La trombocitopenia fetal/neonatal aloinmune es en la actualidad la causa más común de trombocitopenia en el recién nacido, con una frecuencia aproximada de un caso cada 800-1.000 recién nacidos. Es consecuencia de la destrucción de las plaquetas fetales/neonatales inducida por un aloanticuerpo plaquetario presente en el suero materno y dirigido contra un antígeno plaquetario específico fetal heredado del padre.

Se trata de un proceso similar a la enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad Rh(D), pero, a diferencia de esta, aproximadamente el 30 % de los casos se producen con la primera gestación. Potencialmente muy grave, contempla el desarrollo de hemorragia cerebral en el 10-30 % de los recién nacidos con resultado de muerte (10 % de los casos comunicados) o de secuelas neurológicas irreversibles (20 %).

Casi un 50 % de las hemorragias se producen durante la vida intrauterina por lo habitual entre las 30 y 35 semanas de gestación, pero, a veces, tan prematuramente como a las 20 semanas de gestación. Rara vez, la forma de presentación puede coincidir con una hidrocefalia aislada, anemia fetal de causa inexplicable, abortos recurrentes e hydrops fetal.

Diagnóstico

El diagnóstico requiere excluir otras causas de trombocitopenia neonatal: como las infecciones virales o bacterianas, coagulopatía por consumo, trastornos de la megacariocitopoyesis, hemangioma y, particularmente, autoinmunidad materna (púrpura trombocitopénica autoinmune, lupus).

Generalmente según describe el autor los casos más característicos tratan de un recién nacido de una madre sana no trombocitopénica en la que tanto la gestación como el parto han transcurrido sin complicaciones.

Al nacer, o pocas horas después, aparece en el neonato una púrpura cutánea en forma de petequias y/o equimosis que puede acompañarse en los casos más graves de hematuria, hemorragia digestiva e, incluso, hemorragia intracraneal. La cifra de plaquetas es variable ( < 20 × 109/l en las formas más graves), y con tendencia a disminuir en las primeras 24-72 h de vida. Por otra parte, suele tratarse de un recién nacido sano que no presenta otras alteraciones biológicas destacables.

En muchos casos puede tratarse de un recién nacido asintomático en el que la trombocitopenia se descubre de forma casual por análisis realizados por otra causa.El diagnóstico clínico debe acompañarse de un estudio serológico cuyo objetivo es demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario específico en el suero materno o, en su defecto, poner en evidencia la existencia de una incompatibilidad antigénica maternofetal.

Este estudio debe incluir la detección e identificación de aloanticuerpos plaquetarios específicos en el suero materno y el genotipo plaquetario de los padres y, siempre que sea posible, el del recién nacido. Hasta el momento se han definido un total de cinco sistemas de grupos sanguíneos plaquetarios (sistemas HPA: antígeno plaquetario humano [ human platelet antigens ]), todos ellos bialélicos y constituidos por un alelo de alta y otro de baja frecuencia.

Muñiz-Díaza y col recalcan que es fundamental el estudio del suero de la madre frente a plaquetas del padre para excluir una especificidad privada, sobre todo cuando se han descartado los aloanticuerpos más comunes. Los anticuerpos de especificidad HPA-1a son responsables de entre el 75 y el 85 % de los casos diagnosticados clínicamente, seguido de los de especificidad HPA-5b (10 % de los casos

A pesar de los avances tecnológicos, el diagnóstico de esta enfermedad continúa siendo un reto, ya que los anticuerpos responsables son todavía indetectables en un número significativo de casos, incluso en aquellos en los que la incompatibilidad maternofetal para el HPA-1a es evidente. Probablemente, algunos de estos casos en los que no se detectan aloanticuerpos plaquetarios pueden deberse a especificidades aún no conocidas.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.

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