Enfermedad de Still del adulto con placas y pápulas persistentes

Introducción

La enfermedad de Still del adulto (AOSD) es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada clínicamente por fiebre alta, poliartralgias/artritis, rash rosa-asalmonado evanescente, linfadenopatía, disfunción hepática y esplenomegalia. Recientemente, se ha reportado un rash cutáneo no clásico como “placas persistentes”, “placas persistentes y pigmentación linear”, “pápulas y placas persistentes”, “pápulas o placas pruriginosas persistentes” o “erupciones pruriginosas persistentes”. Se presenta un caso adicional de AOSD con un rash cutáneo no clásico.

Reporte del caso clínico:

Se presenta una mujer de 27 años con 2 semanas de historia de picos de fiebre alta, poliartralgia, dolor de garganta, y rash cutáneo no evanescente. Sus antecedentes personales y familiares no eran relevantes.

Al exámen físico, se observaban placas eritematosas, pruriginosas, rojo oscuras, confluentes, acompañadas de cambios pigmentarios en abdomen y espalda (Fig 1). No se observaban lesiones rosa-asalmonadas.  Se palpaban nódulos linfáticos cervicales bilaterales. Presentaba fiebre alta de 39º, poliartralgias bilaterales en hombros, muñecas, rodillas y tobillos.

Figura 1 (a,b) Placas eritematosas pruriginosas y pápulas rojo oscuras confluentes en abdomen (a), espalda (b), y acercamiento de las placas en (a).(d) Leve hiperqueratosis, acantosis, degeneración de la capa basal y presencia de queratinocitos disqueratósicos en epidermis superior.  Se observan infiltrados en dermis superior (H&E).

Las anormalidades de laboratorio incluían neutrofilia con incremento del recuento de glóbulos blancos 12.75 x 109/L (normal 4.5-8.5x 109/L) con 91% de neutrófilos (normal 45-75%), proteína C reactiva elevada (76.9 mg/L, normal menor de 3 mg/L) e incremento marcado de la ferritina 23063 ug/L, normal 6.23-138 ug/L).
Los niveles de aspartato aminotranferasa (AST), alaninoaminotranferasa (ALT) y lactato deshidrogenasa eran de 97, 71 y 1013 UI/L, respectivamente (rangos normales 1-31, 5-35 y 10-250, respectivamente). El nivel de creatinina sérica y análisis de sangre eran normales, el factor reumatoideo era negativo.

La biopsia obtenida de una pápula roja del abdomen del paciente, reveló ortohiperqueratosis, acantosis irregular degeneración de la capa basal. Se observaban queratinocitos disqueratósicos en la epidermis superior. Se observaba infiltrados de linfocitos perivasculares, e intersticiales, neutrófilos, polvo nuclear y escasos eosinófilos, sin evidencia de vasculitis.

No se observaba depósitos de mucina (Fig 1d). 

La radiografía de tórax y la tomografía computada de cuello, tronco y pelvis no revelaron anormalidades, mientras que la ecografía abdominal mostró leve hepatoesplenomegalia. La ecografía cardíaca y la gammagrafía con gadolinio no reveló tumores malignos ni infección. Los cultivos de sangre, orina y cultivos de fauces eran negativos.  No había evidencia de infección.

Basado en estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de AOSD acorde a los criterios de clasificación de AOSD propuestos por el Comité de Investigaciones de Japón. 

Las lesiones cutáneas de la paciente y la fiebre no respondieron al tratamiento inicial con prednisolona oral 45 mg diarios. Aunque los síntomas mejoraron luego de un pulso de metilprednisolona de 1000 mg día por tres días consecutivos, el rash, la fiebre y las anormalidades de laboratorio recayeron cuando se disminuyó la dosis de corticoides orales. La paciente fue tratada con ciclosporina 3 mg/kg/día, en combinación con corticoides, con buena respuesta. 

Las lesiones cutáneas características en pacientes con AOSD son máculas evanescentes, eritematosas, rosa-asalmonadas. Se han reportado en casi el 87% de estos pacientes, y son un criterio diagnóstico mayor.
La histología del rash típico es no específica, infiltrados inflamatorios mixtos perivasculares escasos conteniendo algunos neutrófilos. Además del rash típico de la enfermedad de Still, los pacientes con AOSD esporádico activo pueden presentar un rash atípico no evanescente descripto como “placas persistentes”, “placas persistentes y pigmentación linear”, “pápulas y placas persistentes”, “pápulas o placas pruriginosas persistentes” y “erupciones pruriginosas persistentes”.

Estas lesiones cutáneas no clásicas son placas rojo oscuras o amarronadas eritematosas persistentes o urticarianas, pápulas liquenoides o lesiones urticarianas lineares con escamas o costras. Las pápulas generalmente coalescen y forman grandes placas. Las lesiones tienden a diseminarse, y se distribuyen sobre el cuello, cara, tronco y superficie extensora de las extremidades. Las erupciones persistentes son generalmente severamente pruriginosas.

Se observan comúnmente en estas erupciones persistentes no clásicas queratinocitos disqueratósicos que se distribuyen en la epidermis superior. Este hallazgo puede ser característico de estas lesiones. Se piensa que este tipo de rash persistente sería un indicador de enfermedad severa.

Sin embargo, se necesita de un mayor número de casos para confirmar esto, ya que el número de reportes de AOSD con rash cutáneo no clásico es limitado. Lee y col reportaron erupciones pruriginosas persistentes en 28 de 36 pacientes con AOSD, propuso que este tipo de erupción es específico para AOSD, mientras que Nagai y col reportaron que 5 de 28 pacientes japoneses con AOSD se presentaron con este rash cutáneo no clásico.  Estas observaciones recientes sugieren que las erupciones pruriginosas persistentes histológicamente caracterizadas por presentar queratinocitos disqueratósicos podrían representar una clave diagnóstica importante para AOSD.

En conclusión, se reporta un paciente con AOSD sin el rash rosa-asalmonado típico, pero con un rash papular persistente. Los dermatólogos deben estar alertas de ésta lesión cutánea peculiar, y se recomienda la biopsia porque los hallazgos histológicos en pacientes con rash típico rosa-asalmonados son generalmente no específicos, y la presencia de éste rash no clásico es un marcador de enfermedad severa.