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27 OCT 04 | Determinación del Situs
Situs solitus y situs inversus
Aunque hay algo de confusión en la bibliografía, se denomina situs inversus a una inversión perfecta del situs solitus, con el corazón hacia la derecha.

Dr. Checcacci Edgardo*
Artículo de revisión
 
ÍNDICE 
Desarrollo
Sindrome de polisplenia
Sindrome de polisplenia



Vicios de rotación:


Se denominan vicios de rotación del tubo cardíaco a las alteraciones de la posición cardíaca en relación al situs visceral, así como a la ubicación cardiaca en relación al tórax (ectopía cordis total o parcial).
Comprenden el 4 % del total de las cardiopatías congénitas
Tanto en levocardia, como en dextrocardia o en mesocardia, el situs puede ser solitus, inversus o indeterminado.

Situs solitus y situs inversus:

El situs se define por la posición y orientación de los órganos asimétricos dentro de la cavidad abdominal (hígado, bazo, tracto gastrointestinal) y torácica (traqueobronquial, pulmones, aurículas).
El situs solitus es la posición habitual de las vísceras; en el corazón lo define básicamente el situs auricular (AD a la derecha)  en forma independiente de la posición de la punta cardiaca (levocardia, mesocardia, dextrocardia), lóbulo mayor del hígado a la derecha y estómago a la izquierda, bronquio eparterial derecho. El situs inversus es la inversión en la posición y la relación lateral de los órganos asimétricos (toracoabdominales).
Tanto en el situs solitus como en el inversus existe concordancia tóracoabdominal, lo que implica concordancia entre el bronquio eparterial, la AD y el hígado (concordancia hepatoauricular) así como también entre el bronquio hipoarterial, la AI y el estómago.
La normalidad del corazón y del situs se expresa "levocardia con situs solitus" o sea corazón a la izquierda, con órganos tóracoabdominales en su posición habitual y concordancia tóracoabdominal.

Dextrocardia y Mesocardia:

Se entiende por dextrocardia a un vicio de rotación del tubo cardiaco primitivo que determina que el corazón se encuentre en el hemitórax derecho.  La frecuencia de las dextrocardias en el total de las cardiopatías congénitas es aproximadamente del 2.5%.
Debe diferenciarse la dextrocardia de la dextroposición o sea el desplazamiento del corazón hacia la derecha por causas extracardiacas, que pueden ser congénitas (agenesia o hipoplasia del pulmón derecho, hernia o eventración diafragmática, enfisema lobar congénito, etc.) o adquiridos (atelectasia, etc) En todos estos casos la regla es el situs solitus.

La mesocardia es el vicio de rotación del tubo cardiaco primitivo que determina que el corazón se encuentre ubicado medialmente en el tórax. Su frecuencia es del 0.5% del total de las cardiopatías congénitas.

La dextrocardia con situs inversus implica corazón a la derecha con situs inversus auricular y concordancia toracoabdominal. LA DEXTROCARDIA ES LO NORMAL PARA UN SITUS INVERSUS, SI NO EXISTE DEXTROCARDIA HAY UN VICIO DE ROTACION.

SITUS INVERSUS:

Con dextrocardia:

 -Con concordancia aurículo-ventricular y ventrículo arterial (dextrocardia en espejo)  Se asocia a cardiopatías congénitas en un 5%.

-Con discordancia aurículo ventricular y ventrículo arterial (transposición corregida).  Se asocia en un 100% a cardiopatías congénitas (por lo general severas). Estenosis pulmonar extrema o atresia pulmonar, CIV grande o ventrículo único, etc.

Con mesocardia:

-Con concordancia aurículo-ventricular. Se asocia a cardiopatías congénitas en un 80%.

-Con discordancia aurícula ventricular y ventrículo arterial (transposición corregida).  Se asocia en un 100% a cardiopatías congénitas.
 Con levocardia:

-Con concordancia aurículo-ventricular y ventrículo arterial
Se asocia a cardiopatías congénitas en un 5%.

 -Con discordancia aurícula ventricular y ventrículo arterial (transposición corregida).  Se asocia en un 100% a cardiopatías congénitas.


Radiografía del situs inversus con dextrocardia:

· AD a la izquierda.

· Bronquio eparterial izquierdo e hipoarterial derecho.

· Hígado a la izquierda.

· Cámara gástrica a la derecha.

· VCS y VCI a la izquierda.

· Botón aórtico y aorta descendente a la derecha.

>>> En el situs inversus con dextrocardia conviene efectuar la lectura invirtiendo la Rx.

Defectos de lateralidad y malformaciones cardíacas

Es conocida desde hace mucho tiempo la relación existente entre la presencia de malformaciones cardíacas y defectos de lateralidad. Un número importante de cardiopatías se acompaña de anomalías en la posición cardíaca, de isomerismo auricular, de drenaje venoso anómalo, de alteraciones en la forma y posición del bazo y de anomalías en la posición de las vísceras torácicas y/o abdominales. Por elemplo el síndrome de asplenia-poliesplenia, caracterizado básicamente por la tendencia a la simetría visceral en órganos que son normalmente asimétricos. Otro aspecto importante de este síndrome es su marcado polimorfismo, definiéndose la existencia de una causa común con expresión final diferente. El reconocimiento de la existencia de un único síndrome condujo a la definición más general de heterotaxia, implicando la presencia, más o menos compleja, de anomalías de lateralidad visceral y/o venosa. La heterotaxia incluye también la falta total de asimetría visceral, una situación que se conoce como isomerismo o secuencia de isomerismo, y que en el tórax afecta principalmente a bronquios, pulmones y aurículas.

Si bien inicialmente se describió a la heterotaxia en casos aislados, series amplias de estudios han puesto de manifiesto que la heterotaxia existe en muchos casos una relación familiar clara. Un ejemplo es el de una familia amish, con un grado de consanguinidad elevado, en la que varios de sus miembros mostraban situs inversus visceral y malformaciones cardíacas. En éstas familias se destacaba la presencia de un defecto genético transmitido de forma autosómica recesiva, autosómica dominante, o incluso ligado al cromosoma X. Grados diferentes de heterotaxia se observan también en síndromes de la línea media como el síndrome de Meckel (situs inversus y poliesplenia), o en el síndrome de Kartagener, una anomalía ciliar primaria caracterizada por bronquiectasias y un 50% de situs inversus. Este último síndrome se debe a hipomotilidad ciliar por ausencia de los brazos externos de la dineína microtubular.


 
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