Publicado en la revista ‘Nature Communications’ | 14 MAY 12

Proteínas mitocondriales clave para el funcionamiento del cerebro

Han definido una familia de seis genes organizada en un área genómica cuya función es regular el movimiento y la posición de las mitocondrias en las neuronas. Este hallazgo podría relacionarse con alteraciones neurológicas como el párkinson y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Un estudio español, liderado por el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona), ha descrito una nueva familia de proteínas mitocondriales clave para el funcionamiento y viabilidad del cerebro.

Este hallazgo podría abrir nuevas expectativas terapéuticas para el abordaje de diferentes alteraciones neurológicas como el párkinson y manifestaciones de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, una patología rara.

La investigación, publicado hoy en la revista Nature Communications, desvela “un complejo de genes nuevos que están altamente expresados en el sistema nervioso y tienen una función muy concreta en un proceso que biológicamente es muy importante para la actividad del sistema nervioso y su viabilidad”, afirma Eduardo Soriano, investigador principal del IRB Barcelona y catedrático de la Universidad de Barcelona.

En el trabajo, los autores han comprobado a través de análisis genómicos comparados que estos genes se encuentran únicamente en los mamíferos más evolucionados, los denominados euterios, con fecundación y desarrollos internos.

“Cuando el cerebro evolucionó en volumen, función y estructura, el proceso de transporte de mitocondrias también se hizo más complejo y probablemente requirió de mecanismos adicionales de control”, señala Soriano.

La importancia de las mitocondrias

“Para que el cerebro funcione correctamente se requiere una gran cantidad de energía. Pero esta energía tiene que estar exquisitamente distribuida a lo largo y ancho de las neuronas, unas células que tiene ramificaciones que pueden llegar a ser de decenas de centímetros, desde el cerebro hasta las extremidades”, añade Soriano.

Diversas enfermedades neurológicas, entre las que se incluye el párkinson o varias versiones de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben a alteraciones de genes que regulan el transporte de las mitocondrias, que proporcionan la energía necesaria para el funcionamiento de las células.

El complejo de genes descrito ahora forma parte de la maquinaria de “ruedas” de estos orgánulos y regulan la localización que deben tener en cada célula según las necesidades energéticas que tenga.

“Estos genes serían como un punto de control más en el tráfico de mitocondrias dentro de las células y interactúan con las proteínas mayores que intervienen en el control del transporte mitocondrial”, detalla Soriano.

Otra característica destacada de este nuevo descubrimiento es que se encuentran tanto en las mitocondrias, cuya función ya han descrito, como en el núcleo celular, donde desconocen la función.

 

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