Tumores presacros | 16 MAY 07

Tumores presacros en adultos

Esta revisión apunta a presentar una visión general de los tumores presacros, enfocándose en su presentación, patología, investigación y manejo.
Autor/a: Dres. Ghosh J, Eglinton T, Frizelle FA. Fuente: Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo Altrudi Surgeon 2007; 5(1): 31-38
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

Los tumores presacros representan un grupo heterogéneo de neoplasias predominantemente benignas y ocasionalmente malignas. Los tumores del espacio presacro, también denominados como del espacio retrorrectal, son infrecuentes, con una incidencia de 1: 40.000 admisiones y del 0,014% de las rectoscopías documentadas [1,2]. No existe una clara preferencia por el género.

La región presacra es un espacio potencial que está limitado por la fascia presacra posteriormente, el recto anteriormente, el elevador inferior del ano y la reflexión peritoneal pelviana superiormente y los uréteres y los vasos iliacos lateralmente (Figura 1). Inferiormente, el espacio presacro está limitado por la fascia presacra, que separa este compartimiento del espacio supraelevador. Su contenido incluye tenido conectivo areolar, ramas del plexo sacro, los vasos sacros medios, iliolumbares y hemorroidales medios y los trayectos linfáticos asociados. Durante el desarrollo embriológico el compartimiento presacro contiene el neuroectodermo, la notocorda, la parte caudal del tracto digestivo y el proctodeo, que se someten a remodelación y regresión. Por consiguiente, este espacio potencial contiene numerosos tipos de tejidos derivados de las 3 capas germinales, incluyendo tejido conectivo, elementos neurales y hueso, que pueden llevar al desarrollo de una variedad de formas tumorales.



· FIGURA 1: Representación diagramática del espacio presacro en una vista sagital de la pelvis femenina.

Esta revisión apunta a presentar una visión general de los tumores presacros, enfocándose en su presentación, patología, investigación y manejo.

Metodología

Se condujo una búsqueda electrónica en las bases de datos de Medline y Pubmed usando como palabras clave: presacral, retrorectal, tumours, neoplasm y neoplasia. Estos términos fueron mapeados con los del Medline Subject Headings (MESH) y fueron buscados también como ítems de texto. Las referencias citadas en los artículos y revisiones obtenidos fueron controladas manualmente para localizar otros trabajos relevantes. Sólo se investigaron artículos en lengua inglesa. Se incluyeron reportes de casos, revisiones y series de pacientes, independientemente del tamaño.

Patología

La heterogeneidad de las lesiones primarias que ocurren dentro del espacio presacro refleja el número de cierres embriológicos y la miscelánea de los tipos de tejidos en esa región anatómica.  Llamativamente, la categorización de los tumores en adultos permanece incierta a pesar de varias clasificaciones descritas por diferentes autores [3,4]. La confusión nace de la diferenciación entre los tumores pediátricos y de adultos, la inclusión de tumores sacros o neurológicos malignos, tales como los cordomas que se extienden en el espacio presacro y la inclusión de desórdenes inflamatorios. Globalmente, el 45-50% de las masas presacras son malignas o tienen áreas de cambios malignos dentro de ellas [1,4,5]. Los tumores sólidos son más probablemente malignos que las lesiones quísticas (60% versus 10%) [6,7]. En la serie de la Clínica Mayo, las lesiones congénitas comprendieron tumores presacros (66%), tumores neurogénicos (11%), tumores osteocondrales (11%) y otras lesiones misceláneas (12%) [1]. Esto contrasta con los tumores presacros en los niños, en los que los teratomas y el mielomeningocele son los más comunes [8].  Los carcinomas rectales recidivados en el área presacra no fueron evaluados en esta revisión porque representan una entidad diferente con una estrategia de manejo distinta y han sido revisados en detalles por otros autores [9-11].

