Hidrocefalia idiopática con presión normal
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Lo que necesita saber Considere el diagnóstico en pacientes con problemas progresivos de la marcha, el equilibrio o problemas cognitivos, y / o incontinencia urinaria durante tres meses. Consulte a neurología para la exclusión de otros diagnósticos y para la realización de estudios de neuroimágenes. La ventrículomegalia en ausencia de atrofia sustancial de los surcos es típica en las neuroimágenes La cirugía de derivación es la base del tratamiento y mejora los síntomas, aunque los datos a largo plazo son escasos. Alrededor de 1 de cada 10 pacientes pueden experimentar complicaciones como: hematoma subdural, convulsiones, hemorragia intracerebral e infección en el postoperatorio. |
Viñeta clínica
Un hombre de 74 años de edad consulta por problemas con el equilibrio y al caminar desde hace un año. Su familia afirma que está cada vez más olvidadizo y que ha tenido recientemente incontinencia urinaria. Es derivado a neurología donde una tomografía computarizada (TC) del cerebro revela ventrículomegalia en ausencia de atrofia sulcal sustancial, de acuerdo con los criterios de diagnóstico de hidrocefalia de presión normal.
¿Qué es hidrocefalia idiopática con presión normal?
Una tríada clínica caracteriza a este cuadro:
- Deterioro de la marcha y el equilibrio
- Deterioro cognitivo
- Incontinencia urinaria
Los síntomas progresan insidiosamente durante al menos tres meses. Hay ventrículomegalia sin elevación marcada de la presión del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia con presión normal puede ser secundaria a patologías alternativas, por ejemplo, hemorragia subaracnoidea, meningitis o daño cerebral traumático.1
La patogénesis de la hidrocefalia idiopática con presión normal ha sido ampliamente debatida pero ninguna teoría ha ganado amplia aceptación.
¿Qué tan común es la hidrocefalia idiopática con presión normal?
La evidencia sobre la epidemiología es pobre. Los datos sobre su prevalencia y las estadísticas de incidencia son inexactas y variables.1, 6
Se ve clásicamente en las personas > 60 años de edad.1, 6 Un estudio sueco retrospectivo encontró que entre los de 70-79 años la prevalencia es del 0,2%, mientras que en los mayores de 80-89 años, la prevalencia es del 5,4% 2
Es una de las pocas causas reversibles de demencia en la ancianos.1
¿Por qué pasa desapercibida?
Varios informes de casos y un pequeño estudio prospectivo estudio muestran que la condición es a menudo pasada por alto como causa de trastornos hipocinéticos de la marcha en personas mayores.2, 3, 4, 5
La presentación y severidad de los síntomas son variables. A menudo inicialmente sólo se manifiestan uno o dos de los síntomas de la tríada clínica.1, 6
Los síntomas pueden ser confundidos con otras condiciones en las personas mayores, en particular con la enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, enfermedad de Parkinson, y "síndromes de Parkinson Plus. "1,7 Además, los pacientes pueden tener patologías coexistentes, incluyendo la enfermedad de Alzheimer o encefalopatía arteriosclerótica subcortical, por lo que es difícil determinar un diagnóstico.7,8
¿Por qué es importante?
La hidrocefalia idiopática de presión normal es una de las pocas causas potencialmente reversibles de demencia.
La cirugía de derivación del líquido cefalorraquídeo es el pilar de tratamiento.1, 6 Una revisión sistemática de los datos de observación después de la cirugía de derivación (3063 pacientes) mostraron una mejoría en uno o más de los componentes de la tríada en aproximadamente el 71% de pacientes.9
Sin embargo, no hay datos procedentes de estudios aleatorizados controlados y la mayoría de los estudios son series de casos quirúrgicos diseñado para evaluar una prueba de pronóstico o el diagnóstico por imágenes. Los estudios varían en los criterios para la inserción de la derivación, tipo de válvula de derivación y en la evaluación de resultados, por lo que es difícil sacar conclusiones firmes sobre los resultados del tratamiento.
El curso natural de la enfermedad no está claro, pero los estudios de casos y la opinión de los expertos indican que los síntomas se deterioran progresivamente sin cirugía, y que la mayor duración de los síntomas se asocia con una evolución quirúrgica más pobre. 1, 6, 9, 10
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en que los médicos sean conscientes de la presentación habitual y tengan en cuenta la condición como un diagnóstico diferencial cuando un único síntoma puede estar presente.
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