Evaluación y derivación para la displasia de cadera en lactantes

► INTRODUCCIÓN

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es importante para proporcionar el mejor resultado clínico posible. La DDC abarca un espectro de hallazgos físicos y de imágenes, que van desde una leve inestabilidad y variaciones del desarrollo hasta una dislocación franca. La DDC es asintomática durante la infancia y la niñez temprana y, por lo tanto, el screening en lactantes sanos se realiza para detectar esta condición infrecuente.

Los métodos tradicionales de detección o screening incluyen el examen físico periódico del recién nacido y el uso seleccionado de imágenes radiográficas. La Academia de Pediatría (AAP) promueve el screening como función de la atención primaria. Sin embargo, las técnicas de detección y las definiciones de hallazgos clínicos importantes son controvertidas, y a pesar de la abundante literatura sobre el tema, lo basado en la evidencia carece de calidad. La AAP publicó por última vez una guía de práctica clínica en el año 2000 titulada "Detección precoz de la displasia del desarrollo de la cadera."¹

El propósito de este informe clínico fue proporcionar al pediatra información actualizada para la detección, vigilancia y derivación de los niños con DDC basada en literatura reciente, opiniones de expertos, políticas y declaraciones de posición de la AAP, la Sociedad de Ortopedia Pediátrica de América del Norte (POSNA) y la guía de práctica clínica de 2014 de la Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos (AAOS). ^1-3
 

► DEFINICIONES

Un factor que contribuye al debate sobre el examen de la DDC es la falta de una definición uniforme de la misma. La DDC abarca un espectro de trastornos patológicos de cadera en los que las caderas son inestables, subluxadas o dislocadas y / o tienen el acetábulo malformado.¹

Sin embargo, los avances de imágenes, principalmente la ecografía, han creado incertidumbre
respecto a si los grados de menor variabilidad anatómica y fisiológica son clínicamente significativos o incluso anormales, particularmente en los primeros meses de vida.

El desarrollo normal de la cabeza femoral y del acetábulo es codependiente; la cabeza debe estar estable en la cadera para que ambos se formen esférica y concéntricamente. Si la cabeza está suelta en el acetábulo, o si cualquiera de los componentes es deficiente, toda la articulación de la cadera corre el riesgo de desarrollar incongruencia y falta de esfericidad.

Existe una falta de acuerdo universal sobre qué parámetros medibles a qué edad constituyen la variación del desarrollo versus la enfermedad real

La mayoría de las autoridades se refieren a la laxitud como inestabilidad o subluxación y la deformidad física real de la cabeza femoral y / o acetábulo como displasia, pero algunos consideran la inestabilidad de la cadera en sí misma como displasia. Además, la subluxación puede ser estática (en la cual la cabeza femoral está relativamente descubierta sin maniobras de estrés) o dinámica (la cadera sale parcialmente del acetábulo con maniobras de estrés).

La maniobra de Ortolani, en la cual una cabeza femoral subluxada o dislocada se reduce en el acetábulo con abducción suave de la cadera por el examinador, es la prueba clínica más importante para detectar la displasia del recién nacido. Por el contrario, la maniobra de Barlow, en la que una cabeza femoral reducida se aduce suavemente hasta que se subluxa o se disloca, es una prueba de laxitud o inestabilidad y tiene menos significado clínico que la maniobra de Ortolani. En un sentido práctico, ambas maniobras se realizan sin problemas en la evaluación clínica de la cadera de un lactante. La inestabilidad leve y las diferencias morfológicas al nacer son consideradas por algunos como patológicas y por otros como variantes normales del desarrollo.

En resumen, existe una falta de acuerdo universal sobre qué parámetros medibles a qué edad constituyen la variación del desarrollo versus la enfermedad real. A pesar de estas diferencias en la definición, existe un acuerdo universal de expertos que una cadera no estará bien si es inestable y morfológicamente anormal a los 2 a 3 años de edad. La opinión de la AAP es que la DDC cumple la mayoría de los criterios de selección descritos por Wilson y Jungner ⁴ y que los esfuerzos de detección son útiles para prevenir una cadera subluxada o dislocada entre los 6 a 12 meses de edad.

