) Neumonia basal
3) Hepatitis alcoholica
4) nefropatia cronica agudizada
5) inmudeficiencia (VIH)
6) Coledocolitiasis (d/c tumoración de cabeza de pancreas)
7) STDI
8) FOM
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(retomo ideas para que no se me olviden):

Retomo eso de la glomerulopatía aguda: con sindrome riñón-pulmón y complementemia normal, creo que es bastante sólido pensar en una vasculitis a pequeños vasos, y ya encontramos otro elemento más sólido para considerar que en el cuadro actual el Churg Strauss, patología rara, tiene su lugar. Aún con ANCA -. Sin embargo, no olvidemos que estamos frente a un paciente en UTI, con sepsis grave, por tanto frente a una de las causas más frecuentes de IRA. Sepsis grave = SIRS (síndrome de respuesta inflamatoria sistémica = hiper o hipotermia + FC > 90+ FR >20+ paO2 < 32+ leucocitos > 12.000 o < 4000. (todo esto lo presentó el paciente salvo el criterio de temperatura, aunque no sabemos, quiza sí en algun momento)) + presencia de proceso infeccioso (ambos criterios = sepsis) (pseudomona) + SEVERA (= disfunciòn de varios órganos+ acidosis+ oliguria (o alteración del sensorio). RESUMEN: dos grandes posibilidades, entonces para explicar un buen número de ejes sindromáticos en el paciente : sepsis grave por pseudomona (categórico) y Churg Strauss. Me estoy convenciendo que subsisten los dos cuadros.

Pero hay algo màs, sin duda: o un carcinoma hepatocelular y/o un linfoma...

Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(Olga Laura, créame que hay cosas peores que morir bebiendo: por ejemplo, morir sin ver una puesta de sol abrazando a una tailandesa...).

(Según la literatura, colesterol en liq pleural < 60 es transudado con S= 100 y E= 95. Pero si queremos E= 100 Cpleural/C serico > 0.3. Sin embargo el cálculo no puede realizarse porque no se informa Colesterol total sérico…).

La mayoría de los sindromes planteables, pasan por el hígado. Concentrémonos aquí. Frente a un hígado seguramente con hepatopatía alcohólica y lo presentado, acotamos a las siguientes patologías: hígado de sepsis grave hasta shock séptico; hepatocarcinoma con dos focos al menos; colangiocarcinoma; posible Bud Chiari agudo; hepatopatía secundaria a un No Hodgkin; compromiso por un Churg Strauss. La sepsis grave por pseudomona explica razonablemente bastantes ejes sindromáticos, y hasta con buena voluntad, esas lesiones de higado podrían corresponder a abscesos (sería excepcional, muy raro, por tanto consideraría que estas lesiones tienen otro origen, muy posiblemente tumoral). Aún sin fiebre (paciente de base inmunocomprometido). Pero no es tan fàcil explicar esa punción medular ( y esa adenopatía generalizada. Tampoco esas lesiones de dorso. El ectima gangrenoso (edema, eritema, con bula central hemorrágica, y posteriormente necrótica: considerarlo, porque aun siendo poco frecuente es un elemento característico) es lo típico en la pseudomona, y por la descripción, no concuerda (la lesión que se describe no correspondería a celulitis: estas tienen bordes poco definidos, las del paciente, bordes netos. Aquí considerar las lesiones dermatológicas de aprox 1 año de evolución que no las explica la sepsis, sino probablemente una vasculitis, como la Churg Strauss: este diagnóstico, entonces podría tener credibilidad). La leucopenia es compatible con sepsis por pseudomona, pero normalmente se encontraría una médula muy hipocelular). Asociación hepatomegalia + adenopatias generalizadas+ LDH muy elevada (en ausencia de anemia hemolítica puede considerarse un marcador tumoral) , es compatible con no Hodgkin, sin desechar la sepsis por pseudomona. Dada las lesiones a predominio colestásico, razonable pensar en un colangiocarcinoma. Pero la eco ni el “informe” de TAC nos orientan. Tampoco tenemos a mano un CA-19-9. Predomina en mujeres (como la hepatitis autoinmune). Churg Srauss refractario-hiperagudo: la mitad se mueren por infarto (paciente no presentaba, al parecer, patología coronaria aguda) y sólo un 2% por insuficiencia respiratoria. Al menos parece claro que este diagnóstico no tendría relación directa con el deceso. Se pudiera esperar una infiltración eosinofílica medular, sin embargo no podemos decir si no había o no está informada. Suponemos que un dato tan relevante se habría informado. Tampoco hay eosinofilia en este paciente con leucopenia. Y si estábamos pensando en una insuficiencia renal aguda por una glomerulopatía, con anemia normocitica normocrómica (compatible con hemorragias agudas y hepatopatía), descartada la anemia hemolítica, estaríamos pensando en una glomerulopatía rápidamente progresiva, pero sin consumo de complemento (así vamos acotando) en donde el 60-70% es causada por glomerulonefritis crecéntica con ANCA circulante y aquí podría entrar el Churg Strauss. PERO, en el 10-20% de las rápidamentre progresivas se debe a anticuerpos antimembrana basal circulantes, en donde puede perfectamente incluirse, como ya señaló el Dr. Macaluso, el sindrome de Good Pasture. Como no hay consumo de complemento, queda fuera una membranoprolifrativa y una vasculitis tipo crioglobulinemia, por ejemplo (asi acotamos). Riñones grandes apoyan diagnóstico de glomerulonefritis aguda y aleja todas las causas de glomerulonefritis crónica. Bud Chiari: no descartable, pero si esa eco está bien informada y si tuvieramos un informe de TAC adecuado, se podría ver el stop. Quedamos en suspenso…Saludos.
Sra. Olga Laura Mirasol Floria   Hace más de un año
Hola a todos,es la 1ª vez que me atrevo a comentar un caso clinico,( ya disculparan mi metedura de pata ) :

En mi pobre opinion,creo que es un LINFOMA,puede ser folicular de celulas pequeñas.Al ser un paciente bebedor el higado esta dañado,ser portador del Virus Herpes Zoster y del de la mononucleosis,me llevan a pensar en LINFOMA,y por supuesto por las adenopatias y esa LDH tan elevada.
Los corticoides,hacen que se pueda desarrollar una Hepatitis fulminante,al estar el paciente inmunosuprimido.
Lastima que un hombre joven no se supiera cuidar.

