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Estenosis pilórica y Síndrome de Jacobsen | 25 AGO 04
Estenosis pilórica: presentaciones inusuales y asociaciones raras
La estenosis pilórica es una condición quirúrgica pediátrica común con un patrón bien conocido de características clínicas.
Autor: Dres. G.V.S. Murthi, S. Nour Fuente: Departments of Paediatric Surgery, University Hospitals of Leicester, Leicester Royal Infirmary, UK Surg J R Coll Surg Edinb Irel., 2 June 2004, 173-175
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Discusión
Desarrollo

La estenosis pilórica, con una incidencia de 1.5 a 4 en 1000 nacimientos, es una condición clínica bien reconocida que es frecuentemente encontrada, fácilmente diagnosticada (prueba de alimentación, ecografía y gases sanguíneos) y manejada, por cirujanos pediátricos en centros especializados con un resultado excelente [1,2].
La ocurrencia de la estenosis pilórica en ausencia de los rasgos característicos (vómito en chorro, alcalosis metabólica y "aceituna" palpable) puede resultar en una confusión diagnóstica y generar investigaciones buscando otras causas. Esto puede llevar a un retraso en el alcance del correcto diagnóstico.

Los autores presentan 3 pacientes que desarrollaron estenosis pilórica incidentalmente durante el manejo de otras condiciones quirúrgicas primarias. Los temas de la dificultad del diagnóstico siguiendo a la presentación de la estenosis pilórica en el período postoperatorio (los 3 pacientes), sus raras asociaciones sindromáticas (1 paciente) y su manejo en esta situación inusual son discutidos.

Caso clínico 1

A un infante masculino de término (JB) se le diagnosticó una atresia esofágica y fístula traqueo-esofágica al nacimiento. Después de la reparación, un estudio postoperatorio contrastado a la semana fue normal sin constricción del esófago. La alimentación por sonda nasogástrica con 60 ml cada tres horas durante la siguiente semana fue tolerada, excepto por pequeños vómitos ocasionales asociados con ahogos y cianosis. Un ecocardiograma fue normal. Durante la tercera semana de vida, el infante comenzó a desarrollar una mayor frecuencia y volumen de los vómitos posteriores a la alimentación. Esto estaba asociado, ocasionalmente, con un estridor inspiratorio y espiratorio que requería una terapia de oxigeno con máscara. En el día 20 de vida un estudio  contrastado gastrointestinal superior fue realizado. Este mostró ausencia de estrictura esofágica en el sitio de la anastomosis, leve reflujo gastroesofágico, un vaciamiento retrasado del estomago, aun en las placas tardías, sugiriendo una estenosis pilórica. Esto fue confirmado por una ecografía y el paciente se sometió a una piloromiotomía de Ramstedt a través de la incisión en el cuadrante derecho superior. Subsiguientemente, debido al estridor persistente, cianosis y ataques de ahogos amenazadores de la vida, debido a una traqueomalacia, se realizó una traqueopexia inicial y después una aortopexia. No hubo problemas posteriores y el niño está bien a los 8 años de edad.

Caso clínico 2

Una infante masculino de término (AS) con una gastrosquisis diagnosticada antenatalmente nació satisfactoriamente por cesárea de emergencia indicada por reducción de los movimientos fetales. El peso del nacimiento fue de 3120 gramos y el examen clínico fue normal excepto por la gastrosquisis. El cierre primario de la misma fue realizado poco después del nacimiento. Siguiendo a una recuperación inicialmente sin eventos, se comenzó con alimentación por sonda nasogástrica en el día 10° del postoperatorio. En los siguientes 5 días, se toleraron los incrementos en la alimentación (60 ml cada 3 horas) y se suspendió la nutrición parenteral. El infante comenzó a tener pequeños vómitos en el día 16° de vida. Estos vómitos (no biliares, de pequeño volumen, la mayoría después de la alimentación) continuaron la semana siguiente, a pesar del cambio en la fórmula de la alimentación. Durante ese período el examen clínico repetido fue intrascendente. La urea, los electrolitos y una radiografía abdominal fueron normales.

En el día 23° de vida una muestra capilar de gases en sangre fue normal (pH 7.41, HCO--3 22.7, exceso de base 1.4) y una ecografía fue consistente con las características de la estenosis pilórica. Sobre la base del resultado de la ecografía, un estudio contrastado gastrointestinal superior planificado fue cancelado. La piloromiotomía de Ramstedt fue realizada a través de una incisión transversal en el hipocondrio derecho. No hubo complicaciones de la cirugía y el paciente tuvo una recuperación sin eventos, logrando alimentaciones completas en el segundo día postoperatorio. El niño está bien dos años más tarde.

Caso clínico 3

Un infante masculino (peso al nacimiento 2920 gramos) nació por parto vaginal normal a las 42 semanas de gestación. Antenatalmente, una prueba triple indicaba un bajo riesgo de síndrome de Down y un scan abdominal mostraba el pie derecho en varo equino. Postnatalmente, se diagnosticó un síndrome de Jacobsen basado en lo siguiente: examen clínico (trigonocefalia, un paladar de arco alto, ptosis del párpado derecho, estrabismo concomitante, pie derecho en varo equino, erupción petequial), trombocitopenia persistente y análisis cromosómico (ausencia de 11q). Las investigaciones cardíacas revelaron estenosis pulmonar periférica y un pequeño defecto atrial septal. En el día 4 de vida, el infante desarrolló vómitos biliares, distensión abdominal y sangre fresca en materia fecal y una acidosis metabólica severa. Una radiografía abdominal mostró asas distendidas del intestino con gas intramural extensivo. Se diagnosticó una enterocolitis necrotizante (EN) y el infante fue ventilado y manejado conservadoramente. Dos semanas más tarde, el infante estaba extubado y la alimentación por sonda nasogástrica comenzó gradualmente. El paciente desarrolló ictericia y hepatoesplenomegalia moderada como resultado de una nutrición parenteral total, colestasis y sepsis. La alimentación no fue tolerada y el infante desarrolló una distensión abdominal recurrente y asas intestinales visibles con una peristalisis visible. Una enema de contraste reveló una estrictura en el colon sigmoides y ascendente. En el día 60 de vida una laparotomía por una obstrucción intestinal subaguda fue llevada a cabo y una hemicolectomía derecha y resección sigmoidea para las estricturas post-EN con una anastomosis término-terminal fue realizada. En el período postoperatorio el débito por sonda nasogástrica disminuyó inicialmente a volúmenes mínimos en el cuarto día postoperatorio, pero subsiguientemente aumentó de manera persistente en los siguientes 10 días (líquido claro, volúmenes 60-170ml/día). El examen abdominal durante este período fue normal. El análisis de los gases sanguíneos y las radiografías abdominales en el 15° día postoperatorio fueron normales. Las ecografías subsiguientes del abdomen revelaron una estenosis pilórica. Una piloromiotomía de Ramstedt a través de una incisión separada en el cuadrante derecho superior fue realizada.  El píloro estaba adherido a la superficie inferior del hígado y fue liberado mediante disección. El infante está bien a los 6 meses de seguimiento.

Artículo comentado por el Dr.Rodolfo Altrudi, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Cirugía General.

Comentarios

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Dr. Miguel Acosta Cortazar   Hace más de un año
me llama la atencion el abordaje utilizado en los casos reportados , humildemente en nuestro servicio de cirugia infantil en itaugua paraguay utilizamos el abordaje supraumbilical. Me podrian dar una opinion al respecto
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