► INCIDENCIA, FACTORES DE RIESGO E HISTORIA NATURAL

♦ Incidencia

La incidencia de displasia del desarrollo de la cadera es de aproximadamente 1 en 1000 nacidos vivos. La incidencia de todo el espectro de DDC es indudablemente mayor, pero no verdaderamente conocida debido a la falta de una definición universal. Rosendahl y colaboradores⁵ observaron una prevalencia de caderas displásicas pero estables del 1,3% en la población general. Un estudio del Reino Unido informó una prevalencia del 2% de DDC en niñas nacidas en posición podálica. ⁶

♦ Factores de riesgo

Los factores de riesgo importantes para DDC incluyen la posición podálica, el sexo femenino, la práctica de swaddling (envolver incorrectamente las extremidades inferiores, “colocar fajas") y la historia familiar positiva. Se piensa que estos factores de riesgo son sumatorios. Otros hallazgos sugeridos, como ser el primer hijo o tener tortícolis, anomalías en los pies, u oligohidramnios, no han demostrado aumentar el riesgo de DDC "no sindrómica". ^{3, 7}

La presentación podálica puede ser el factor de riesgo individual más importante, con DDC reportada en 2% a 27% de niños y niñas que se presentaron en posición podálica. ^{6, 8, 9} La presentación podálica franca en una niña (presentación sacra con las caderas flexionadas y las rodillas extendidas) parecería tener el riesgo más alto. ¹ La mayor evidencia  apoya que la posición podálica hacia el final del embarazo en lugar del parto en podálica es lo que más contribuye a DDC.

No hay una demarcación clara del momento de este riesgo; en otras palabras, el punto durante el embarazo cuando el riesgo DDC se normaliza por la rotación  espontánea o externa desde la posición podálica a la posición cefálica. El modo de parto (cesárea) puede disminuir el riesgo de DDC con la posición podálica. ^10-12 Un estudio reciente sugirió que la DDC asociada con la posición podálica es una forma más leve que la DDC no asociada con la presentación podálica, con una normalización espontánea más rápida. ¹³

Es más probable que la cadera izquierda sea displásica que la derecha

La genética puede contribuir más al riesgo de DDC de lo que se consideraba anteriormente como "efectos en paquete". Si un gemelo monocigótico tiene DDC, el riesgo para el otro gemelo es aproximadamente del 40%, y el riesgo para un gemelo dicigótico es del 3%. Investigaciones recientes han confirmado que el riesgo relativo familiar de DDC es alto, con familiares de primer grado que tienen 12 veces el riesgo de DDC sobre los controles. ^{16 -18} Es más probable que la cadera izquierda sea displásica que la derecha, lo que puede deberse a que la posición más común es la posición occipital anterior izquierda intrauterina en los lactantes no portadores. ¹ La guía de práctica clínica de AAOS considera la presentación podálica y la historia familiar como los dos factores de riesgo más importantes en la detección de DDC. ³

Un factor de riesgo menos conocido, pero importante, es la práctica de swaddling, que ha ido ganando popularidad en los últimos años por sus conocidos beneficios de mejorar los patrones y la duración del sueño y minimizar la hipotermia. Sin embargo, estos beneficios son contrarrestados por las tasas aparentemente mayores de DDC observadas en varios grupos étnicos, como las poblaciones indonesas y japonesas Navajo, que han practicado las técnicas de fajado tradicionales.

Tradicionalmente la práctica de swaddling mantiene las caderas en una posición extendida y de aducción, lo que aumenta el riesgo de DDC. Sin embargo, se ha demostrado que el concepto de "swaddling seguro", permite la flexión de la cadera y la abducción y la flexión de la rodilla, reduce el riesgo de DDC (http: // hipdysplasia.org / developmental- dysplasia- of- the- hip / hip - pañales saludables /).

Los padres pueden aprender los principios del sueño seguro del bebé, incluyendo la posición supina en la propia cuna del bebé y no en la cama de los padres, sin almohadas, chichoneras o mantas sueltas. La POSNA, el Instituto Internacional de Displasia de Cadera, la AAOS, la Iniciativa de los Estados Unidos sobre huesos y articulaciones y los Hospitales Shriners para Niños han publicado una declaración conjunta sobre la importancia de un Swaddling seguro para prevenir la DDC. ²⁵

En general, los factores de riesgo son predictores pobres de DDC. El sexo femenino, solo, sin otros factores de riesgo conocidos, representa el 75% de la DDC. Esto enfatiza la importancia de un examen físico cuidadoso de todos los niños en la detección de DDC. Una encuesta reciente mostró un pobre consenso sobre los factores de riesgo de DDC en un grupo de expertos. ²⁶

♦ Historia Natural

Los estudios clínicos y de imágenes muestran que la historia natural de displasia e inestabilidad leve observada en las primeras semanas de vida suele ser benigna. Las caderas positivas ante la maniobra de Barlow (subluxables y dislocables) se resuelven espontáneamente, y el propio Barlow observó que la displasia leve en los 250 recién nacidos con resultados positivos en su estudio original resolvió espontáneamente. ^{27 -32}

Por el contrario, la historia natural de un niño con displasia de cadera en el extremo más grave del espectro de la enfermedad (subluxación o dislocación) al caminar es menos satisfactoria que los niños tratados con éxito en una edad más temprana. Sin tratamiento, estos niños probablemente desarrollarán cojera, discrepancia de la longitud de la extremidad, y la abducción limitada de la cadera. Esto puede resultar en artritis degenerativa prematura en la cadera, rodilla y espalda baja. La carga de la discapacidad es alta, porque la mayoría de las personas afectadas se vuelven sintomáticas en su adolescencia y en los primeros años de su vida adulta, y la mayoría requiere procedimientos complejos de recuperación de cadera y / o reemplazo a una edad temprana.
 

