Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 07 ENE 09

¡La resolución del caso clínico! ¿Cuál es su diagnóstico? V

Mujer de 77 años con pérdida de peso, disnea, linfoadenopatías e infiltrados pulmonares bilaterales. ¡Lo invitamos a opinar!
Fuente: Seminarios de la Universidad Nacional de Rosario 
INDICE:  1. Discusión | 2. Presentación del caso clínico
Discusión

Discusión Del Caso Clínico
Dr. Gonzalo Chorzepa (Clínica Médica):

Paciente con síndrome de impregnación, con adenopatías en múltiples territorios, aumento de la velocidad de eritrosedimentación (VES) y hallazgos en TAC de tórax de alta resolución compatibles con linfangitis carcinomatosa.

La linfangitis carcinomatosa es la diseminación intrapulmonar de una neoplasia metastásica a través de los linfáticos y del tejido conectivo contiguo.

En el 80 % de los casos se trata de adenocarcinomas, mencionándose con mayor frecuencia los de mama, pulmón, estómago y luego colon, páncreas y adenocarcinomas de origen desconocido.

El cuadro clínico es florido, con disnea rápidamente progresiva e inicialmente desproporcionada a los hallazgos radiológicos. También se puede presentar tos no productiva, dolor torácico y rales sin evidencia de consolidación.

El diagnóstico se puede realizar con TAC de alta resolución, lavado bronquioloalveolar, biopsia transbronquial, citología de sangre extraída por catéter ubicado en arteria pulmonar, medicina nuclear.

Radiología: puede haber apariencia difusamente reticular o retículo nodular con líneas B de Kerley, suelen estar más afectadas las áreas basales, puede haber derrame pleural, adenopatías hiliares o mediastinales; pero también puede ser normal en el 50 % de los casos.

Fisiopatología: Puede darse por microembolización tumoral, diseminación retrógrada desde ganglios linfáticos comprometidos, extensión local desde un tumor primario pulmonar o diseminación transdiafragmática.

Voy a considerar los posibles orígenes de la neoplasia que pudo haber tenido esta paciente.

Riñón: en los estudios se visualiza una imagen compatible con quiste renal simple, apoyada por sus características de imagen redondeada, de paredes delgadas, con contenido homogéneo sin ecos en su interior, que reforzó con contraste lo que apoya su benignidad.

En cuanto al origen en ovario, no me parece el primer diagnóstico a considerar a pesar del antecedente de la paciente, por haber pasado 18 años desde la intervención quirúrgica en la que se diagnosticó el cáncer de ovario, y por la ausencia de masa o ascitis en el abdomen.

En tercer lugar me parece poco probable el origen en páncreas debido a que no se observa por la TAC y tampoco tiene colestasis ni dolor.

El colon tampoco aparenta ser la causa puesto que no se observa por TAC, tiene antígeno carcinoembrionario (CEA) negativo y ausencia de compromiso hepático, habitualmente el primer sitio de metástasis a distancia de esta neoplasia.

La neoplasia de mama es una causa frecuente de linfangitis carcinomatosa, a su vez es un tumor frecuente. Si bien a esta paciente no se le realizó senografía, este origen no explicaría la  afección del estómago ni las adenopatías abdominales, además no hay tumor al examen físico, por lo que no creo que esta sea la causa más probable.

El adenocarcinoma gástrico, que esta relacionado en ciertos casos a la presencia previa de gastritis crónica, es un diagnóstico a considerar. Se relaciona a la colonización por Helicobacter pylori, pero no contamos con ese dato en esta paciente. Apoyan este diagnóstico: la  presencia de síndrome de impregnación, la posibilidad de encontrar una adenopatía supraclavicular izquierda (ganglio de Virchow), y el engrosamiento del antro que hace pensar en la posibilidad de una linitis plástica. En ese sentido es de notar que no siempre las muestras de biopsia tomadas por endoscopia llegan a submucosa, por lo que es recomendable la toma de 6 a 10 muestras para aumentar el rédito diagnóstico. Además, el tumor podría haber tenido su origen en el techo gástrico, sitio de difícil visualización en la endoscopia.

