Evolución de 37 pacientes con compromiso renal | 18 JUL 07

Actualización en Granulomatosis de Wegener

La afectación renal al hacerse el diagnóstico de GW es un predictor de mal pronóstico y poca supervivencia.
Autor/a: Dres. Jacques-E. Gottenberg, Alfred Mahr, Christian Pagnoux, Pascal Cohen, L Mouthon, Loïc Guillevin Fuente: Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti. Especialista en Medicina Interna Presse Med. 2007; 36: 771–8
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias
Desarrollo

La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de los pequeños vasos asociada a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA). Se caracteriza por la afectación del oído, la nariz y la garganta, enfermedad pulmonar y glomerulonefritis. Aunque al principio fue descrita como una tríada, el compromiso de los sitios es variable; la enfermedad renal está presente desde el comienzo en el 18% al 85% de los casos.
 
La afectación renal es un determinante importante del pronóstico y se asocia con un riesgo elevado de enfermedad renal terminal (ERT) y muerte. La función renal a largo plazo está mucho más alterada en los pacientes que sufren poliangeítis y vasculitis limitadas al riñón, con presencia de ANCA en el suero. 

Sin embargo, la evolución a largo plazo de la GW con compromiso renal no ha sido documentada en estudios prospectivos. Con este propósito, los autores evaluaron la evolución a largo plazo y los factores pronósticos de 37 pacientes con GW y compromiso renal inicial que ya habían participado en un trabajo publicado.

Métodos

De los 50 pacientes con diagnóstico de GW realizado entre 1990 y 1993 y que participaron en un trabajo que comparó la eficacia de la ciclofosfamida IV y oral, 37 tenían enfermedad renal, diagnosticada histológicamente o mediante pruebas bioquímicas. El tratamiento de primera línea fue una combinación de ciclofosfamida y corticosteroides. Los datos principales, demográficos, de laboratorio y terapéuticos como así la progresión hacia la ERT y/o la muerte fueron la base del análisis de supervivencia, usando los modelos de riesgo proporcional Cox.

Resultados

De los 37 pacientes (23 hombres y 14 mujeres; edad media, 55,1 ± 12,1 años; presencia de ANCA, 97%; compromiso otonasofaríngeo, 75%; compromiso pulmonar, 78%; ciclofosfamida IV/oral, 23/14), 36 tenían glomerulonefritis y 1, un tumor renal granulomatoso; 22 (59%) presentaban una creatininemia inicial > 150 mmol/L. Durante un seguimiento promedio de 6,4 ± 4,7 años fallecieron 15 pacientes (41%) y 2 desarrollaron ERT (supervivencia de 10 años sin diálisis: 51 ± 17%). Solo 1 de 9 pacientes con recaída renal sobrevivieron sin llegar a la ERT al final del estudio. Según el análisis univariado o multivariado, la supervivencia sin diálisis fue significativamente más corta en los pacientes con una creatininemia inicial > 150 mmol/L (supervivencia sin diálisis a los 10 años, 24 ± 18% versus 89 ± 21%) (proporción de riesgo = 20,2 y 21,7), ya que la administración inicial de ciclofosfamida no influyó en la evolución.

Comentario

Este estudio, que hizo el seguimiento longitudinal de esta cohorte de pacientes que recibieron el mismo tratamiento, incluyó un trabajo prospectivo para confirmar que la poca supervivencia y la mala evolución funcional se asociaron con GW de localización renal. La supervivencia a los 10 años para estos pacientes fue 58% y la supervivencia sin requerimiento de diálisis fue 51%. Por otra parte, estas observaciones demostraron que el impacto pronóstico de la función renal era más importante cuando la afectación del riñón en pacientes con GW estaba presente desde el inicio. Aún cuando se hizo el ajuste por edad o vía de administración (IV u oral) de la ciclofosfamida, la creatininemia inicial superior a 150 mmol/L se asoció con una probabilidad de progresión de ERT o muerte 22 veces superior, comparado con los pacientes con niveles inferiores de creatinina. Asimismo, en el seguimiento a largo plazo, la recaída renal tuvo un relación muy estrecha con la insuficiencia renal o la muerte. Se estudiaron solo los pacientes con GW debido a que 35 de ellos eran c-ANCA positivos, lo cual imposibilitó a los autores a estudiar el papel pronóstico del subtipo ANCA hallado en los pacientes con vasculitis y compromiso renal.

El índice de mortalidad fue superior (41%) a los conocidos en diferentes estudios (41%; 20%; 36%; 14% y 23,2%). Sin embargo, en estos estudios solo 11; 22; 34 y 80% de los pacientes, respectivamente, presentaba compromiso renal de la GW al hacerse el diagnóstico, lo cual puede explicar sus tasas de mortalidad bajas. Una cohorte retrospectiva de pacientes con nefropatía también mostró una tasa de mortalidad menor (24,1%), quizás debido a la corta duración del seguimiento y a que se incorporaron pacientes no seleccionados provenientes de centros de atención primaria, secundaria y terciaria, lo que podría haber provocado la inclusión de un número mayor de pacientes muy enfermos en la cohorte del presente estudio. Al igual que el resultado de otro trabajo, en el de los autor

 

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