Poems en la infancia

Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos (SKIN), constituyen el síndrome de POEMS, también llamado síndrome de Crow-Fukase, fue observado por primera vez en 1968 en un paciente con polineuropatía, anasarca, cambios cutáneos, endocrinopatía, disglobulinemia, y organomegalia asociada a gammapatía extramedular. Dentro de las manifestaciones cutáneas, la hiperpigmentación, hipertricosis, y engrosamiento de la piel parecen ser las características cutáneas más persistentes de ésta enfermedad, con una incidencia superior al 90 % en todos los pacientes.

Caso clínico

Un niño de 17 años presenta una historia de síndrome de malabsorción de 6 años de evolución y diabetes mellitus insulinodependiente desde hace 3 años. Las lesiones cutáneas aparecieron 7 años previos a la hospitalización, en tronco, extremidades inferiores y escroto. El exámen físico reveló retardo del crecimiento. Su altura (152 cm) y su peso (48 Kg) correspondía a un niño de 12 o 13 años de edad. El edema escrotal e hipotrofia testicular eran notables. Presentaba ginecomastia y edema en pierna izquierda. El hígado estaba aumentado de tamaño 3 cm por debajo del reborde costal derecho. El laboratorio sanguíneo fue normal excepto el fibrinógeno, que estaba levemente elevado ( 7 g/L; normal 3-6 g/L).

Los estudios hormonales mostraron diabetes mellitus insulina dependiente bien controlada, hipotiroidismo (TSH: 13.32 mLU/mL, normal 1.0-10.5 mLU/mL) y disminución de los niveles de tetosterona (2.44 nmol/L; normal 8.7-38.0 nmol/L).  El extendido de médula ósea reveló una ligera inhibición de la línea celular granulocítica con predominio de células plasmáticas.

La inmunoelectroforesis no mostró ni paraproteina sérica ni proteinuria de Bence Jones. El ecocardiograma reveló engrosamiento del septum. Por métodos de imágenes se observó asimetría renal y obstrucción funcional del riñón izquierdo. Con Tc 99m se detectó proliferación fibromatosa del escroto. El exámen neurológico no reveló hallazgos patológicos.
Los cambios cutáneos eran prominentes y consistían en placas induradas e hiperpigmentadas en el abdomen inferior y ambos muslos, de 7 años de evolución. La piel estaba tirante lustrosa y edematizada cubierta de pelo oscuro y tosco.

A la palpación impresionaba esclerodermiforme y no se podía levantar. La piel facial no evidenciaba esclerodermia. La región escrotal estaba aumentada de tamaño e indurada. No presentaba hemangiomas. La biopsia de muslo derecho reveló hiperqueratosis, acantosis, incremento de la pigmentación de la membrana basal, dermis hipertrófica con una reacción fibroblástica acelerada, y un infiltrado leve perivascular. Los hallazgos histológicos fueron compatibles con esclerodermia.

Con la presencia de organomegalia, endocrinopatía, síndrome de malabsorción, y cambios cutáneos, se realizó el diagnóstico de síndrome de Poems incompleto.

Recibió Ciclofosfamida 50 mg día con efecto beneficioso luego de un mes de terapia con la cuál el edema de tobillos se redujo y la proliferación fibromatosa del escroto se estabilizó. Tres años posteriores se continuó administrando 50 mg de Ciclofosfamida 2 veces por semana