► EXAMEN Y DIAGNÓSTICO
 

La guía de práctica clínica de la AAP 2000 recomendó que todos los recién nacidos deben ser evaluados para DDC por el examen físico, con el seguimiento en los exámenes regulares infantiles bien programados. La POSNA, el Grupo de Trabajo Canadiense sobre DDC, y la AAOS también han abogado por el screening neonatal y periódico. Un informe de 2006 del US Preventive Services Task Force (USPSTF) resultó en controversia con respecto a la detección DDC.

Mediante el uso de un modelo impulsado por datos y un fuerte énfasis en el concepto de predictores de mala salud, el informe USPSTF dio una recomendación "I", lo que significa que la evidencia era insuficiente para recomendar la detección de rutina de DDH en lactantes como un medio para prevenir resultados adversos. Sin embargo, sobre la base del conjunto de pruebas evaluadas desde la perspectiva de un modelo de práctica clínica, la AAP aboga por el screening de DDC.

En su informe, el USPSTF observó que la necrosis avascular (AVN) es el daño potencial más común (hasta el 60%) y grave de las intervenciones quirúrgicas y no quirúrgicas. Williams y colaboradores³⁶ reportaron que el riesgo de que la AVN era inferior al 1% con el screening, la detección temprana y el uso del arnés Pavlik. En un estudio de seguimiento a largo plazo de un ensayo controlado aleatorio de Noruega, los autores no notificaron ningún caso de AVN y no aumentó el riesgo de daño con el aumento del tratamiento. ³⁷ El USPSTF también planteó inquietudes sobre las consecuencias psicológicas o las tensiones con el diagnóstico precoz y la intervención.

Gardner y colaboradores ³⁸ encontraron que el uso de la ecografía de cadera permitió reducir las tasas de tratamiento sin resultados clínicos o psicológicos adversos. Por lo tanto, las preocupaciones por la AVN y la angustia psicológica o los predictores potenciales de mala salud no han sido apoyados en la literatura y no se hace referencia en el informe USPSTF.

En dos estudios de ensayos controlados aleatorizados, bien diseñados, procedentes de Noruega, la prevalencia de presentación tardía de DDC se redujo de 2,6 - 3,0 por 1000 a 0,7 - 1,3 por 1000 mediante el uso de cualquier screening ecográfico de cadera selectivo o  universal. Ninguno de los estudios alcanzó significación estadística debido al tamaño inadecuado de la muestra sobre la base de las tasas previas de DDC de presentación tardía. A pesar de ello, ambos centros introdujeron la ecografía selectiva de caderas como parte de su rutina de detección. ^{39, 40} Clarke y colaboradores ³² también demostraron una disminución en la presentación tardía de DDC de 1,28 por 1000 a 0,74 por 1000 usando ecografía de cadera selectiva en una cohorte prospectiva de pacientes durante un período de 20 años.

El término "vigilancia" puede ser una nomenclatura útil a considerar en lugar de la detección, ya que, por definición, significa el monitoreo cercano de alguien o algo para prevenir un resultado adverso. El término vigilancia refuerza el concepto de los exámenes físicos periódicos como parte de las visitas de control de salud de niños entre los 6 a 9 meses de edad y el uso de ecografía selectiva de cadera como una herramienta de imagen adjunta o una radiografía antero posterior de la pelvis después de los 4 meses de edad para niños con factores de riesgo identificados. ^{3, 5, 32,41}

Wilson y Jungner ⁴ describieron 10 principios o criterios a considerar para determinar la utilidad de la detección de una enfermedad. La AAP cree que la DDC cumple la mayoría de estos criterios de selección (Tabla 1), a excepción de una comprensión de la historia natural de la displasia de cadera y una política acordada de a quién tratar. El informe de 2006 de USPSTF y la guía de práctica clínica de AAOS proporcionan una plataforma para conducir la investigación futura en estas 2 áreas. La detección de la DDC es importante, porque la condición es inicialmente oculta, más fácil de tratar cuando se identifica tempranamente, y es más probable que cause incapacidad a largo plazo si se detecta tardíamente. Una meta razonable para el screening es prevenir la presentación tardía de la DDC después de los 6 meses de edad.