Hay que seguir y seguir insistiendo en los adolescentes en que no beban,que cuiden su SALUD que es un valor SUPREMO.

RIQUEZA SIN SALUD,ES UN INFIERNO EN LA TIERRA.
Dr. Tito Lucio Salinas Ochoa   Hace más de un año
REVIZANDO EL HISTORIAL CLINICO,INDUDABLE QUE ES UN PACIENTE INMUNOCOMPROMETIDO SECUNDARIO A HEPATOPATIA ALCOHOLICA, POR ENDE LA PRESENCIA DE PSEUDOMONA, QUE CONLLEVA AL DESENLACE SEPTICO Y FALLA TOTAL. EL CUADRO HEMATICO ES SECUNDARIO A LA ALTERACION HEPATICA POR COAGULOPATIA. CHAOOOO....
Dr. Luis Carlos Ibarra Lopez   Hace más de un año
cirrosis hepaticaa!!!!!!!!!!!!!!!!!! por borrrachoo
e infeccion de vias urinariass opurtunistas de hospital
Dr. ricardo venegas castro   Hace más de un año
buenas noches colegas, es un gusto entrar un sitio como este por hoy solo comentare que los felicito por sus participaciones que demuestran su amor por la medicina.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Yo creo que tenemos que ir cercando el diagnóstico y definitivamente tratar de eliminar otras posibilidades, al menos las más alejadas.
Daré mi opinión sobre algunas de las planteadas.
El S. Straus yo creo que no se sostiene. Le falta el asma, la eosinofilia, la rinitis alérgica, la sinusitis, la mononeuritis múltiple y tiene ANCA negativo el cual cuando hay afectación renal es casi siempre positivo. Las lesiones renales son también menos agresivas.
El Wegener hace poco discutimos un caso acá. Le falta también la rinusopatía y los ANCA; se acerca más pero se quedan fuera todos los signos hepáticos, esplénicos, la ascitis en fin tendría dos entidades.
No ha tenido hemoptisis para hablar del Good Pasture aunque la hemorragia pulmonar puede ser alveolar pero el paciente tenía tos y debía expectorarla lo cual no ocurrió e igual se me queda fuera todo el cortejo hepato esplénico.
El Profesor Gallegos anotaba algo básico. Un alcohólico que dice que bebe es por que lo hace mucho más. Durante 18 años no hay dudas de que debe tener una hepatopatía alcohólica de base. Hasta un 40 % puede cursar clínicamente silente y como suele ser micronodular puede no detectarse en una TAC simple. La ASAT suele ser dos veces más alta que la ALAT en la hepatopatía alcohólica pero rara vez supera las 300 u y cuando lo hace se debe pensar en que existe otro factor o se ha añadido una complicación. Por ello con este cuadro de descompensación agudo me inclino a pensar en una trombosis de las suprahepáticas o tal vez de la vena cava inferior. Las imágenes descritas en ultrasonido no son en ojo de buey que es la imagen típica de metástasis por lo que asumo que puede ser hepatocarcinoma. El hígado grande, el dolor y la hipoglicemia apuntan a ese diagnóstico.
Estoy de acuerdo en que la afectación renal no parece pre ni post renal. La proteinuria subnefrótica y la hematuria hacen sospechar que sea renal. Hay un proceso capaz de producir síndrome reno pulmonar además de las que señaló el Dr. Malacuso que es la trombosis de las venas renales asociado a TEP. Si sostengo que puede tener una trombosis de la cava inferior, puede asociarse a trombosis de las venas renales que produce proteinuria, hematuria y aumento de tamaño de las sombras renales que se ve en la TAC de este caso y la hipoxemia severa con lesiones parenquimatosas estar en relación, al menos en parte, con TEP.
Tal vez uno se va acostumbrando a que falten datos pero sabemos que son claves en el diagnóstico y por eso se guardan para la discusión final.
Dr. Jorge Humberto Villacis Guaranda   Hace más de un año
estoy de acuerdo con el dr bernando adrian edelcopp, ha resumido el diagnostico y la causa de la muerte del paciente, varon de 38 anos, probablemente indigente, que por sus malos habitos, de higiene pesco una buena infeccion por seudomonas. mas su deficiencia inmunologica.y desnutricion lo llevo a la muerte.. A veces le metemos mucha ciencia y nos enfrascamos en buscar el sindrome mas complicado.. cuando el diagnostico es de lo mas sencillo.. digo en algunos casos... seria interesante saber la conclusion de este caso.....
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(continuación)