Quistes de desarrollo

Los quistes de desarrollo (Figura 2) son diagnosticados a menudo en la 4º ó 5º décadas de la vida y son más comunes en las mujeres [1]. Infrecuentemente, la tríada hereditaria de Curriano que comprende malformaciones anorrectales, defectos en el hueso sacro y una masa presacra, es indicada por un quiste de desarrollo [12]. Estos quistes de epitelio diferente están llenos con un líquido de consistencia variable y son virtualmente siempre benignos [13]. Como aproximadamente la mitad de los quistes son asintomáticos, su descubrimiento es generalmente incidental durante un examen digital rectal, en donde se los percibe como una masa blanda, mal definida, posterior al recto y usualmente en la línea media [13-15]. Hasta un tercio de los quistes de desarrollo se pueden llegar a infectar y a menudo son confundidos con un absceso supraelevador o una fístula perianal [16]. Una depresión en forma de embudo en la región media posterior anal o en la cara posterior del canal anal por debajo de la línea dentada, presente en muchos casos, puede ser confundida con la apertura de una fístula. Un quiste de desarrollo puede ser diferenciado de esta última por la ausencia de una apertura fistulosa a nivel de la línea dentada. Algunos pacientes se quejan de dolor, particularmente cuando están sentados o después de una caída sobre los glúteos. Los síntomas tienden a reflejar el tamaño del quiste, localización y si hay una infección sobreagregada. La compresión del recto o cuando el quiste está asociado con una anormalidad anorrectal, resulta en constipación, plenitud rectal, dolor abdominal bajo o defecación dolorosa. La compresión del tracto urinario bajo puede causar disuria o alterar la frecuencia miccional. La categorización del quiste de desarrollo depende del tipo de epitelio presente; el quiste de la cola del recto contiene epitelio columnar o transicional; los quistes dermoides contienen epitelio escamoso y los quistes epidérmicos contienen epitelio escamoso con apéndices cutáneos [13-15]. El diámetro promedio de los quistes es de 4 centímetros.



· FIGURA 2: RMN sagital mostrando una duplicación rectal

Tumores carcinoides

Los tumores carcinoides del espacio presacro son infrecuentes; ocurren más comúnmente dentro del apéndice, íleon, estómago y recto [17]. La mayoría representa una extensión directa o diseminación metastásica de un carcinoide rectal. Se presentan con igual predilección por el género y de los 14 reportados en la literatura, 6 estaban asociados con quistes de desarrollo y solamente 2 eran malignos [7]. La asociación fuerte entre tumores carcinoides presacros y quiste de la cola del recto estrecha la posibilidad de un origen en la parte caudal del tracto digestivo para ambas lesiones [7,18]. Se requiere una sigmoideoscopía y biopsia para diferenciar un carcinoide primario presacro de una lesión rectal que ha metastatizado.

Tumores neurológicos

Los tumores neurológicos más comunes son los Schwannomas (neurilemoma) ((Figuras 3 y 4) [19-21]. Las características histológicas típicas incluyen una cápsula de epineuro, haces fasciculares de células fusiformes y evidencia de degeneración, tal como la formación de quistes, hemorragias, fibrosis y calcificación [21]. La serie más grande de Schwannomas presacros es de Abernathey y col. (1986) describiendo 13 pacientes en 33 años (media 9 años); reveló la falta de predilección por alguno de los sexos, una edad promedio al momento del diagnóstico de 38,6 años y un lapso entre los primeros síntomas y el diagnóstico de 5,2 años [22]. Los Schwannomas tienden a no exceder un diámetro de 5 a 6 centímetros, aunque diámetros de hasta 28 cm han sido reportados [23]. Otros tumores neurológicos menos comunes incluyen neurofibromas, ependimomas, ganglioneuromas y neuro-fibrosarcomas (Figura 5) [24-26]. Dos tercios de estos tumores son benignos y la resección usualmente es curativa. Estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño antes de volverse sintomáticos.


