Hipomelanosis macular progresiva

La hipomelanosis macular progresiva (PMH) es una condición de etiología desconocida caracterizada por máculas hipopigmentadas asintomáticas localizadas en tronco sin antecedentes previos de inflamación, ni infección.  Se han utilizado diferentes nombres para identificarlos, como hipomelanosis numular y confluente del tronco, hipomelanosis macular idiopática múltiple, entre otras.

La PMH puede mal diagnosticarse como discromía postinflamatoria luego de una dermatosis inflamatoria como dermatitis atópica o pitiriasis versicolor.  Otros diagnósticos diferenciales incluyen lepra y leishmaniasis en áreas endémicas, además de la micosis fungoide.  El propósito de este estudio fue documentar las características clínicas de PMH en 12 pacientes.

Reporte de casos.

Se incluyeron una serie de pacientes de 0 a 18 años con diagnóstico de PMH atendidos desde julio a diciembre del 2009.  Todos los pacientes presentaban los criterios diagnósticos de PMH: características clínicas (máculas hipopigmentadas, asintomáticas, adquiridas, no escamosas confluentes en tronco) y la presencia de fluorescencia roja folicular restringida a las máculas hipopigmentadas que está ausente en la piel normal adyacente.

El diagnóstico de PMH se excluyó si la hipopigmentación se asociaba a enfermedad específica, como enfermedad inflamatoria cutánea, una infección o una neoplasia cutánea proliferativa.

Se les realizaba a todos los pacientes hemograma completo, eritrosedimentación, glucemia, transaminasas, urea, test serológicos para sífilis, exámen con luz de Wood, cultivos para hongos, test de hidróxido de potasio.  Se realizaban 2 biopsias de piel para histología, una del área afectada y otra de piel normal.

Se atendieron 12 pacientes con PMH en un periodo de 6 meses.  Todos menos dos eran femeninos, y los tipos de piel correspondían al tipo III y IV de Fitzpatrick.  El tiempo promedio desde que se notó el cambio de pigmento hasta el diagnóstico fue de 15 meses (rango 6-36 meses).  No presentaban prurito ni dolor.  Ninguno había estado expuesto a químicos.

En la tabla I se presentan las características de los pacientes.

Tabla I.  Características de los pacientes con hipomelanosis macular progresiva.

En todos los pacientes se observaban máculas no escamosas, hipopigmentadas discretas o confluentes localizadas en la región lumbar y abdominal (fig 1).  La región lumbar estaba afectada en todos los casos menos uno.  No presentaban lesiones en el cuello, cara ni extremidades.  Todos los tests de laboratorio descriptos eran normales o negativos en todos los pacientes, incluyendo test de hidróxido de potasio negativo y cultivo para hongos negativo. 

Figura 1. Máculas hipopigmentadas no escamosas, confluentes, simétricas localizadas en la región lumbar y pared abdominal en este paciente con hipomelanosis macular progresiva.

En todos los casos, el exámen microscópico de la biopsia de piel de la lesión hipopigmentada mostró un menor contenido de melanina en la epidermis que en piel normal (fig 2).  No presentaba infiltrados inflamatorios significativos ni epidermotropismo en ninguno de los casos.  No se observaban anormalidades en la dermis.

Figura 2.  Menor contenido de melanina en epidermis sin anormalidades en la dermis.

No se indicó tratamiento y la hipomelanosis permaneció estable luego de una media de 1 año de seguimiento.

Se reportan 12 casos de PMH en niños de 6 meses, en una institución simple, que puede indicar que PMH es más común que lo que se reconocía previamente.  PMH es más frecuentemente diagnosticada en países con población de fototipos oscuros; en este estudio los tipos cutáneos eran tipo III y IV.  El predominio femenino observado en este estudio se reportó en otras publicaciones, sin embargo otros fallaron en confirmar este hallazgo.  Las lesiones de PMH son generalmente asintomáticas y se distribuyen en áreas con una alta densidad de glándulas sebáceas, como el pecho, abdomen, y espalda, pero algunas veces progresan a cara, cuello y parte proximal de extremidades.  Los autores confirmaron que PMH es puramente una enfermedad cutánea no relacionada a otras enfermedades internas, porque todos los tests de laboratorio estaban dentro de límites normales.  Las biopsias de piel en todos los pacientes mostró características idénticas, menor contenido de melanina que en epidermis normal y sin alteraciones en dermis.

Reportes previos han documentado que la PMH ocurre más comúnmente en adolescentes y adultos jóvenes.  Algunas series publicadas incluyeron pacientes adultos (18-38 años media 25.9-29 años).  En series que incluyen casos pediátricos, la edad variaba de 15 a 41 y de 16 a 55 años, con una edad media de 26 y 27.5 años, respectivamente, y un porcentaje no especificado de pacientes pediátricos. 

La edad más jóven de aparición de la PMH fue a los 13 años.  Perman y col reportaron un caso de una niña de 16 años con PMH en el tronco.  Un estudio publicado recientemente presentó una serie de 10 pacientes con PMH que incluyó una niña de 16 años (rango de edad 16-33 años, media 26.6).  Todos los autores notaron similares características en adultos y adolescentes.

La etiología de PMH es desconocida, aunque se la ha relacionado con el Propionibacterium acnes.  Esta bacteria reside en el conducto pilosebáceo y produce un patrón de fluorescencia roja característico por la producción de porfirina en una distribución folicular restringido a las máculas hipopigmentadas que pueden observarse bajo la luz de Wood.

El P acnes puede producir una molécula que interfiere en la melanogénesis, ocasionando las máculas hipopigmentadas.  La melanogénesis alterada se basa en la disminución de la formación de melanina y cambio en la distribución de los melanosomas.

El tratamiento del PMH no está bien establecido.  El psoraleno más la luz ultravioleta (UVA) induce pigmentación, pero luego de terminar con el tratamiento, la hipopigmentación reaparecía.

La combinación de UVA por 20 minutos 3 veces por semana combinada con peroxido de benzoilo al 5% por la mañana y clindamicina al 1% a la noche aceleraba la repigmentación.  Algunos pacientes mejoraron con tetraciclinas y otros con UVB de banda angosta.

La evolución de PMH es desconocida.  Mientras que algunos autores sugirieron que la PMH podría desaparecer espontáneamente en 3 a 5 años, otros no pudieron confirmar está resolución espontánea, y la hipomelanosis puede permanecer estable por varios años y mostrar progresión.