Displasia renal multiquística durante la infancia

La DRM es una enfermedad relativamente común, pues afecta a uno de cada 4.300 recién nacidos vivos, y constituye la segunda causa de masa abdominal en el neonato tras la hidronefrosis. Su patogenia aún no está totalmente aclarada, si bien parece estar relacionada con una deficiente integración de la yema ureteral en el metanefros durante el desarrollo embrionario, constituyendo de esta forma la expresión más grave de las denominadas disgenesias infundibulopélvicas . En su examen histológico, se puede apreciar que el parénquima renal ha sido sustituido por múltiples cavidades quísticas .

Pueden asociarse otras alteraciones, como atrofia o ausencia de los uréteres.
Con las técnicas radiológicas actuales, especialmente los avances en ecografía prenatal, la mayoría de los casos son detectados durante el embarazo, lo que implica un control del paciente ya desde el nacimiento, si bien el diagnóstico definitivo exige la práctica postnatal de una gammagrafía renal con tecnecio 99-DMSA.

El curso de esta enfermedad es habitualmente benigno si se trata de formas unilaterales, con una tendencia a la involución del riñón multiquístico en un período variable de tiempo en aproximadamente la mitad de los casos(4). El riñón sano contralateral presenta habitualmente hipertrofia compensadora, lo que garantiza una función renal adecuada. Es bien conocida la asociación de la DRM con otras malformaciones genitourinarias, siendo la anomalía más frecuentemente detectada la presencia de reflujo vesicoureteral (11-37%) en el riñón sano contralateral(5), por lo que es preceptivo realizar cistoureterogramas en estos pacientes de forma sistemática.

Como complicaciones que pueden aparecer durante la evolución de la DRM se han descrito:

Hipertensión arterial (HTA): cuya fisiopatología no está suficientemente aclarada, si bien se postulan como mecanismos principales tanto la secreción aumentada de renina por parte de grupos aislados de células diferenciadas pre-sentes en el riñón multiquístico, como la hiperfiltración mantenida en el riñón contralateral, que provoca daño hipertensivo arteriolar(6).

Su frecuencia varía entre 0-8%, según las series, y estudios recientes indican que es una complicación infradiagnosticada como consecuencia de cortos seguimientos, por lo que se postula un control de la presión arterial de por vida en estos pacientes(7), e incluso la nefrectomía electiva. En este sentido, se han iniciado varios estudios de monitorización ambulatoria de la presión arterial en pacientes con DRM, que muestran una mayor incidencia de HTA en niños con anomalías en el riñón contralateral(8). En nuestro estudio no hemos encontrado ningún caso de HTA atribuible a la DRM.

Malignización: dada la frecuencia de esta enfermedad, la degeneración neoplásica puede c