· FIGURA 3: RMN mostrando un Schwannoma maligno masivo. El recto no se observa en estas vistas.


· FIGURA 4: Schwannoma presacro resecado por vía posterior.



· FIGURA 5: TC mostrando un paraganglioma

Tumores osteocondrales

El comportamiento biológico de los tumores osteocondrales en el espacio presacro es semejante al de cualquier otra parte del cuerpo. Los osteomas osteoides, quistes óseos simples y aneurismáticos, son las masas benignas más frecuentes, aunque son vistas predominantemente en pacientes pediátricos más que en la población adulta [27-29]. Los osteosarcomas y los sarcomas de Ewing son tumores malignos derivados del hueso que pueden presentarse en el espacio presacro. El primero es un tumor maligno primario que puede contener hueso, cartílago y elementos fibrosos. La lesión se caracteriza por la destrucción del hueso circundante y se asocia con dolor. La resección quirúrgica, en combinación con quimioterapia adyuvante es a menudo requerida [30,31]. El sarcoma de Ewing es un tumor maligno raro que usualmente afecta a niños. Deriva de las células endoteliales dentro de la médula ósea y se asocia con una reacción perióstica florida. El tratamiento supone resección, radioterapia y, en casos seleccionados, quimioterapia [32].

Teratomas

Los teratomas contienen elementos reconocibles maduros e inmaduros representativos de más de una capa germinal, y contienen tejido extraño a su sitio anatómico. Los teratomas sacro coccígeos en los adultos están mayormente confinados al espacio presacro y tienen una incidencia de 1 en 30.000 a 1 en 43.000 nacidos vivos, con una relación hombre-mujer de 3-4,1 [33,34]. Dependiendo del grado de diferenciación de sus componentes, los teratomas se clasifican en maduros, inmaduros o malignos [33-36]. Los teratomas maduros contienen tejido epitelial y mesenquimático maduros. Los teratomas inmaduros tienen áreas de endodermo primitivo, mesodermo y ectodermo mezclados con elementos más maduros. En contraste con la población pediátrica, la mayoría de los teratomas en los adultos son benignos y no visibles externamente. El dolor sacro coccígeo y el drenaje perianal son los síntomas más comunes, particularmente en los estadios avanzados [37]. El examen físico periódico y la tomografía computada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) de las regiones perianal y perineal son requeridas después de las resecciones para detectar recidivas. La utilidad de los marcadores séricos alfa feto-proteína y gonadotrofina coriónica humana para vigilar las recidivas no es conocida en este escenario.

Características clínicas

Los tumores presacros, sin tomar en cuenta su origen, causan síntomas similares debido a su localización en el espacio presacro. El modo de presentación refleja el tamaño del tumor, el efecto de masa y la presencia de infección. Dado que estos tumores tiene típicamente un crecimiento lento, los síntomas a menudo son insidiosos en un comienzo. Aunque en el 26-50% de los casos los tumores son asintomáticos, la mayoría de los pacientes presentan síntomas no específicos resultantes de compresión, desplazamiento o invasión de las estructuras pélvicas, víscera y nervios [3,4,15]. Esto se puede manifestar localmente por dolor lumbosacro, rectal o defectos neurológicos [3,15]. El dolor típicamente es sordo y pobremente localizado. La invasión del plexo presacro puede generar dolor en las piernas o en las nalgas. La incontinencia urinaria y fecal puede seguir al compromiso de los nervios pélvicos. La infección del tumor puede resultar en un absceso, un seno drenante o un tracto fistuloso en los espacios para-sacro coccígeo, perirrectal o perianal. Una historia de sepsis regional recurrente o fistulización debería generar la sospecha de una lesión subyacente. La obstrucción del estrecho pelviano puede resultar en una alteración de los hábitos intestinales. También se han descrito complicaciones durante el embarazo [1,38]. Los meningo

 

Comentarios

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