Reporte de un caso y revisión de la literatura | 11 JUL 16

Un nuevo sitio de milia en placa

Es un tumor epidérmico benigno raro, caracterizado por numerosas milias que asientan sobre una base eritematosa.

La milia en placa (MEP) es un tumor epidérmico benigno raro, caracterizado por numerosas milias que asientan sobre una base eritematosa. La primera descripción la realizó Balzer y Fouguet en 1903, y Hubler la denominó MEP en 1978. Se han reportado menos de 50 casos de esta rara enfermedad.

La milia en placa se ha reportado rara vez en niños. Las áreas perioculares y periauriculares son los sitios más comunes de compromiso.

Reporte del caso clínico

Se presenta una niña de 4 años con antecedentes de múltiples milia en ala nasal derecha. El examen cutáneo reveló una placa eritematosa bien definida conteniendo numerosas pápulas amarillentas (Fig 1). No refería antecedentes de traumatismo, ni enfermedad ampollar en la región afectada.

No usaba anteojos ni cremas cosméticas oleosas ni corticoides tópicos. Ausencia de antecedentes de fotosensibilidad. La paciente era sana.

La biopsia por punch de la lesión reveló pequeños quistes subepidérmcios rellenos de queratina lamelar concéntrica, delimitados por un epitelio escamoso estratificado. Los quistes estaban rodeados de un infiltrado leve de linfocitos (Fig 2). Se realizó el diagnóstico de milia en placa basado en los hallazgos clínicos y patológicos de la lesión.

Luego de explicar a los padres que la lesión era benigna, no quisieron realizar tratamiento, aunque ellos informaron que la lesión persiste sin cambios.

La milia es un quiste queratinoso superficial benigno. Histológicamente simulan quistes epidérmicos con material de queratina central, rodeado de epitelio escamoso y una capa granulosa. Se clasifican en primarias y secundarias.

La milia puede aparecer espontáneamente sin causa conocida (milia primaria) o secundaria a genodermatosis (epidermolisis ampollar o porfiria hereditaria), medicación (benoxaprofeno, esteroides tópicos, 5-fluoruracilo, ciclosporina, penicilamina), enfermedad ampollar (penfigoide ampollar, herpes zóster, lupus eritematoso ampollar, etc) y traumatismos (abrasión traumática, quemadura de segundo grado, dermabrasión, peelings químicos, terapia láser ablativa).

La milia en placa es una variante clínica rara de milia primaria, caracterizada por numerosas milias que asientan sobre una placa eritematosa. La etiología, patogénesis y significado de esta condición rara no está del todo clara.

Las lesiones generalmente se desarrollan en cabeza y cuello. Pueden ser unilaterales o bilaterales y tienen predilección especial por orejas y ojos. En adultos, ocurren más comúnmente en el área periauricular (48%), y periorbital (19%). También se puede observar en frente, mejillas, submandibular y mentón. MEP ocasionalmente involucra región supraclavicular y miembros. Se ha descripto un caso de MEP en el puente nasal, sin embargo parece ser un caso de MEP del canto interno.

La milia en placa se ha reportado en diferentes grupos etáreos. Típicamente, se afectan los adultos entre 32 y 84 años. También se ha reportado en niños. En este grupo etáreo, MEP se presenta en región periocular (6 casos) luego periauricular (2 casos) y mejillas (1 caso). MEP es más frecuente en mujeres (hombre/mujer 14:23, en niños 3:6), aunque no está del todo claro que represente una clara predilección de sexo.

Debido a que MEP es un proceso benigno sin síntomas, la consulta al médico es por estética. Se han reportado coexistencia de MEP con pseudoxantoma elástico y previamente se identificó con lupus eritematoso sistémico como así también en un trasplantado renal recibiendo ciclosporina. También se ha reportado como una manifestación de novo de lupus eritematoso cutáneo crónico.

 

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