Enfermedad de Mondor idiopática

Reporte del caso:

Se presenta un hombre de 30 años con antecedente de induración símil cordón en la pared torácica. No tomaba medicaciones y negaba abuso de drogas. No presentaba evidencia de enfermedad sistémica y no presentaba historia de trauma, estado hipercoagulable ni malignidades.

Al exámen dermatológico se observaba una induración símil cordón firme de 22 cm, no doloroso, que se extendía desde la región axilar hasta el esternón (figuras 1 y 2). Los movimientos de torsión y estiramiento del tórax y la palpación de la lesión no causaba dolor.

Los tests de laboratorio (hemograma completo, velocidad de sedimentación, proteina C reactiva, factor reumatoideo) eran normales. Las ecografías de hígado, bazo, páncreas y riñones y la radiografía de tórax no revelaron ninguna patología. La ecografía de la lesión reveló tromboflebitis de una vena tóracoepigastrica superficial. No se realizó una cirugía exploratoria ni exámen histopatológico. Se diagnosticó enfermedad de Mondor y se trató con drogas antiinflamatorias no esteroideas. Se siguió al paciente por más de 6 semanas y la lesión resolvió.

El cirujano Henry Mondor en 1939 caracterizó a ésta condición que ahora lleva su nombre.  La enfermedad de Mondor (MD) es una entidad rara de flebitis obliterativa que afecta las venas toracoepigástrica, torácica lateral o epigástrica superior. Cuando las venas epigástricas inferiores o sus ramas están afectadas, el cordón aparece sobre la ingle o pene.

Aparece principalmente entre los 30 y 60 años y afecta a las mujeres 3 veces más frecuente que a los hombres.  Clínicamente, la condición se presenta como una induración asintomática que simula un cordón pero puede ser dolorosa como lo reportaron algunos autores. La etiología de ésta condición no está clara aunque generalmente se relaciona con antecedentes de trauma, tensión muscular, cirugía torácica, enfermedad febril, uso de drogas vasoconstrictoras, variación anatómica de la arcada venosa, y compresión venosa. Rara vez puede acompañarse de cáncer de mama.

Histológicamente, la enfermedad se desarrolla en 4 estadíos diferentes: formación de trombos, organización del trombo, recanalización del trombo y fibrosis de la pared vascular.

El diagnóstico diferencial incluye angeítis subaguda, poliarteritis nodosa cutánea, y angeítis secundaria a drogas.  Sin embargo, éstas enfermedades son generalmente más dolorosas y afectan a arterias más que a las venas. El doppler es el estudio más importante para el diagnóstico, elección del tratamiento y seguimiento. Se realiza para excluir la existencia de cualquier masa subyacente que comprima las venas.

La enfermedad es benigna, auto-limitada, y no requiere tratamiento. La mayoría de los casos resuelven en 4 a 6 semanas. Puede recomendarse terapia antitrombótica y anticoagulante en los estadíos tempranos de la enfermedad de Mondor para disminuir el tiempo de su resolución. Los pacientes pueden tratarse de una forma conservadora para disminuir el dolor con drogas antiinflamatorias y analgésicos.  En casos sintomáticos persistentes, se recomienda la extirpación quirúrgica (trombectomía o resección venosa superficial). Se reporta éste caso por su rareza.  Se piensa que la enfermedad de Mondor fue idiopática en éste caso.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.