Sarcoidosis ictiosiforme

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida.  Las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis están presentes en aproximadamente el 25% al 35% de los casos. Desde la descripción de la enfermedad, varios reportes han documentado las manifestaciones clínicas de la enfermedad. La lesión ictiosiforme es una manifestación extremadamente rara de sarcoidosis.  Se reporta el caso de una sarcoidosis ictiosiforme .

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 35 años con antecedentes de inicio gradual de dolor y edema en ambas articulaciones de tobillos y sequedad y escamas de la piel de miembros inferiores los 6 meses previos. Manifestaba dolor de cabeza el último mes y medio. Presentaba visión doble, desviación del ángulo de la boca hacia el lado derecho, y pérdida de sensibilidad de la mitad izquierda de la cara en las últimas dos semanas.

El dolor de tobillo fue progresivo y persistente. No estaban involucradas otras articulaciones, y no presentaba rigidez matinal.  No presentaba antecedentes de ingesta de drogas ni antecedentes familiares de enfermedades ictiosiformes. El dolor de cabeza fue progresivo, persistente, de carácter pulsátil, asociado con fotofobia y nauseas.
La diplopía fue mayor en la mirada lateral izquierda.

No presentaba pérdida olfatoria ni del gusto, ni sordera, tinitus, dificultad al tragar, sensorio alterado, convulsiones, fiebre, pérdida de peso, ni tos.

No presentaba antecedentes de enfermedades.  Sus antecedentes menstruales, funciones intestinales, vejiga, sueño y apetito eran normales.

El exámen cutáneo mostró xerosis con escamas finas hiperpigmentadas, adherentes, y romboidales en ambas piernas (figura 1).  No presentaba anestesia lesional ni engrosameinto de los nervios periféricos. No se observaron otras lesiones mucocutáneas en otra parte del cuerpo. Las uñas y el pelo eran normales. 

El examen sistémico reveló pérdida de sensibilidad en la distribución del V nervio craneal, parálisis del VI nervio craneal izquierdo, y parálisis del VII nervio craneal (figura 2).

No presentaba signos de irritación meníngea. 

Las articulaciones de los tobillos estaban edematizadas y dolorosas.

No presentaba adenopatías palpables y el exámen sistémico era normal. 

La evaluación oftalmológica no reveló anormalidades. 

La tomografía computada de cerebro mostró parénquina cerebral normal.

La resonancia magnética (RMN) de cerebro reveló tejido axial extra engrosado simétricamente distribuído en la región de ambos senos cavernosos (figura 3).

La lesión ubicada en el lado derecho medía 20 x 10 x13 mm y la del lado izquierdo 21 x 8 x 12 mm.  La radiografía de tórax mostró mediastino superior ensanchado. 

La tomografía de tórax mostró ganglios linfáticos aumentados de tamaño en regiones para-traqueales derechas y pre-traqueales y escasos nódulos linfáticos agrandados en la región para traqueal izquierda. Se observó leve reticulado por engrosamiento de los septos intra-lobulares en parte media del lóbulo derecho y también en la periferia del lóbulo inferior izquierdo. 

Se observaron algunos nódulos en el lóbulo medio (figura 4).  El esputo para bacilos ácido resistentes fue negativo.  El test de Mantoux no mostró induración. 

La ecografía del abdomen fue normal.

Se realizó una biopsia de 4 mm, de las lesiones ictiósicas de la pierna izquierda.

La histopatología (figura 5) reveló leve hiperqueratosis, adelgazamiento de la granulosa, acantosis focal, y múltiples granulomas epiteloides no caseificantes en dermis sin infiltración de apéndices cutáneos ni nervios.  La tinción de Fite modificada y PAS no contribuyeron al diagnóstico.

Una biopsia de piel aparentemente normal no mostró anormalidades histológicas. Con la presentación clínica (incluyendo las lesiones cutáneas ictiosifornes) y la histopatología sugestiva, se realizó el diagnóstico de sarcoidosis.

Se realizó dosaje de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) que se encontraba marcadamente elevada.  El nivel de ACE estaba elevado en líquido céfalo raquídeo.

El nivel de calcio sérico fue normal (8.4 mg/dl). Otras investigaciones de laboratorio incluyendo los paneles bioquímicos eran normales excepto leve elevación de transaminasas.

Basado en los hallazgos clínicos y de laboratorio, histopatología e imágenes se realizó el diagnóstico de sarcoidosis ictiosiforme con compromiso del sistema nervioso central y pulmonar. Se inició prednisolona 60 mg/día. En un par de semanas, la paciente mostró mejoría clínica y radiológica significativa.

Se realiza el diagnóstico de sarcoidosis según en las características clínicas, de laboratorio y radiológicas con la evidencia histopatológica de granuloma no caseificante cuando se excluyen otras causas potenciales como infecciones y cuerpos extraños.

Principalmente involucra pulmones, mediastino, ganglios linfáticos periféricos, piel, hígado, bazo, ojos y glándulas parótidas. Menos comúnmente, sistema nervioso central, corazón, tracto respiratorio superior, y huesos. Como las lesiones cutáneas pueden exhibir una amplia gama de diferentes morfologías, la sarcoidosis cutánea se conoce como una de las grandes simuladoras en dermatología.

Las manifestaciones cutáneas de sarcoidosis se clasifican como “específicas” o “no específicas” dependiendo de la presencia o ausencia de granuloma caseificante. Las lesiones específicas comunes incluyen al lupus pernio, placas infiltradas, lesiones maculares y papulares, y nódulos subcutáneos. Las manifestaciones específicas menos comunes son los parches hipopigmentados, úlceras, alopecía, lesiones verrugosas e ictiosiformes.