(Paciente con daño hepático de esta envergadura, con antecedentes de ingesta alcohólica excesiva por 18 años, hepatopatía alcohólica superpuesta a otro daño hepático hiperagudo, antecedentes de herpex zoster, asociación con adenopatía generalizadas, sepsis a pseudomona posiblemente extrahospitalaria, nos apunta a un paciente inmunodeprimido. ¿Sería inoportuno solicitar e informar CD4+?. ¿Seguro que el HIV es negativo?. ¿Se preguntó por conducta sexual?. Si me informaran que el paciente es espeleólogo que brinda cuando ve murciélagos, antropólogo que brinda cuando lo saludan, arqueólogo que brinda con cada palada que da, tengo derecho a sospechar que pudiese estar cursando con histoplasmosis diseminada cronica progresiva con reactivación hiperaguda. Pero no está informado los dato de la profesión. Básico, colegas, básico.Si se me ocurriera pensar en una histoplasmosis, por ejemplo, me orienta si hay una CD4+ menos de 100 = inmuno depresión grave. Aquí podemos esperar cualquier cosa grave. Recordemos que la histoplasmosis diseminada tiene elementos como lesiones cutáneas, entre otras, maculas, papulas eritematosas (por eso uno pediría al menos una fotito…), adenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, sintomatologia brocopulmonar, CID…¿Se pensó en ella?. ¿Se solicitó algun test?. Casi siempre los diagnósticos de histoplasmosis diseminada son post mortem. Lástima. No afirmo que la haya tenido. Afirmo que es obligatorio pensar en ella si se comprueba una inmunosupresión grave en paciente con estos ejes sindromáticos. En todo caso faltarían elementos clínicos orientadores (la nunca bien ponderada clínica): lesiones ulcerativas en mucosa, fiebre, hemoptisis, patrón pulmonar miliar o cavitario, adenopatías hiliares-mediastinales).

(En el contexto de inmunodeprimido, con adenopatias generalizadas, simétricas+ axilares bilaterales+ inguinales bilaterales+ posiblemente intraabdominales, mi obligación es, al menos, plantearme la posibilidad de un linfoma no Hodgkin y descartarlo. Sin embargo, me permito poner en interrogativo el diagnóstico mediante dos elementos: a) factores de riesgo débiles o ausentes (no es viejo, sin antecedentes de enfermedad autoinmune (en el Churg Strauss pueden participar complejos inmunes pero no es lo esencial en esta vasculitis), VIH/SIDA (aparentemente negativo), no sabemos del Epstein-Barr ni de presencia de helicobacter pilorii, sin uso actual de inmunosupresores, no hay antecedentes de exposición a plaguicidas, no sabemos si disfrutaba de las carnes o de las grasas, etc.); b) no hay antecedentes de fiebre ni de sudoración nocturna. Al menos los ganglios dolorosos no son característicos del LNH. Sin embargo tiene LDH muy elevada. Me habría permitido haber realizado biopsia de uno de los ganglios (segunda biopsia que me me habría planteado como posible en un paciente con una coagulopatía significativa. Siempre y cuando sean creibles esos ganglios. Recordemos el caso increible de ese seminario de un Virchow inexistente. Moraleja: créele sólo a tus propias manos…).

(seguimos comentando mañana…Saludos y gracias por la paciencia de leer).
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
(…Ningún paciente bebedor, aunque fuese un hepatólogo bueno para el trago, informaría “Dr, yo consumo 40 gr de alcohol diario”. Suponemos que ese dato fue calculado. Para efectos prácticos esta cantidad se define como bebedor excesivo).

(paciente con este historial hemorrágico, coagulopatía de consumo, seguramente nadie se atrevió a proponer una biopsia de algún lugar. Creo que estaríamos todos de acuerdo y con esto nos privamos de un elemento esencial. Aunque no creo que paciente tuviese oportunidad de vivir alguna. Si pensamos en un hepatocarcinoma, nada. Sólo nos propondriamos ayudarlo a bien morir…)

(Para efectos de procedimientos diagnósticos, faltan muchos exámenes claves, no efectuados o no informados. Consideremos esto. A esta altura de la vida, no confio en cualquier patólogo. Si me muestran una biopsia de piel, quizá la única que podriamos hacer, de una de esas lesiones del dorso, y es compatible con Churg Strauss, podría ser. Al menos una foto de esas lesiones es lo mínimo que se puede pedir.Lo mismo que informar la TAC abdominal como “hepatoesplenomegalia”…¡Qué tipo de informe es ese?. Digamoslo de una vez. Si vamos a “jugar”, juguemos limpio).

(Este caso es un cruce increible de sindromes. Ya se han dado a conocer algunos. Agreguemos uno más: síndrome hepatopulmonar. En un paciente con tal ingesta alcohólica, subyace una probable cirrosis hepática además de la presencia de hipertensión portal y shunt portosistémico. La presencia de hidrotórax hepático, hipoxemia severa no compensada, asociada a lo anterior, nos obliga a pensar al menos como ejercicio de diagnósticos diferenciales en un SHP como complicación adicional. De interés, entonces, habría sido pensarla, y objetivarla: buscar la platipnea (disnea que aumenta en la posición erecta), buscar ortodeoxia (desaturación > 5% o caida de 4 mm Hg de PaO2 al pasar de posición supina a erecta). No creo que estas cuestiones semiológicas finas, cueste tanto hacerlas. En la práctica clínica lo hemos efectuado, pero al final sirve para informar al paciente que la única terapia posible es el trasplante hepático. En este caso problema, dudo siquiera que se pueda ofrecer esto, con esas “simples” dos lesiones hepáticas que ya son palabras mayores, pero que no están suficientemente estudiadas y/ o informadas).

