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16 JUL 01 | Vasculitis
Púrpura de Schonlein Henoch
La púrpura de Schonlein - Henoch es la vasculitis sistémica mas común de la infancia afectando los pequeños vasos, especialmente de la piel.

Dr. Arnoldo Grosman y Jorge Urman
 
ÍNDICE 
Introducción
Diagnóstico diferencial de fiebre y exantema purpúrico
Bibliografía
Introducción

Se caracteriza por una triada clásica: púrpura no trombocitopenica, dolor abdominal de tipo cólico y artritis.

El sindrome de púrpura aguda y artritis fue descrito por Schonlein en 1837 y las manifestaciones de dolor abdominal y nefritis se agregaron por Henoch en 1874. Ocurre mas frecuentemente en niños entre las edades de 3 a 10 años. Tiene una incidencia anual aproximada de 14 casos por 100 mil niños.

Su etiología es desconocida aunque parece existir una relación temporal con infecciones respiratorias recientes (estreptococo grupo A, adenovirus, parvovirus, etc).

La exposición a posibles alergenos medicamentosos (penicilina, sulfas, etc) o alimentarios, exposición al frío y picaduras de insectos han sido también implicados en algunos casos.

El diagnostico se realiza usualmente después de la erupción clásica purpurica palpable que primariamente afecta las extremidades inferiores y nalgas. La afectación gastrointestinal ocurre aproximadamente en 2/3 de estos niños y varia desde un dolor abdominal de tipo cólico, nauseas y vómitos a la hemorragia intestinal, invaginación, pancreatitis e hidrops de la vesícula biliar. Los síntomas abdominales pueden preceder el típico exantema purpurico haciendo el diagnostico inicial difícil y a veces  determinando  laparotomías innecesarias

La afectación articular  que ocurre entre el 60 y el 80 % de los casos es transitoria, generalmente afecta los tobillos  y rodillas y no deja deformidad permanente.

La complicación mas seria es la afectación renal que ocurre en el 50% de los niños mayores .Es clinicamente importante en alrededor del 10% de estos pacientes.La mayoria de aquellos  que presentaran afectación renal esta se hara aparente en las primeras 4 semanas de comenzado el cuadro clinico. El espectro de la enfermedad renal varia desde una hematuria microscopica aislada a un sindrome nefrítico o nefrótico con fallo renal. En total alrededor del 2 al 5% de los casos progresa hacia una insuficiencia  renal final.

La afectación escrotal no es rara y puede similar una torsión testicular que debe ser excluida.

Figura 1: Imágen de Purpura de Schonlein -Henoch

Otras complicaciones inusuales que pueden presentarse son:manifestaciones cerebrales floridas (convulsiones, paresias) colecistitis, miocarditis y enfermedad intersticial pulmonar.

El tratamiento es de soporte ya que es una enfermedad autolimitada. Los corticoides pueden ser beneficiosos en pacientes  con severo dolor abdominal pero no se recomiendan para el tratamiento de la erupción, de la artritis o de la enfermedad renal aisladas.

La duración de la enfermedad puede ser de 3 a 6 semanas y hasta el 50% de los paciente presentaran recurrencias.

La combinación de fiebre y una erupción cutáneo purpurica constituye un desafío diagnostico para el pediatra clínico ya que los desordenes  purpuricos pueden ser serios y potencialmente fatales , especialmente la sepsis por meningococo.


 
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