En el diagnostico diferencial con otras enfermedades merecen destacarse la:

  • Insuficiencia cardíaca congestiva: ante la presencia de líneas B de Kerley, en ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva la linfangitis carcinomatosa es un diagnostico a considerar.
  • Microembolismo tumoral en el pulmón: éste puede coexistir con la linfangitis carcinomatosa y ser difícil de diferenciar, a veces sólo es posible en la autopsia.
  • Otras enfermedades intersticiales

Un estudio publicado en el año 1999 se  titula, “Comparación de los hallazgos de TAC de alta resolución en sarcoidosis, linfoma y linfangitis carcinomatosa: ¿hay alguna diferencia en el intersticio comprometido?” (10)

Los posibles sitios de compromiso son:

Las características diferenciales son las siguientes:

Linfangitis carcinomatosa 
         engrosamiento de septos interlobulares
         compromiso del intersticio subpleural

Linfoma 

         nódulos de más de 1 cm. diámetro

Sarcoidosis

         Distribución bilateral, predominio en lóbulo superior

Otro diagnóstico a considerar es el linfoma, especialmente no Hodgkin. Éste se puede clasificar en nodal y extranodal. Dentro de los extranodales, el gástrico es el lugar más frecuente. Como factores de riesgo se pueden mencionar la quimioterapia previa, la presencia de gastritis crónica atrófica. Algunos datos clínicos favorecen este diagnostico como la pérdida de peso, la presencia de adenopatías en múltiples territorios, el engrosamiento intestinal y del antro gástrico, el aumento de la velocidad de eritrosedimentación.

En conclusión creo que los diagnósticos finales posibles son linfoma no Hodgkin o adenocarcinoma gástrico.
En cuanto al posible mecanismo de muerte probablemente se trató de una insuficiencia respiratoria secundaria a la afección intersticial.


Comentario
Dra. María Eugenia Acharta (Clínica Médica):
 

En primera instancia, podría tratar de enfocar este caso como una linfangitis carcinomatosa (LC), y me pregunto si realmente corresponde a una LC, es decir, apoyamos este diagnóstico en las imágenes sin contar con una muestra de estudio anatomopatológico que lo confirme. Parecen poco probables otros diagnósticos que se comentaron, como por ejemplo, sarcoidosis, amiloidosis u otros tipos de enfermedades intersticiales.

Retomando la cuestión, si debemos basar el diagnóstico de LC sólo en las imágenes o implementar alguna otra metodología diagnóstica, podría comentar lo siguiente: en casos de pacientes con neoplasia primaria conocida, las imágenes compatibles se consideran suficientes para el diagnóstico sin necesidad de aplicar otra metodología más invasiva; en casos sin una neoplasia primaria conocida, muchos trabajos sugieren la necesidad de recurrir a otras metodologías diagnósticas, pero con la intención de no ser invasivos se han hecho una serie de estudios que intentan determinar ciertas características de las imágenes que nos ayuden a apoyar este diagnóstico. De esta manera, el compromiso de los septos interlobulares y del intersticio subpleural es altamente sugestivo de LC, y no suelen encontrarse en las otras patologías mencionadas, por lo que estoy de acuerdo con el diagnóstico de LC que se realizó en esta enferma.

Para completar el  comentario acerca del diagnóstico por imágenes resulta muy interesante un artículo de la revista Chest (Lymphangitic carcinomatosis of the lungs. The clinical significance of its roentgenologic classification. Chest. 1972; 62(2):179-87), que si bien tiene unos cuantos años y se basa en descripciones radiológicas, podría extrapolarse a los hallazgos tomográficos. En dicho artículo se describen características de un gran número de pacientes con LC confirmada por anatomía patológica, tanto in vivo como en necropsias; y según ciertos patrones (difuso, predominio de un pulmón, irradiación hiliar, predominio en regiones diafragmáticas) se sugiere cuál podría ser el tumor primario más probable; igualmente son sólo datos orientadores y que no modifican el manejo de estos pacientes.

En lo que respecta a la forma de enfocar a esta enferma para intentar arribar a un diagnóstico, deberíamos pensar que tiene un cáncer de origen desconocido. El diagnóstico se basa en obtener una muestra para estudio anatomopatológico y así, demostrar si tiene un adenocarcinoma, esto ocurre en el 70 a 80% de los casos, un tumor indiferenciado en el 20 a 25% o un  carcinoma escamoso, en menos del 5% de los casos; y a partir de allí sospechar el origen del tumor primario para guiar los estudios. En este caso no contamos con esa información anatomopatológica.

Me quedan dudas acerca de la adenopatía supraclavicular, ya que hubiera sido un sitio accesible para biopsiar y una información muy importante, así como el derrame pleural donde se podría haber realizado estudios citológicos del líquido y biopsia pleural; igualmente la presencia de hallazgos muy característicos de LC, y teniendo en cuenta que aproximadamente el 80% de las LC son debidas a adenocarcinomas, deberíamos orientar la metodología diagnóstica hacia un adenocarcinoma de primario desconocido.

En las series publicadas, las tres neoplasias primarias más frecuentemente responsables de LC pulmonar son los tumores de mama, estómago y pulmón; con distinta frecuencia relativa según los estudios.

