Clínica, diagnóstico y tratamiento | 02 JUL 12

Síndrome de Guillain-Barré

Este síndrome es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda y constituye una urgencia grave en neurología.
Autor/a: Dres. Yuki N., Hartung H-P. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
INDICE:  1. Artículo | 2. Referencias
Artículo

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Introducción

El síndrome de Guillain Barré, que se caracteriza por parálisis arrefléxica aguda con disociación albuminocitológica (i.e., altas concentraciones de proteínas y recuentos celulares normales en el líquido cefalorraquídeo [LCR]), se describió por primera vez en 1916. Desde que la poliomielitis ha sido casi eliminada, el síndrome de Guillain Barré es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda y constituye una de las urgencias graves en neurología. Un error común es creer que el síndrome de Guillain Barré tiene buen pronóstico. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes quedan con incapacidad grave y aproximadamente el 5% mueren, a pesar de la inmunoterapia.

El síndrome de Miller Fisher, que se caracteriza por oftalmoplegía, ataxia y arreflexia, fue descrito en 1956 como una posible variante del síndrome de Guillain Barré, porque el LCR de los pacientes afectados tenía disociación albuminocitológica. Además, en algunos pacientes con síndrome de Miller Fisher apareció síndrome de Guillain Barré manifiesto.

Diversos estudios sugieren que el síndrome de Guillain Barré en realidad abarca un grupo de trastornos de los nervios periféricos, cada uno diferenciado por la distribución de la debilidad de los miembros o de los músculos inervados por los nervios craneales y por la fisiopatología subyacente. Hay considerable evidencia que muestra que este síndrome tiene una causa autoinmunitaria.

Epidemiologia

La incidencia del síndrome de Guillain Barré es de 0,89 - 1,89 casos (mediana, 1,11) por 100.000 años-persona, aunque se observa un aumento del 20% por cada 10 años de vida después de la primera década de vida. La relación hombre: mujer es de 1,78 (intervalo de confianza del 95%, 1,36 - 2,33).

Dos tercios de los casos son precedidos por síntomas de infección de las vías respiratorias superiores o diarrea. El agente infeccioso asociado más frecuentemente con la aparición ulterior del síndrome de Guillain Barré es el Campylobacter jejuni. El 30% de las infecciones se atribuyeron al C. jejuni en un metanálisis, mientras que el citomegalovirus se identificó en hasta el 10% de los casos. Se estima que la incidencia del síndrome de Guillain Barré es del 0,25 - 0,65 por 1000 casos de infección con C. jejuni y del 0,6 – 2,2 por 1000 casos de infección por citomegalovirus. Otros agentes infecciosos que tienen relación bien definida con el síndrome de Guillain Barré son el virus de Epstein-Barr, el de la varicela-zoster y el Mycoplasma pneumoniae.

Cuadro clínico y diagnóstico

Los primeros síntomas del síndrome de Guillain Barré son entumecimiento, parestesia, debilidad, dolor en las extremidades. La característica principal es debilidad bilateral progresiva y relativamente simétrica de los miembros, que progresa durante un período de 12 horas a 28 días antes de alcanzar una meseta. Los pacientes tienen hiporreflexia o arreflexia generalizada. No son infrecuentes los antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores o diarrea de 3 días a 6 semanas antes del comienzo de la enfermedad.

El diagnóstico diferencial es amplio y la evaluación neurológica detallada ubica el problema en los nervios periféricos. Cuando hay parestesia distal es más probable que el diagnóstico correcto sea el síndrome de Guillain Barré. Si no hay alteraciones sensoriales se deben considerar enfermedades como poliomielitis, miastenia grave, trastornos electrolíticos, botulismo o miopatía aguda. La hipopotasiemia tiene alguna de las características del síndrome de Guillain Barré, pero a menudo se la pasa por alto en el diagnóstico diferencial. Si la parálisis aparece repentinamente y la retención urinaria es importante, se debe considerar la resonancia magnética de columna para descartar una lesión por compresión.

