Resumen
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Introducción
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) del cerebro son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que provienen del desarrollo patológico de la red capilar y permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales.1 Las manifestaciones iniciales más frecuentes son hemorragia cerebral y convulsiones. Puede haber deficiencias neurológicas focales y cefaleas independientes de la hemorragia cerebral.2 Debido al empleo extendido de los estudios por imágenes cerebrales, las MAV se descubren cada vez más de manera incidental.3
Existen cuatro enfoques terapéuticos para tratar las MAV: cirugía, radiocirugía, embolización y tratamiento farmacológico. No hay consenso sobre la elección del tratamiento.4 La decisión es complicada debido a la variación entre las MAV cerebrales, con respecto al tamaño, la ubicación y la anatomía vascular.5
Este artículo aborda las MAV del parénquima cerebral (MAV de la piamadre), que se caracterizan por un nido u ovillo de vasos anormales que forman una transición directa entre las arterias y las venas sin intervención de los capilares.
? RIESGO DE HEMORRAGIA CEREBRAL
Las consecuencias clínicas de la hemorragia cerebral dependen del territorio en que se encuentra la MAV
El riesgo anual de hemorragia cerebral debida a una MAV es de aproximadamente el 3%, pero según las características clínicas y anatómicas de la malformación el riesgo puede ser solo del 1% o hasta del 33%. El riesgo de hemorragia cerebral aumenta si el paciente tuvo episodios previos de hemorragia o si la malformación está ubicada profundamente en el cerebro o en el tronco encefálico o se caracteriza por drenaje venoso profundo exclusivamente.6
Cuadro 1
Cuadro 1. Riesgo de hemorragia cerebral según número de factores de riesgo |
No de factores | Riesgo | % anual |
Ningún factor | Muy bajo | <1% |
1 factor | Bajo | 3-5% |
2 factores | Mediano | 8-15% |
3 factores | Alto | > 30% |
Las consecuencias clínicas de la hemorragia cerebral dependen del territorio en que se encuentra la MAV. El pronóstico es grave cuando se dañan las zonas que controlan las funciones motora, sensorial, visual y del habla (llamadas zonas “elocuentes” de la corteza), las vías profundas de sustancia blanca y los ganglios basales. De los pacientes que sobreviven a la hemorragia inicial, el 25% queda sin secuelas, el 30% sufre deficiencias neurológicas de leves a moderadas y el 45% sufre deficiencias graves.8 Tres meses después del episodio, casi el 20% de los supervivientes iniciales ha muerto.8
Las características anatómicas específicas de las MAV son la base de varias escalas que clasifican los resultados del tratamiento. La escala de Spetzler–Martin es la más aceptada.9
El puntaje bajo indica bajo riesgo terapéutico. (Véase cuadro 2).
Cuadro 2. Escala de clasificación de Spetzler–Martin para las malformaciones arteriovenosas cerebrales.* |
Característica de la lesión | Puntos |
Tamaño | |
Pequeño (<3 cm) | 1 |
Mediano (3–6 cm) | 2 |
Grande (>6 cm) | 3 |
Ubicación | |
No elocuente | 0 |
Elocuente | 1 |
Venas | |
Superficiales | 0 |
Profundas | 1 |
* La escala se emplea para tomar decisiones sobre los riesgos del tratamiento teniendo en cuenta las características anatómicas de la MAV. La clasificación es la suma de los puntos asignados al tamaño de la lesión, su ubicación (en la corteza elocuente o no) y la presencia o la ausencia de drenaje venoso profundo.
Un pronóstico más exacto del resultado de la radiocirugía se obtiene con la escala Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS), basada sobre el volumen de la malformación, su ubicación en una zona elocuente y el antecedente de hemorragia cerebral.10,11
? TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
♦ Radiocirugía estereotáxica
La radiocirugía estereotáxica y otras tecnologías equivalentes, como el bisturí gama o el rayo de protones, producen esclerosis gradual de los vasos y trombosis de la lesión. El éxito del procedimiento depende del tamaño de la lesión y de la dosis de radiación emitida sobre los márgenes de la malformación o “dosis marginal”.
Las lesiones muy pequeñas, VRAS grado 1o 2 (< 4 cm3) son las que responden mejor, alcanzando un 80% de obliteración. Las malformaciones de mayor tamaño (grado 3, 4 y 5) se obliteran en un 48% y el tratamiento se asocia con gran riesgo de necrosis el tejido cerebral adyacente inducida por la radiación.11
Una de las mayores limitaciones de la radiocirugía estereotáxica es la lentitud en alcanzar la obliteración (entre 2 y 4 años), tiempo durante el cual se pueden producir hemorragias.13
Un estudio de 2236 pacientes con seguimiento de 89 meses mostró una tasa de riesgo de hemorragia del 1% después de la radiocirugía. Los mejores resultados se obtuvieron con malformaciones < 3 cm de diámetro, en las que el 70 % de las lesiones desaparecieron sin complicaciones. (Véase cuadro 3)
Cuadro 3. Resultados favorables de la extirpación quirúrgica y la radiocirugía para el tratamiento de la MAV cerebral según la clasificación de Spetzler–Martin* |
Clasificación de Spetzler–Martin | Resultado Favorable | |
Porcentaje de pacientes | ||
1 | 95 | 70 |
2 | 95 | 70 |
3 | 80 | 56 |
4 | 30 | 35 |
5 | 30 | 35 |
Comentarios
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