No debe considerarse a la linfangitis carcinomatosa, como una entidad de naturaleza invariablemente terminal; es decir, como un paciente sobre el que no tenemos que realizar estudios ni tratamientos. Existen planteos recientes en la literatura de cómo se logra prolongar la sobrevida y mejorar la calidad de vida de estos enfermos, según cuál sea el tumor primario, especialmente con el tratamiento quimioterápico. La sobrevida media es de 2 meses y se prolonga hasta 18 o 20 meses en el caso de pacientes con tumores de pulmón o de ovario tratados con quimioterapia.

Una forma de buscar el tumor primario, podría ser a través del patrón de diseminación anatómica, pero se sugiere no tener esto en cuenta, cuando se estudia un cáncer de origen desconocido, ya que no siempre respeta este patrón. Por ejemplo, pensar que no puede ser un tumor primario de colon con linfangitis carcinomatosa pulmonar si no tiene metástasis hepáticas puede llevar a error ya que esta situación es poco probable pero no imposible y no puede descartarse este origen.

No se mencionó al melanoma, pero igualmente no creo que sea el caso de la paciente, ya que existen muchos otros hallazgos que orientan hacia un origen en el tubo digestivo o hacia un proceso linfoproliferativo. De todas maneras, siempre debe realizarse un examen exhaustivo de la piel para la búsqueda de lesiones sospechosas, incluso un melanoma de tipo amelanótico.

El otro punto que quisiera remarcar es la posibilidad de un segundo tumor, en una paciente que tuvo una neoplasia tratada con quimioterapia, y desconocemos si recibió radioterapia. Estos antecedentes deben ser tenidos en cuenta.

La literatura nos brinda ayuda a través de la epidemiología, pero ninguno de los estudios son a tan largo plazo, ya sea por escasa sobrevida de los pacientes o por pérdida de los mismos en el seguimiento, como para indicar cuáles serían los segundos tumores más frecuentes en una paciente que recibió quimioterapia o radioterapia hace 18 años.

Posteriores a la radioterapia se mencionan una incidencia aumentada de procesos leucémicos entre los 5 y 10 años, pero más allá de los 10 años se describe aparición de tumores sólidos; y en cuanto a la quimioterapia, los agentes alquilantes y el etopósido se relacionan principalmente con leucemias mieloblásticas y también con tumores sólidos.

En cuanto a la etiología, pondría en el mismo nivel de diagnóstico probable un adenocarcinoma gástrico o un proceso linfoproliferativo.

Podría tratarse de un adenocarcinoma gástrico que no haya respetado los patrones de diseminación habitual, y nunca podríamos dejar de lado por la presencia de tantas adenopatías, la posibilidad de un proceso linfoproliferativo.


Discusión Abierta: 

Alejandra Bártoli (Oncología): Quisiera hacer sólo algunos comentarios sobre lo mencionado. Se dijo que la paciente había tenido un cistoadenocarcinoma de ovario estadio I hace 18 años.

¿Puede ser esto un carcinoma metastásico de ovario ahora?:

En contra tiene ese lapso de 18 años y las vías de diseminación; sabemos que las adenopatías retroperitoneales y abdominales son comunes en la neoplasia de ovario, pero con un gran compromiso peritoneal, siendo raro que esto último no este presente. 

¿Por qué hizo quimioterapia si fue un estadio I ?

Es la pregunta que me hago como especialista; para buscar una respuesta puedo suponer que tuvo un accidente intraoperatorio, el tumor puede haber sido un estadio I pero si intraoperatoriamente se rompió, podría explicar por qué un estadio I recibió tratamiento con quimioterapia.
 
Si recibió tratamiento hace 18 años, seguramente se trató con un agente alquilante, porque el esquema de tratamiento en esos momentos era ciclofosfamida y cisplatino. La ciclofosfamida es un alquilante y es uno de los agentes que más predisponen a segundas neoplasias, que aparecen generalmente luego de los 5 años.

La otra posibilidad es el linfoma que es una de las segundas neoplasias más comunes.  Las neoplasias de mama, junto con los melanomas son uno de los pocos tumores que metastatizan en el tracto digestivo; en ocasiones una neoplasia oculta de mama provoca una metástasis en la pared del estómago o del intestino, especialmente los que son de histología lobular. Aunque es raro que el primario no sea evidente, ya que generalmente esto se observa en estadios localmente avanzados.

Con respecto a la adenopatía supraclavicular, en caso de haber sido un tumor de mama, es raro que se afecten las regiones supraclaviculares sin provocar previamente un compromiso axilar groseramente evidente.

 

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