Los estudios de conducción nerviosa contribuyen a confirmar la presencia y la gravedad de la neuropatía. Son esenciales para la investigación, pero no son obligatorios para los criterios diagnósticos de Brighton propuestos recientemente, que se crearon para instituciones con pocos recursos. Una vez diagnosticada la neuropatía periférica, el síndrome de Guillain Barré es el diagnóstico probable en la mayoría de los pacientes. No obstante, se deben considerar otras causas, tales como vasculitis, beriberi, porfiria, neuropatía tóxica, enfermedad de Lyme y difteria.

Habitualmente se efectúa una punción lumbar en pacientes con presunto síndrome de Guillain Barré, principalmente para descartar enfermedades infecciosas, como la enfermedad de Lyme, o malignas, como el linfoma. Se halla disociación albuminocitológica en no más del 50% de los pacientes con síndrome de Guillain Barré durante la primera semana de la enfermedad, aunque esta proporción aumenta al 75% en la tercera semana.

Algunos pacientes con infección por VIH y síndrome de Guillain Barré tienen pleocitosis. Aunque la hiporreflexia o la arreflexia son patognomónicas del síndrome de Guillain Barré, el 10% de los pacientes tienen reflejos normales o vivos.

Evolución natural y modelos pronósticos

En la mayoría de los pacientes, el síndrome de Guillain Barré continúa progresando durante 1- 3 semanas después del inicio de los síntomas. Dos tercios de los pacientes no pueden caminar en el momento de la debilidad máxima. Se produce insuficiencia respiratoria en el 25% de los pacientes y complicaciones importantes, como neumonía, sepsis, embolia pulmonar y hemorragia gastrointestinal en el 60% de los pacientes intubados.

Debido a las variaciones en la velocidad y el grado de recuperación el pronóstico es difícil. Se crearon dos sistemas de puntuación que pueden ser útiles para el pronóstico. Uno emplea la edad del paciente, la presencia o la ausencia de diarrea previa y la gravedad de la enfermedad para pronosticar si el paciente podrá caminar a 1, 3 o 6 meses. La otra escala emplea el número de días entre el inicio de la debilidad y la hospitalización, la presencia o la ausencia de debilidad facial o bulbar y la intensidad de la debilidad de los miembros para pronosticar la probabilidad de insuficiencia respiratoria.

Subtipos desmielinizantes y axónicos

Según las características histológicas, el síndrome de Guillain Barré se clasifica en los subtipos desmielinizante y axónico- polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y neuropatía axónica motora aguda. En Europa y América del Norte es más frecuente el subtipo desmielinizante (hasta el 90% de los casos). En China, Japón, Bangladesh y México, el subtipo axónico abarca el 30% - 65% de los casos y el desmielinizante el 22%- 46%.

En general los resultados de las pruebas obtenidas al comienzo de la enfermedad pueden llevar a error en la clasificación del subtipo y por lo tanto los estudios de la conducción nerviosa seriados son importantes para la clasificación precisa.

Hay formas localizadas del síndrome de Guillain Barré que se distinguen por la afectación de ciertos grupos musculares o nerviosos. La diplejía facial con parestesia es una forma localizada del síndrome de Guillain Barré desmielinizante, mientras que la debilidad faringo-cervical-braquial, representa una forma localizada del síndrome de Guillain Barré axónico.

El sindrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher parece ser más frecuente entre pacientes con el síndrome de Guillain Barré del Asia del Este que entre los que viven en otras partes del mundo. La mayoría de los pacientes con el síndrome de Miller Fisher tienen signos de infección de 1 a 3 semanas antes de la aparición de oftalmoplegía o ataxia. La parestesia distal se asocia con el síndrome de Miller Fisher.

La evaluación clínica cuidadosa e investigaciones tales como estudios por imágenes del cerebro y exámenes electrofisiológicos pueden descartar otras enfermedades, como la encefalopatía de Wernicke, el accidente cerebrovascular del tronco encefálico, la miastenia grave y el botulismo. La enfermedad alcanza su máximo en una semana y la mejoría comienza a las 2 semanas. La recuperación de la ataxia y de la oftalmoplegía lleva alrededor de 1 y 3 meses, respectivamente.

 

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