♦ Examen físico

El examen físico es, con mucho, el componente más importante de un programa de detección de DDC, y la imagen por radiografía y / o ecografía desempeñan un papel secundario. Sigue siendo la "piedra angular" de la detección y / o vigilancia de la DDC y la evidencia disponible apoya que los médicos de atención primaria examinen en serie a los lactantes previamente examinados con exámenes normales de cadera en visitas posteriores hasta los 6 a 9 meses de edad. ^3,41-44 Una vez que el niño camina, una cadera displásica puede manifestarse como una macha anormal.

La guía de práctica clínica de la AAP del año 2000 proporcionó una descripción detallada del examen, incluyendo la observación de la discrepancia de la longitud de las extremidades, pliegues asimétricos del muslo o glúteos, y abducción limitada o asimétrica, así como pruebas de Barlow y Ortolani. ¹ Es esencial realizar estas pruebas manuales suavemente. Alrededor de los  3 meses de edad, una cadera displásica se fija, limitando la utilidad y la sensibilidad de las pruebas de Barlow y Ortolani.

A esta edad, la abducción asimétrica restringida de cadera de la cadera involucrada se convierte en el hallazgo más importante (véase el vídeo disponible en http://www.aap.org/es/es/ortho). El diagnóstico de DDC bilateral en el niño mayor puede ser difícil debido a la simetría de la abducción limitada.

Aunque está arraigada en la literatura, se cuestiona la importancia y la seguridad de la prueba de Barlow. Barlow declaró en su descripción original que la prueba es para la laxitud de la articulación de la cadera en lugar de para una dislocación existente. La prueba de Barlow no tiene valor predictivo probado para la dislocación futura de la cadera. Si se realiza con frecuencia o con fuerza, es posible que la maniobra misma pueda crear inestabilidad.

La AAP recomienda, si se realiza la prueba de Barlow, que se realice aduciendo suavemente la cadera mientras palpa la cabeza que cae por la parte posterior del acetábulo y que no se aplica ninguna fuerza dirigida hacia atrás. Se puede pensar en las pruebas de Barlow y Ortolani como una maniobra continua y suave comenzando con la cadera flexionada y aducta, con suave presión anterior sobre el trocánter mientras la cadera se abeduce para sentir si la cadera se está colocando en el acetábulo, seguido por aducción suave La cadera y alivio de la presión anterior sobre el trocánter mientras se detecta si la cadera se desliza por la parte posterior. El examinador no debe intentar dislocar con fuerza la cabeza femoral (ver video disponible en http: // www. Aap.org / secciones /ortho).

Los "clics de cadera" sin la sensación de inestabilidad son clínicamente insignificantes. Mientras que el signo de Ortolani representa la sensación palpable de la cabeza femoral moviéndose en el acetábulo hacia el borde hipertrofiado del cartílago acetabular (denominado neolimbo), los clics agudos aislados representan el movimiento de los tejidos miofasciales sobre el trocánter, la rodilla u otras prominencias óseas y no son un signo de displasia o inestabilidad de la cadera.

♦ Radiografía

La radiografía simple se vuelve más útil entre los 4 y los 6 meses de edad, cuando se forma el núcleo secundario de la cabeza femoral de osificación. La evidencia limitada apoya la obtención de una radiografía anteroposterior correctamente posicionada de la pelvis. ³ Si se gira la pelvis o si un escudo gonadal oscurece la articulación de la cadera, se debe repetir la radiografía.

La asimetría de la cadera, la subluxación y la dislocación pueden detectarse en las radiografías cuando existe displasia. Existe un debate sobre si la variabilidad radiográfica menor temprana (como el aumento del índice acetabular) constituye una enfermedad real. ³¹ La radiografía se indica tradicionalmente para el diagnóstico del recién nacido con factores de riesgo o un examen anormal después de los 4 meses de edad. ^{1,2, 8, 49}

♦ Ecografía

La ecografía puede proporcionar imágenes estáticas y dinámicas detalladas de la cadera antes de la osificación de la cabeza femoral. El Instituto Americano de Ultrasonido en Medicina y el Colegio Americano de Radiología publicaron una guía conjunta para el desempeño estandarizado del examen de ecografía infantil de cadera. ⁵⁰

La ecografía estática muestra cobertura de la cabeza femoral por el acetábulo cartilaginoso (ángulo α) en reposo, y la ecografía dinámica demuestra una imagen en tiempo real de las pruebas de Barlow y Ortolani. La imagen ecográfica puede ser universal para todos los lactantes o selectiva para aquellos en riesgo de tener DDC. No se recomienda el screening ecográfico universal de los recién nacidos en Norteamérica debido a los gastos, inconvenientes, inconsistencia, subjetividad y altas tasas de falsos positivos, dada una prevalencia poblacional de la enfermedad del 1 al 2% .³