Caso clínico | 26 NOV 12

Sindrome de Sweet simulando un eritema figurado

Consulta un hombre de 86 años con lesiones cutáneas eritematosas dolorosas con sensación de quemazón, que comenzaron en las piernas, y se generalizaron en 3 semanas.
Autor/a: Dres. Barbara Behm, Stephan Schreml, Michael Landthaler y Philipp Babilas. Int J Dermatol. 2012 Sep;51(9):1101-3

Presentación del caso.

Consulta un hombre de 86 años con lesiones cutáneas eritematosas dolorosas con sensación de quemazón, que comenzaron en las piernas, y se generalizaron en 3 semanas.  La erupción cutánea se acompañó de debilidad y falta de apetito. Previamente el paciente había sido tratado con penicilina por 20 días.  No presentaba antecedentes de fiebre, artralgias ni infecciones del tracto urinario ni respiratorio.  Además, presentaba insuficiencia renal crónica en estadio terminal en diálisis 3 veces por semana, anemia, hiperfosfatemia secundaria, hipertensión arterial y enfermedad depresiva.

Al exámen se observan múltiples máculas o placas circulares, eritematosas-livedoides, arcuatas o policíclicas, confluentes en tronco y extremidades (en sitios extensores Fig 1a y b) y menos pronunciadas en la cara.  La faringe estaba eritematosa.  El laboratorio mostró un recuento de blancos ligeramente elevado (11.15/nl; 84% neutrófilos).  Los anticuerpos antineutrofílicos citoplasmáticos se presentaban dentro de límites normales y títulos bajos de anticuerpos antinucleares (título 1:100), siendo no específico, al contrario de títulos altos que harían pensar en lupus eritematoso.

Se descartaron malignidades subyacentes: la placa de tórax no mostró evidencia de malignidad.  La ecografía abdominal reveló una lesión hepática, que demostró ser un hemangioma por tomografía computada.  No presentaba sangrado gastrointestinal.

La biopsia de piel mostró edema en dermis con un infiltrado difuso nodular y perivascular neutrofílico con leucocitoclasia (sin necrosis fibrinoide de células endoteliales) en dermis superior (Fig 1 c), consistente con una dermatosis neutrofílica febril aguda (Síndrome de Sweet, SS). 



Figura 1:  Presentación clínica e histológica (a) El paciente presentó un inicio brusco de lesiones cutáneas rojo-livedoides quemantes con malestar general. (b) Lesiones símil eritema multiforme comenzaron en las piernas (particularmente en las partes extensoras), y las lesiones progresivamente se generalizaron. (c) La histología mostró numerosos neutrófilos con leucocitoclasia y edema en dermis superior (hematoxilina y eosina).
 

Se trató en forma tópica con diflucortolone al 0.1% en ungüento en tronco y extremidades y con butirato de clobetasol al 0.05% en crema en cara.  Luego se inició tratamiento sistémico con 40 mg de prednisona.  Las lesiones cutáneas resolvieron rápidamente.  Posteriormente, los corticoides sistémicos se bajaron gradualmente hasta suspenderse.

En este caso, la morfología de las lesiones hizo pensar en primer lugar que se trataba de eritema figurado de crecimiento centrífugo (tabla 1).  Ha sido descripta la presentación de SS como eritema multiforme, y el eritema multiforme se adicionó a los diagnósticos diferenciales de SS.  En este caso, los hallazgos histopatológicos dirigieron el diagnóstico hacia SS. 

Tabla. Diagnóstico diferencial de eritemas figurados.

 

El SS fue descripto por el Dr Robert Douglas Sweet.  Se caracteriza por presentar un inicio brusco de pápulas eritematosas, placas o nódulos, generalmente asociados con fiebre, mialgia, y malestar general.  Existen variantes ampollares o ulceradas.  En el laboratorio es característico encontrar leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación elevada (ERS), y PCR elevada. 

Pueden involucrarse los ojos (conjunctivitis, epiescleritis, iridociclitis, nódulos limbares), mucosa oral y articulaciones como así también pulmones, riñones, hígado y sistema nervioso central.

Su y Liu propusieron dos criterios diagnósticos mayores y dos menores para el diagnóstico de SS.  En 1994, von den Driesch revisaron estos criterios menores.  Los criterios mayores incluyen el inicio abrupto de lesiones cutáneas eritematosas dolorosas y la evidencia histológica de infiltración neutrofílica en la dermis con exclusión de vasculitis leucocitoclásica.  Los criterios menores comprenden infecciones respiratorias o gastrointestinales, embarazo, malignidades, vacunas, y otras enfermedades inflamatorias, fiebre mayor de 38 º, laboratorio (ERS mayor de 20 mm/h, neutrófilos mayor del 70%, leucocitosis mayor de 8.00/nl, PCR elevada), y rápida respuesta a los esteroides sistémicos o al ioduro de potasio.

En este paciente, eran positivos los criterios mayores y menores para SS, incluyendo la rápida respuesta a los esteroides sistémicos y leucocitosis con neutrofilia.

Existen tres tipos de SS: clásico/idiopático, paraneoplásico e inducido por drogas.  El más común es el SS clásico, que se precede de una infección del tracto respiratorio superior o gastrointestinal, o por embarazo.  Otras condiciones asociadas son enfermedad intestinal inflamatoria y enfermedades autoinmunes.
Se reportó una predisposición por mujeres de mediana edad. Aproximadamente un quinto de los casos de SS son paraneoplásicos, más comúnmente relacionados a malignidades hematológicas (en particular leucemia mieloide) o tumores sólidos.

El SS inducido por drogas generalmente aparece luego del tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF).  Además, se observa luego del tratamiento con antibióticos (trimetroprima-sulfametoxazol, minociclina), antiepilépticos (carbamazepina, diazepam), diuréticos (furosemida), antiinflamatorios no esteroideos (diclofenaco, celecoxib), retinoides y anticonceptivos.

En este caso, no pudo probarse si la penicilina o una infección fueron la causa del SS.  El paciente no presentaba malignidad subyacente, así que no se pudo determinar un desencadenante certero.

La patogénesis del SS es poco clara.  Se han propuesto factores desencadenantes como drogas, malignidades o infecciones que causan liberación de citoquinas, que reclutan neutrófilos.  El G-CSF puede jugar un rol central en este proceso.  El SS se observó luego del tratamiento con G-CSF.

Se observaron niveles elevados de IL-8 y G-CSF en la fase aguda de SS.

El SS típicamente responde a los esteroides sistémicos, que se considera un importante criterio diagnóstico.  Por lo tanto, los esteroides sistémicos (0.5-1 mg/kg de peso/día) son considerados como la terapia estándar en SS.

Las terapias alternativas de primera línea incluyen colchicina, dapsona, e ioduro de potasio.  Se pueden utilizar también agentes ahorradores de corticoides. 

Se han descripto tratamientos exitosos con indometacina, naproxeno, clofazimina, talidomina y ciclosporina.
El diagnóstico de SS se basa en los criterios clínicos e histológicos.

Este caso demuestra que el SS debería agregarse a los diagnósticos diferenciales de los eritemas figurados.

 

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