Enfermedades por autoanticuerpos | 15 OCT 07

El suero de los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica contiene autoanticuerpos periplaquina

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción secundaria a drogas rara y severa.
Autor/a: GT Park, G Ouan y J B Lee. Fuente: Comentario y resumen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez British Journal of Dermatology. Vol 155 Pag 337-Agosto 2006

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción secundaria a drogas rara y severa. Las drogas que la ocasionan con mayor frecuencia son las sulfonamidas, anticonvulsivantes y anti-inflamatorios no esteroideas, resulta en una extensa destrucción y separación de largas áreas de la piel en la unión dermo-epidérmica. No existe un tratamiento específico para la NET. Reportes previos sugieren que como un mecanismo molecular, la activación del receptor FAS a través del FAS ligando (FASL) es un paso importante en la destrucción de queratinocitos. No obstante, el mecanismo fisiopatológico de la NET no está claro.

Los autoanticuerpos juegan un rol importante en la patogénesis de las enfermedades ampollares autoinmunes como el pénfigo vulgar (PV), penfigoide ampollar (PA) y pénfigo paraneoplásico (PPN). Cada una de éstas enfermedades involucran distintos autoantígenos. El suero de los pacientes con PV contienen autoanticuerpos contra proteinas desmosómicas, así como los pacaientes con PA contienen autoanticuerpos contra antígenos localizados en la placa hemidesmosomal de los queratinocitos y en el pénfigo paraneoplásico el complejo antigénico consiste en varias proteínas de la familia plaquina desmoplaquina I, desmoplaquina II, antígeno 1 del penfigoide ampollar (BPAG1), envoplaquina, periplaquina y plectina.

La familia de las plaquinas, que incluyen la envoplaquina, periplaquina, BPAG1 y desmoplaquina I y II se piensa que unen las proteínas desmosomales y hemidesmosomales a los filamentos intermedios con el objetivo de mantener la integridad estructural de la célula.

Es interesante que las reacciones mucocutáneas observadas en pacientes con necrólisis epidérmica tóxica (NET) presentan similitudes con las que presentan los pacientes con PPN, quienes tienen enfermedad ampollar mediada por autoanticuerpos asociadas con neoplasia. Este estudio examina la presencia de autoanticuerpos en suero de pacientes con NET.

El objetivo del estudio fue investigar la existencia de autoanticuerpos circulantes contra periplaquina en el suero de los pacientes con NET. La presencia de los mismos se investigó por inmunoblotting, inmunoabsorción y análisis de inmunofluorescencia.

 

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