Los mecanismos que rigen varios trastornos hematológicos

El equipo, que publicó sus resultados en Nature Structural & Molecular Biology, descubrió mutaciones en una estructura proteica de enzimas encargada de convertir las moléculas señalizadoras de la célula que regulan la formación de las células sanguíneas. 
 
FUENTE | CORDIS: Servicio de Información en I+D Comunitario  

Estas moléculas proteicas señalizadoras de la célula se denominan citocinas y regulan la formación y la actividad de las células sanguíneas mediante una vía de señalización mediada por quinasas Janus (Jak), una familia de enzimas.

Estudios anteriores mostraron que las mutaciones en Jak pueden provocar trastornos hematológicos graves y enfermedades inmunológicas. Estas mutaciones se concentran en el dominio pseudoquinasa, una proteína quinasa de especificidad doble que regula negativamente la señalización de la citocina. Los trabajos destinados a desentrañar la misteriosa estructura del dominio pseudoquinasa Jak han sido muchos pues un mejor conocimiento de sus mecanismos de formación contribuiría a aclarar las mutaciones patogénicas generadoras de trastornos hematológicos.

Ahora, en este nuevo estudio dirigido por el profesor Olli Silvennoinen de la Universidad de Tampere (Finlandia) se ha logrado determinar la estructura atómica tridimensional del domino de la pseudoquinasa, tanto en su forma normal como patogénica. El equipo, en el que han participado investigadores de la Escuela Universitaria de Medicina de Nueva York, la Universidad de Columbia y el laboratorio científico D.E. Shaw Research, describió la estructura del dominio pseudoquinasa de Jak con gran precisión, siendo el primer grupo que logra desvelar los mecanismos enzimáticos del demonio pseudoquinasa a nivel atómico.