Dr. Jean Daley   Hace más de un año
Definitivamente un muy buen caso clínico, el cual muestra múltiples opciones diagnosticas. Pero me oriento a pensar el que la patología está relacionada con la ingesta de alcohol por tantos años y el consumo de tabaco. Por lo cual pudo desarrollar una cirrosis hepática pero simultáneamente una neoplasia del tejido hepático primaria o producto de alguna metástasis.
Felicidades a los autores del caso.
Dr. Jorge Gustavo Salomon   Hace más de un año
colegas la verdad que este caso me tiene desvelado, es muy bueno pero la mayoria habla del churg- strauss yo aporto esto de l sindrome: El síndrome de Churg-Strauss se ha dividido en 3 fases distintas, las cuales pueden o no ser secuenciales. La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica. La segunda fase está marcada por eosinofilia de la sangre periférica e infiltración eosinofílica del tejido produciendo un cuadro similar al de eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica o gastroenteritis eosinofílica. La tercera, la fase vasculítica puede implicar cualquier órgano de los siguientes: el pulmón, el corazón, el sistema nervioso periférico, el riñon, ganglios linfáticos, el músculo, y la piel. La implicación de la piel se da en más de dos tercios de los pacientes. Aunque la etiología exacta del síndrome de Churg-Strauss sea desconocida, este síndrome se creyó muy probablemente que representa un proceso autoinmune a causa de la prominencia de características alérgicas y la presencia de complejos inmunes, la inmunidad elevada de la célula T y la inmunidad humoral alterada, como muestra por inmunoglobulina (Ig) E elevada y factor reumatoide.
Sr. pablo rafael sivila silva   Hace más de un año
hola a todos pienso que es churg strauss ya que por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal, los nervios periféricos, corazón, piel o riñones y se asemeja mucho a lo que presenta el paciente gracias de verdad es un caso bastante interesante muy bueno
Dr. Bernardo Adrian Edelcopp   Hace más de un año
Paciente inmunodeprimido con cuadro de hepatopatia alcoholica cronica con criterios de SIRS y falla multiorganica secundaria a sepsis por pseudomona ,hallada en dos de dos hemocultivos.
Dr. Julio Eduardo Zlatkes   Hace más de un año
sde trata de un proceso generalizado con fecha estimada de comienzo sintomatico dos años atras. No conocemos la actividad laboral. Como datos positivos el antecedente de alcoholismo justificaria una hepatopatia alcoholica grasa con caracteristicas cirroticas que no estan presentes. Las lesiones paracen corresponder a un cuadro que involucra al mesotelio ( lesiones pulmonares en vidrio esmerilado, lesiones dermatologias, alteraciones hematologicas y renales)
Mis diagnostico es el de un mesotelioma con evolucion maligna
Sr. Diego Joaquin Devanna   Hace más de un año
yo soy estudiante,pero me voy a animar a opinar,para mi esto es la tercera fase de la enfermedad de churg strauss,si puede tener algun estigma de su alcoholismo,pero lo que no me cierra del budd-chiari ews el derrame pleural bilateral y los infiltrados bilaterales,eso ,desde mi punto de vista,parecen signos de insuficiencia cardíaca,que por otro lado ocurre en la enf. de churg strauss.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Con tantos diagnósticos diferenciales e hipótesis diagnósticas de este paciente se me pasó algo que había dejado para el final y es el rescate de Pseudomona aeruginosa en 2 de 2 hemocultivos. Estoy de acuerdo con el Dr Leonardo Roldán en que de acuerdo al perfil de sensibilidad antibiótica esta Pseudomona impresiona como extrahospitalaria. Además, supongo que la muestra fue tomada a su ingreso. Indudablemente demuestra el grado de inmunocompromiso de este paciente, y creo que hay que descartar los focos habituales de este germen como la vía urinaria, así como descartar ENDOCARDITIS sobre todo si el paciente tuviera antecedentes de drogadicción.
Creo que este hecho contribuyó al desenlace del cuadro y condicionó en parte su coagulopatía a través de una CID como bien menciona el Dr Gallegos Díaz, el cual espero que a esta hora haya conseguido un buen ramo de flores.
Dr. Cristian Gallegos Diaz   Hace más de un año
…Celebro la observación del Dr. Macaluso. precisamente me encontraba en mi “selva”: my wife me increpaba porque me hice adicto a la silla del PC y a Intramed…a su vez le enrostré que al menos no me pasaba articulando los dedos tratando de liberar mi narcisismo frente al facebook (creo que esto le dolió y por eso ando buscando un ramo de flores para poder llegar a casa hoy…).

Este caso clinico es altamente complejo como una selva y creo que entre todos vamos a tener que hacer una junta médica, a la antigua, para resolverlo. Todo aporte es bienvenido, para despejar el camino.

(Me acordé del noble oficio de plomero. No se puede reparar tuberías con un serrucho. Vasculitis, hipertensión portal, posible Bud Chiari, churg Strauss (asma), insuficiencia renal aguda, enterohemorragia, etc. Problemas de tubería y cañerías…).

Uno siempre quiere pisar en terreno sólido y por eso le encuentro toda la razón al Dr. Macaluso cuando uno se llena de dudas porque quedan flotando demasiadas cosas en el aire.

¿Qué tan cierto es que el paciente presente un Churg Strauss?. De partida, aunque lo tuviera es imposible que este cuadro explique toda la compleja sindrosintomatología.

De los elementos clásicos señalados por el colega, apenas tendría 2 y uno de ellos no estamos tan seguros: infiltrados pulmonares no fijos. Pero dejemos esto de lado momentáneamente.

