La parálisis de Bell (PB) es una parálisis periférica aguda del nervio facial, idiopática, comprometiendo los músculos de la expresión facial. El nervio facial también contiene fibras parasimpáticos de las glándulas lagrimales y salivares y también fibras sensitivas correspondiente al sentido del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua. Su incidencia anual es de 15 a 30/10.000 personas, similar en ambos sexos, y no tiene predilección por un lado u otro da la cara. Se presenta a cualquier edad con un pico en la cuarta década de la vida. Es más común en los diabéticos y las embarazadas. Los pacientes que han sufrido PB tienen 8% de posibilidades de repetir el episodio.

Presentación clínica

La presentación típica es la debilidad o la parálisis de todos los músculos de un lado de la cara. Desaparecen las arrugas y el pliegue nasogeniano, la frente se alisa y cae la comisura bucal. Los párpados no se cierran y el párpado inferior también cae. Al intentar cerrar los párpados, el ojo gira hacia arriba (fenómeno de Bell). Como consecuencia, se produce la irritación corneana por la falta de lubricación y la exposición constante del globo ocular al aire. Disminuye la producción de lágrimas aunque puede haber un lagrimeo excesivo por la pérdida del control del párpado. A menudo existe sensación de hormigueo pero la sensibilidad está conservada. La debilidad máxima de los músculos suele producirse a los 3 días y siempre dentro de la primera semana. Si el comienzo es más insidioso o la progresión dura más de una semana, hay que reconsiderar el diagnóstico. Sin tratamiento, el 85% de los pacientes experimenta una recuperación parcial dentro de las 3 semanas del comienzo de la enfermedad.

Etiología y diagnóstico diferencial

Se cree que la PB está causada por la inflamación del nervio facial en el ganglio geniculado, lo cual provoca la compresión y posible isquemia, con la posterior desmielinización. Este ganglio yace en el canal facial, en la unión de los segmentos laberíntico y timpánico, donde el nervio presenta una curva hacia el agujero estilomastoideo. En general, la PB se define como idiopática y la etiología inflamatoria sigue siendo incierta. Recientemente, ha llamado la atención como posible causa la infección por el virus del herpes simple tipo 1 (VHS1), ya que se hallaron títulos elevados de VHS1 en los pacientes afectados. Sin embargo, en las biopsias no se ha podido aislar el ADN viral, dejando dudas sobre el carácter etiológico de ese virus. Muchas lesiones pueden producir la parálisis aislada del nervio facial, idéntica a la PB. Las lesiones estructurales del oído o la glándula parótida (por ej., colesteatoma, tumores salivares) pueden producir la compresión del nervio y parálisis.

Otras causas de parálisis facial periférica son el síndrome de Guillain-Barré, la enfermedad de Lyme, la otitis media, el síndrome de Ramsay Hunt (un brote de herpes zoster en el territorio del nervio facial), la sarcoidosis y algunas vacunas contra la influenza. Aunque estas afecciones se pueden presentar como parálisis facial aislada, comúnmente se acompañan de otras manifestaciones que las distinguen de la PB. Los pacientes con enfermedad de Lyme suelen tener antecedentes de exposición a garrapatas, erupciones o artralgias. La parálisis facial de la otitis media aguda y crónica tiene un comienzo más gradual, con otalgia y fiebre. Los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tienen pródromos intensos de dolor y a menudo presentan una erupción vesicular en el canal auditivo y la faringe, aunque se han publicado casos sin erupción (zoster sin herpes). Las polineuropatías, como el síndrome de Guillain-Barre y la sarcoidosis, suelen atacar ambos nervios faciales. Los tumores tienen un comienzo más insidioso de los síntomas, durante semanas o meses.

Las lesiones del sistema nervioso central (esclerosis múltiples, accidente cerebrovascular, tumor) también pueden causar parálisis facial. Sin embargo, algunas neuronas motoras se entrecruzan para inervar ambos lados de la frente, en el nivel del tronco cerebral, de manera que las fibras del nervio facial que inervan la frente provienen de ambos hemisferios cerebrales. Las lesiones supranucleares (central) que afectan el nervio facial no provocan parálisis de la frente del lado afectado, por lo que la parálisis es unilateral y respeta la zona frontal. Frecuentemente, hay cierta debilidad de las extremidades ipsilaterales.

En el pasado, la PB se asoció a las vacunas antigripales causantes de neuropatías periféricas. En la actualidad, existe una vacuna intranasal desarrollada en Suiza a la que se atribuye un alto riesgo de parálisis facial posvaccinal habiéndose suspendido su uso. Dado que las vacunas antigripales cambian cada año, las autoridades sanitarias deben ser notificadas de cualquier caso de PB ocurrido dentro de las 6 semanas de la administración de dicha vacuna.

