Trombocitosis: diagnóstico y tratamiento

La trombocitemia esencial sigue siendo un diagnóstico de exclusión de las causas secundarias (reactivas) de trombocitosis. Las complicaciones hemorrágicas y trombóticas son las principales causas de enfermedad y muerte en los pacientes con trombocitemia esencial y otros trastornos mieloproliferativos, en particular en los pacientes ancianos con factores de riesgo asociados. Estos problemas hemostáticos no ocurren en la trombocitosis secundaria, independientemente del grado en que esté  elevado el recuento de las plaquetas, a menos que un trastorno sistémico subyacente predisponga al paciente.
Se cree que su ausencia en la trombocitosis secundaria se deba al hecho de que la interacción de las plaquetas con la pared vascular sigue siendo cualitativamente normal. En la trombocitosis clonal, las complicaciones hemorrágicas tienden a ser del "tipo plaquetario," en forma de hemorragia espontánea en sitios superficiales (la piel o las membranas mucosas de los tractos gastrointestinal, respiratorio o genitourinario). Los pacientes con trombocitosis esencial que tienen trombocitosis extrema (1.5 millones/mm3) tienen mayor riesgo de sangrado, por su consumo de aspirina u otros fármacos antiplaquetarios.

En una serie de 187 pacientes consecutivos con trombocitosis esencial seguidos en una sola institución, el 50% tuvo al menos un episodio trombótico dentro de los 9 años que siguieron al diagnóstico. La isquemia microvascular de los dedos es característica de la trombocitosis esencial. Puede asociarse con el sindrome de eritromelalgia, caracterizado por dolor urente o ardor distribuidos en áreas de las manos y los pies, en particular la superficie plantar. Los signos físicos pueden estar ausentes o incluir calor, y eritema de coloración oscura y moteado en las áreas involucradas. Debido a que la oclusión por plaquetas se caracteriza por comprometer solo a la microvasculatura, los pulsos periféricos pueden permanecer palpables. En la trombocitosis esencial, la isquemia digital no tratada puede provocar la gangrena.

En la trombocitosis clonal, las complicaciones neurológicas pueden estar ocasionadas por la isquemia cerebrovascular mediada por las plaquetas. Esto ocurre en el 25% de los pacientes con trombocitosis esencial y pueden manifestarse por síntomas inespecíficos, como la cefalea o los mareos crónicos, o con signos neurológicos focales. La trombosis arterial o venosa de los vasos grandes también puede complicar el curso de la trombocitosis clonal. La trombosis de las venas profundas y el embolismo pulmonar son las formas más comunes de trombosis venosa por trombocitosis clonal. Sin embargo, las complicaciones trombóticas intraabdominales, como la trombosis de la vena hepática (sindrome de Budd-Chiari) y la trombosis de la vena porta, son características de los trastornos mieloproliferativos. El aborto espontáneo recurrente y el retardo del crecimiento fetal afectan a cerca del 50% de los embarazos en las mujeres con trombocitemia esencial. Estas complicaciones se caracterizan por infartos placentarios múltiples causados por la trombosis plaquetaria.

Aunque el grado de elevación del recuento plaquetario no se correlaciona con el riesgo de trombosis, su control mediante la citorreducción disminuye la frecuencia de trombosis en algunos pacientes. Las anormalidades cualitativas de las plaquetas y los leucocitos o la disfunción endotelial también pueden contribuir con las complicaciones hemostáticas de los t