Veamos lo comprobable: En su evolución, el paciente va presentando insuficiencia respiratoria aguda global (infiltación parenquimatosa+ derrame pleural), insuficiencia hepática aguda (de origen mixto pero de predominio claramente colestásico: gran deterioro de las fosfatasas alcalinas en relación a las aminotransferasas), insuficiencia renal aguda (coincido con que no es tubular, habitualmente estas tienen proteinuria < 1, el paciente tiene 1.5, de origen probablemente glomerular altamente progresivo. No podemos descartar su cuota de sindrome hepato renal, en este paciente con pérdidas hemorrágicas, componente prerrenal), bicitopenia afebril (ver causas), luego tricitopenia por anemia aguda (hemorragias multiples). Se asocian adenopatías periféricas dolorosas (ver causas). Ascitis-transudado, derrame peural transudado (ph > 7.2, glucosa > 40, hematies 0 (se exige menos de 5.000), leucocitos bajos (se exige < de 10000, con LDHliq/LDHs = o.37 (calculado con los datos y se exige < 0.6 para transudado), hemocultivos + a pseudomona. Sepsis. Atipias en médula ósea. Elewmentos de CID presentes. Dos nódulos hepáticos sin evidencias suficientes de hipervascularización aunque muy sospechosos(dos cosas lamentables que ilustran el por qué a pesar de tantas cosas que se pidieron, faltan elementos claves, de modo que si somos exigentes ante un cuadro exigente, guardémonos las felicitaciones…: es vital si esas dos masas sólidas hepáticas son o no son compatibles con un CHC (carcinoma hepatocelular). A propósito : ¿tendrá o no de base una cirrosis el paciente?. Debemos andar con cuidado. Con nòdulos borden line (2 cm.) se requieren dos cosas importantes: a lo menos dos técnicas de imagen que demuestreen hipervascularización o una sola técnica que la demuestre asociada a AFP (alfafetoproteinas) > 400. Y fijense que ninguna de las dos se hizo…ni están informadas las alfafeto¡¡. (seguimos a la noche..disculpen..Saludos y trabajemos en equipo).
Dr. Miguel Angel Blanco Aspiazu   Hace más de un año
Mis saludos a los colegas, después de un largo período sin conexión. Me he propuesto un primer acercamiento, muy coincidente con ustedes.
Paciente con mala vida (hay quien disfruta así), bebedor y fumador con algunas evidencia de daño hace más de cinco días pues tiene atrofias posiblemente nutricionales, piezas dentales en mal estado. El cuadro parece relativamente súbito sobre este trasfondo de posible hepatopatía no diagnosticada con anterioridad. El cuadro actual apunta a pancitopenia periférica con visceromegalia y disfunción progresiva hepática, renal, respiratoria y CID que termina posiblemente en paro cardiaco por arritmia asociada a la hiponatremia, hiperpotasemia y depresión miocárdica.
Los estudios de imágenes hepáticas confirman la presencia de hepatopatía crónica y muy probablemente de un hepatocarcinoma multicéntrico.
El cuadro reciente de los últimos cinco días implica un giro que debe ser debido a trombosis de la suprahepática.
La sepsis por pseudomona debe ser resultado de la inmunosupresión e implica un factor perpetuante.
Me parece que las adenomegalias podrían estar en relación con la sepsis. Otras posibilidades como hemopatías no son coherentes con el cuadro y el resultado del estudio de la médula ósea. Me surgen dudas respecto a la posibilidad del linfoma con infiltración de tantos órganos y las adenomegalias, pero me inclino más por la sepsis pues esperaría de ser un linfoma con este grado de extensión una infiltración medular. El 11% de células atípicas no me queda claro. Es un dato que retomaré después de consultar a los hematólogos, ya que no se define la estirpe de tales células, sin son indiferenciadas o de estirpe linfoide o epiteliales o son propias deun etdo séptico. En este caso el germen en sangre es la pseudomona, pero es muy probable que existan otros por su terreno de riesgo..
Dr. Jorge Gustavo Salomon   Hace más de un año
poliadenopatia virus de epstein bar puede dar un tipo de hepatitis y se manifiesta con poliadenomegalia-
tambien pensaria en un linfoma de acuerdo a las adenomegalias. es otro dato.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
La GRANULOMATOSIS de WEGENER debiera al menos mencionarse ante un paciente con infiltrados pulmonares insuficiencia renal aguda y granulomas en biopsia de tejidos. Creo que posteriormente se le habrán solicitado ANCA C.
Otra entidad a considerar es el SÍNDROME de GOODPASTURE, ante un paciente con insuficiencia renal aguda de causa aparentemente glomerular e infiltrados pulmonares, por lo que la investigación de anticuerpos anti membrana basal glomerular debieran haber sido parte del workup diagnóstico.
La neumonía por PNEUMOCYSTIS JIROVECI debe considerarse siempre en todo paciente que reciba corticosteroides o con algúna otra causa de afectación de su inmunidad celular que presente disnea, infiltrados pulmonares (sobre todo con el patrón radiológico de este paciente) y una LDH tan alta como en este caso.
Un diagnóstico sindrómico mas allá de la etiología que debe plantearse en este paciente es el SÍNDROME de HEMORRAGIA PULMONAR, dado que es un paciente que se anemiza en forma brusca en presencia de infiltrados pulmonares. Creo que un BAL (lavado broncoalveolar) buscando macrófagos cargados de hemosiderina hubiera sido útil, así como un estudio de difusión de monóxido de carbono que en esta entidad está aumentada. Hay que destacar que las entidades nombradas antes (síndrome de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Goodpasture, así como el LES y muchas otras) pueden cursar con este síndrome. El LES se descarta por los FAN negativos.
Otro diagnóstico síndrómico más allá de la etiología es el SÍNDROME PULMÓN –RIÑÓN. Este síndrome se observa en muchas de las entidades nombradas antes
Finalmente hay que analizar el compromiso renal del paciente. Como dije antes presenta un fracaso renal agudo (FRA). Descartadas las causas pre renales y post renales (obstructivas) de FRA pasamos brevemente a considerar a las causas parenquimatosas del mismo. En la misma pueden estar afectados el territorio glomerular, vascular, y túbulo intersticial. Para no extender mucho el diagnóstico diferencial creo que este paciente tenía un compromiso glomerular como sustrato histopatológico de su fracaso renal agudo. Por ello muchas de las entidades mencionadas antes deben ser consideradas, y creo que una biopsia renal hubiera sido de extraordinaria ayuda sobre todo en descartar síndrome de Goodpasture, y mucho menos en la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss donde la especificidad e la misma es mucho menor.
Me quedan muchas cosas sin entender en este complejo paciente, una de ellas son las imágenes hipoecogénicas observadas en la ecografía pero no en la TAC ( HEPATOCARCINOMA?, MTTS? ), los ganglios descriptos en la historia clínica, los 11% de células atípicas del medulograma, y los niveles exageradamente altos de LDH (aunque podrían corresponder a hemólisis, LINFOMA o neumonía por Pneumocystis como dije antes)
Por último diré que se extraña la participación del Dr Gallegos Díaz, lo que me hace sospechar que estará agazapado en la maleza y listo para lanzar sus agudos diagnósticos cual dardos envenenados.


Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Volviendo al compromiso hepático, hay un PATRÓN MIXTO COLESTÁSICO/CITOLÍTICO, con una bilirrubina de 20 mg/dl a predominio directa, con una FAL de 1600 U/l y una GGT de 300 U/l, asociado aminotransferasas aumentadas 10 veces su valor normal.
También puede inferirse que el paciente cursa un cuadro de INSUFICIENCIA HEPÁTICA, aún sin un cuadro de encefalopatía característico, ya que presenta, una hipoproteinemia e hipoalbuminemia severas, un tiempo y concentración de protrombina en valores muy bajos y que no han respondido a la vitamina K seguramente administrada al ingreso pensando que la colestasis podría estar contribuyendo a la malabsorción de la misma. Otro elemento que, aunque menos específico, me hace sospechar insuficiencia hepática es la tendencia a la hipoglucemia del paciente, a pesar de estar recibiendo seguramente infusiones con glucosa durante su internación. La ausencia de neoglucogénesis en el ayuno, como expresión de insuficiencia hepática es causa de que el organismo fracase en mantener niveles de glucemia normales.
El paciente presentaba además derrame pleural y ascitis.
De acuerdo a los criterios de Light, nuestro paciente no tiene más de 50% de proteínas en líquido pleural que en suero, ni más de 60% de LDH, pero la LDH es mayor de los 2/3 del valor máximo en suero, por lo que se trata de acuerdo a estos criterios de un exudado. Sin embargo, el notablemente bajo nivel de proteínas, un colesterol de 15 mg/dl y la reacción de Rivalta negativa me hacen sospechar que se trate de un TRASUDADO. Los criterios de Light tienen mucha sensibilidad para detectar exudados a costa de pérdida de especificidad, porque se trata de no pasar por alto un exudado diagnosticándolo como trasudado.En estos casos el colesterol menor de 45 mg/dl ayudan a detectar falsos positivos de los criterios de Light. En definitiva no estoy seguro de si se trata de un exudado o un trasudado pero me inclino por este último, lo mismo que el líquido pleural, por lo que estaríamos en presencia de un SÍNDROME ASCÍTICO-EDEMATOSO de probable origen hepático.
Respecto del compromiso pulmonar se constata: “Infiltración parenquimatosa pulmonar bilateral a predominio central y lóbulos superiores, con áreas de opacificación en vidrio esmerilado y engrosamiento de los septos inter e intralobulillares a predominio central asociado a derrame pleural bilateral”. La presencia de vidrio esmerilado es en general expresión está relacionada con un material de menor densidad dentro de la luz alveolar generalmente sin destrucción de la arquitectura (edema, exudado proteinaceo) que puede verse en muchas entidades, y característicamente en aquellas que cursen con “alveolitis” como la NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA, DAÑO ALVEOLAR DIFUSO , NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI etc. Sin embargo no debemos olvidar que este paciente presentó una biopsia de piel informada como granulomatosis de Churg-Strauss. De acuerdo al Colegio Americano de Reumatología el diagnóstico de SÍNDROME de CHURG-STRAUSS requiere 4 criterios o más para su diagnóstico con una sensibilidad de 85% y una especificidad de 97%. Los criterios son (1) asma, (2) eosinofilia, (3) sinusitis paranasal, (4) infiltrados pulmonares, (5) biopsia histológica de eosinófilos extravasculares, y (6) mononeuritis múltiple o polineuritis. Nuestro paciente tiene solo 2 de ellos (4) y(5) aunque presenta en la biopsia de piel granulomas, y no fueron explorados el (3) y el (6). De esta forma, a pesar de los ANCA p negativos (30% pueden ser negativos) yo no descartaría absolutamente el diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss, y probablemente hubiera realizado anticuerpos anti mieloperoxidasa, y si las condiciones lo hubiesen permitido una biopsia pulmonar. Este paciente estaba críticamente comprometido lo que hubiese talvez contraindicado este último procedimiento.
CONTINUA
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Este paciente de 38 años INMUNOCOMPROMETIDO por sus antecedentes de alcoholismo intenso y la ingesta de corticosteroides (desconozco si la ingesta de los mismos es actual), se presenta a la consulta por un cuadro de dolor abdominal de 5 días de evolución asociado a ictericia y distensión abdominal. A esto se le agrega un cuadro de disnea progresiva que evoluciona a clase funcional 4, y fracaso renal agudo.
Los antecedentes herpes zoster probablemente estén relacionados con la afectación de su inmunidad celular por esteroides. La dermopatía que motivó el uso de los mismos se caracteriza por su cronicidad, con exacerbaciones y remisiones espontáneas y con una biopsia que muestra GRANULOMAS y VASCULITIS (infiltración linfocitaria y eosinofílica de vasos superficiales y profundos) que lo mueven al patólogo a describir el cuadro como: “patrón de reacción tipo granuloma de “Churg-Strauss”.