Evaluación

El comienzo agudo de una debilidad facial unilateral habla más de PB, a diferencia de un comienzo gradual de más de 2 semanas de duración, sugestivo de una masa ocupante. La presencia de erupciones, artralgias o fiebre recientes, o parálisis nerviosa periférica, vacunación antigripal o medicamentos nuevos o, exposición a garrapatas o áreas en donde la enfermedad de Lyme es endémica, deben ser tenidos en cuenta para el diagnóstico diferencial.

El examen físico debe incluir la inspección cuidadosa del conducto auditivo, la membrana timpánica y la orofaringe, como también evaluar la función nerviosa periférica en las extremidades y palpar la glándula parótida. Para evaluar el compromiso de la frente, el examen físico debe incluir las maniobras para evaluar la función del nervio facial.

Las pruebas de laboratorio no suelen indicarse. Sin embargo, en pacientes con factores de riesgo adicionales (diabetes mellitus, presente en el 10% de los pacientes con PB, obesidad, mayor de 30 años) se determinará la glucemia en ayunas y la hemoglobina glicosilada. La antibioticoterapia puede ser útil, por lo tanto, se determinará el título de anticuerpos de Lyme en pacientes con antecedentes de posible exposición. Los signos y síntomas atípicos de PB requieren otros estudios, como imágenes craneanas. Los pacientes con parálisis bilateral o que no mejoran en 5 semanas a 3 meses deben derivarse al neurólogo

Tratamiento

Corticosteroides

El tratamiento clásico de la PB es con corticosteroides orales, para reducir la inflamación del nervio facial. Se indica un curso de prednisona de 10 días, comenzando con 60 mg/día, para después reducir la dosis en forma gradual. De todos modos, hacen falta estudios prospectivos más importantes que los ya realizados para establecer el beneficio de los corticosteroides.  

Antivirales

Debido al posible rol del VHS1 en la etiología de la PB, se han estudiado los antivirales aciclovir y valaciclovir con el fin de determinar si son útiles para el tratamiento de la PB. Sin embargo, una revisión comprobó que la evidencia existente es insuficiente para avalar el uso de antivirales solos, ya que dos trabajos recientes controlados con placebo demostraron la recuperación total en un porcentaje superior de pacientes tratados con un antiviral combinado con prednisolona, que con la prednisolona sola (100% vs 91% y 95% vs 990%). Sin embargo, si el tratamiento se demora más de 4 días desde el comienzo de los síntomas, el beneficio disminuye (86% vs 87%)

Recuperación espontánea

Es difícil establecer estadísticamente cuál es el beneficio del tratamiento en los trabajos controlados con placebo porque un porcentaje elevado de PB se recupera en forma espontánea. Un estudio comprobó la recuperación completa en el 71% de los participantes; del 29% con secuelas, 12% fueron leves, 13% moderadas y 4% graves. Es por eso que algunos cuestionan si el tratamiento de la PB debe ser de indicación sistemática, aunque hay que tener en cuenta la insatisfacción de los pacientes con recuperación incompleta y secuelas estéticas. 

Debido al perfil de seguridad del aciclovir, el valaciclovir y el curso corto de corticosteroides, los pacientes que se presentan durante los 3 primeros días de la PB y no tienen contraindicaciones para dichos fármacos, pueden ser tratados con la terapia combinada. Los pacientes con parálisis completa tienen una tasa menor de recuperación espontánea y pueden obtener más beneficios del tratamiento.
 
Otros tratamientos

Antes se recomendaba la descompresión quirúrgica dentro de las 3 semanas del comienzo para los pacientes con pérdida persistente de la función (una electroneurografía con una pérdida mayor al 90%) pero sobre la base de su aplicación en 34 pacientes tratados en diferentes centros y sin control ciego. La complicación quirúrgica más común de la cirugía es la sordera posoperatoria, la cual afecta al 3 a 15% de los pacientes. En la actualidad, la American Academy of Neurology no recomienda este tratamiento. Tampoco se ha comprobado con estudios comparativos la eficacia de la acupuntura,

Complicaciones

Los pacientes con parálisis de Bell no pueden cerrar el ojo del lado afectado, lo cual provoca irritación y ulceración corneanas. El ojo debe ser lubricado con lágrimas ratifícales hasta que se resuelva la parálisis facial. La debilidad permanente de los párpados puede requerir la tarsorrafia o el implante de pesas de oro en el párpado superior. La asimetría facial y las contracturas musculares pueden requerir procedimientos de cirugía estética o inyecciones de toxina botulínica. En estos casos, es conveniente consultar al oftalmólogo o al especialista en cirugía estética.