Durante su internación se constata una PANCITOPENIA con buena respuesta medular asociada a esplenomegalia (HIPERESPLENISMO?). Es interesante que esta pancitopenia, el día del ingreso del paciente es una bicitopenia, ya que la anemia se instala en forma dramáticamente brusca en los 5 días siguientes. El mecanismo de esta última probablemente esté dado por sangrado en relación a trombocitopenia severa (enterorragia, gingivorragia y epistaxis) registrado el día 2 de internación, y menos probablemente a síndrome de hemorragia pulmonar.
Asociado a esto se instala un FRACASO RENAL AGUDO, con un sedimento que impresiona de compromiso glomerular más que daño tubular agudo. Esta interpretación de presunta GLOMERULOPATÍA AGUDA se basa en la presencia de abundantes eritrocitos en el sedimento (aún siendo eumórficos), proteinuria de 1,5 g/L y escasos leucocitos y células.
El compromiso hepático se caracteriza por una hepatomegalia dolorosa, que como bien señala el Dr Suarez Bergado no impresiona como cirrótica, ya que la cirrosis tiende a reducir el tamaño hepático. Tampoco en las imágenes uno puede observar un patrón nodular aunque esto último es más subjetivo y menos específico. La asociación de hepatomegalia dolorosa aguda e ictericia en un contexto de alcoholismo, nos evoca a los clínicos un patrón de HEPATITIS ALCOHÓLICA AGUDA. Sin embargo, la ausencia de fiebre y leucocitosis aleja un poco el diagnóstico aunque no lo descarta. Otra situación que cursa con hepatomegalia dolorosa aguda asociada a distensión abdominal es como bien señala el Dr Suarez Bergado es el SÍNDROME DE BUDD-CHIARI. Es interesante porque estas dos entidades (hepatitis alcohólica y síndrome de Budd-Chiari) cursan con hipertensión portal no cirrótica (este paciente tenía HIPERTENSIÓN PORTAL, de acuerdo a su gradiente de albúmina seroascítico de 2,2, con una especificidad de 97% para la misma). Otra cosa interesante es que ambas entidades son causa de hipertensión portal potencialmente reversible (el síndrome de Budd-Chiari más raramente, aunque existe la posibilidad teórica de desobstrucción espontánea o provocada de las suprahepáticas).
Otro diagnóstico que los clínicos vemos frecuentemente asociado a hepatomegalia dolorosa, ictericia y disnea es la hepatomegalia congestiva, secundaria a INSUFICIENCIA CARDIACA, predominantemente derecha, TROMBOEMBOLISMO PULMONAR MASIVO/SUBMASIVO, DERRAME PERICÁRDICO, o PERICARDITIS CONSTRICTIVA. Este paciente no impresionaba tener insuficiencia cardíaca (ruidos cardíacos hiperfonéticos y ausencia de 3º y 4º ruidos), tampoco impresionaba pericarditis constrictiva, y la TAC descarta derrame pericárdico, aunque de todas maneras me hubiese sido de gran ayuda si se hubiese constatado en la historia clínica el grado de repleción de las venas yugulares y su comportamiento con la inspiración y con los cambios de decúbito.
CONTINUA
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Los marcadores de hepat B y C se ofrecen en la presentación y son negativos. El tumor de Klatskin o tumor de la confluencia de los hepáticos produce un íctero verdínico pero entonces tengo que asumir que todo lo demás, la hepatomegalia, la ascitis etc es metastásica. Yo tuve la oportunidad de ver un caso y era un anciano, creo que es una neoplasia de pacientes de más edad. El daño hepático no tiene por que reflejar elementos de citolisis sino de colestasis y en este caso hay tanto citolisis, como colestasis como trastornos de la síntesis.
En cuanto a las adenopatías estas no se citan en el mediastino sino inguinales, submaxilares, submandibulares, inguinales e intrabdominales. Unas llegan hasta 2 o 3 cm de diámetro, otras son duras aunque sensibles. Hay una flictena en el pie izquierdo del mismo lado de donde está la adenopatía inguinal .
A mi juicio las intrabdominales pueden estar en relación con metástasis de un hepatocarcinoma, que por demás pueden haber también a nivel del hilio hepático y pueden estar contribuyendo al íctero obstructivo. Como quiera que tenía un daño renal progresivo es implanteable el uso de contraste para TAC por lo que no se pueden descartar la presencia de más adenopatías intrabdominales a otro nivel. El uso de gadolinio para RMN hubiera sido una opción pero eso es mucho más costoso y no hubiera representado mayor beneficio al enfermo.
Dr. Leonardo Andres Roldan   Hace más de un año
no soy medico todavia y ademas hace años que no puedo recibirme por trabajo. solo puedo opinar desde mi ignorancia. 1) porque no considerar miocardiopatia por Churg Staus?, eso explicaria la hepato-esplenomegalia, y el derrame pleural?? por IC derecha. 2) En la formula leucocitaria faltan los eosinofilos?. eso ayudaria a dar mas idea de Churg Straus. 3)Los ANCA (-) y el complemento normal me desorientan, la falta de HTA (podria ser por la misma miocardiopatia???) y la falta de antecedentes de asma o alergias me faltan para ser una vasculitis del libro que he consultado. 4) No encuentro explicacion para las adenopatias. 5) La pseudomona es sensible (=extrahospitalaria?).

El desenlace se debio a higado de shock mas Insuf. renal?. causadas por la IC mas la hipovolemia por las hemorragias por falta de precursores y plaquetas??.

Lamentablemente este joven paciente no cuidaba su salud y es totalmente valido considerar un hepatocarcinoma (HVB (-) no ayuda) , klastkin o incluso metastasis pulmonares (el liquido pleural NO indicaria derrame neoplasico). disculpen mi ignorancia (como decia Borges) si erré feo.
Dra. Maria Marta Novello   Hace más de un año
Estoy de acuerdo con el Dr Suarez, pero las adenopatías mediastinales no obedecen a ninguna causa aparente.
Dr. Jorge Gustavo Salomon   Hace más de un año
creo que amerita solicitar marcadores de hepatitis b- c por ende puede desarollar un hepatocarcinoma. no descartaria la posibilidad de un tumor en via biliar. ( klatskin) en el carrefour. y la imagen hepatica sea una mts. la verdad un buen caso para develar. felicitaciones.
Dr. Horacio Martinez Somarriba   Hace más de un año
Concuerdo con el Dr Suarez se trata de un paciente con CH, inmunosuprimido con probable hepatocarcinoma y Sind de B. Ch. Felicidades a los presentadores, cada día los casos están mas interesantes y representan un tremendo desafío.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
De los complementarios vemos como todas las pruebas de función hepática están alteradas. Tiene una albúmina muy baja y un TP prolongado. FAL, LDH, GGT, TGP y TGO elevadas con BD elevada por tanto hay un componente colestásico evidente.
Las alteraciones de la coagulación pueden explicarse por la propia insuficiencia hepática. La disminución de la síntesis de proteínas conduce a disminución del fibrinógeno, protombina y fatores V, VII, IX y X. En este caso se asocia también el trastorno de absorción de la Vit K por la colestasis. La tromobocitopenia y la leucopenia puede estar en relación con un grado de hiperesplenismo aunque se sabe que el alcohol ejerce un efecto mielosupresor directo lo cual se añade al resto de los factores causales del proceso.
Otro aspecto que llama la atención es que tiene dos hemocultivos positivos a P. Aeruginosa asociado a lesiones parenquimatosas bilaterales en lóbulos superiores y medio. Aunque ese gérmen es básicamente intrahospitalario, al parecer su estado de inmunosupresión ha hecho que su contacto con el gérmen haya producido la ínfección pulmonar y luego la bacteriemia.
sabemos las consecuencias de las sepsis en los cirróticos y en este caso lo llevó al resto de las compliaciones y a la muerte.
Me quedan algunos aspectos a considerar pero ahora se me acabó el tiempo dedicado a la PC.
Por ejemplo me llama la atención las adenopatías a varios niveles, en fin esto es solo un acercamiento al diagnóstico, ahora a comenzar a revisar
Por ahora para comenzar paciente cirrótico de base donde se ha ingertado un hepatocarcinoma con un sindrome de Budd Chiari y una insuficiencia renal aguda asociado a una bacteriemia por P. Aeruginosa
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Este caso se torna en otro gran reto diagnóstico. Trataremos de acercarnos en algo.
Ante todo creo que vale la pena felicitar a los presentadores. Se va ganando en calidad en las presentaciones. Es dificil resumir toda la información que puede encerrar un caso pero creo que este tiene gran calidad.
Bueno nos enfrentamos a un paciente hombre de 38 años, bebedor habitual por casi 20 años que ya hace dos años tuvo un H Zoster por lo que podemos asegurar que tiene un estado de inmunosupresión. El alcohol durante ese tiempo con seguridad ha tenido sus consecuencias hepáticas por lo que parto de que tiene un daño hepático previo, probablemente una CH alcohólica hasta ahora subclínica. Tiene una inversión del Indice TGO/TGP asociado a GGT elevada lo que avala ese diagnóstico.
Ahora bien de forma súbita, en apenas 5 días desarrolla dolor abdominal en Hipocondrio derecho, íctero y ascitis con una hepatomegalia grande y sensible. Clinicamente el hígado cirrótico suele ser pequeño por la fibrosis y no es doloroso. Ante un paciente con una CH previa cuyo hígado crece y duele hay que pensar en varias posibilidades y dos en particular. O se ha ingertado un hepatocarcinoma o tiene una trombosis de las suprahepáticas o ambas complicaciones. Se ven dos imágenes de baja ecogenicidad en el hígado ( nódulos de regeneración o nódulo maligno??).
El Budd Chiari puede aparecer como complicación de la CH pero más aún si se asocia un hepatocarcinoma donde los fenómenos tromboembólicos son frecuentes.
Por ahí justificaría las hepatoesplenomegalia, la ascitis y la insuficiencia renal aguda terminal que acaba con la vida del enfermo al llevarlo a un estado de acidosis metabólica casi incompatible con la misma con un Ph de 6,8 al 5to día de evolcución
Continúo
Los más...
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2014