Clínicamente, algunas características de las miopatías inflamatorias son debilidad muscular de predominio en las cinturas proximales (cuello, cintura torácica y cintura pélvica), síntomas generales (febrícula, malestar general, pérdida de peso, mialgias) y en un subgrupo de pacientes, alteraciones cutáneas (eritema en heliotropo, eritema en zonas fotoexpuestas de cara, V del cuello y región dorsal alta, lesiones de Gottron). La alteración muscular puede producir disfonía, disfagia alta y neumonía por broncoaspiración. Menos común es la afección pulmonar intersticial y la nefropatía mesangial. En un subgrupo de individuos existe asociación con neoplasias, y el comportamiento de la miopatía es el de un síndrome paraneoplásico, con evolución paralela
a la de la neoplasia.

Desde el punto de vista del laboratorio se observa elevación en las enzimas de origen muscular (fosfatasa alcalina, aminotransferasas, aldolasa) y, en ocasiones, linfopenia. Es común la presencia de un grupo de anticuerpos dirigidos contra la enzima sintetasa y contra otras partículas que participan en la síntesis proteica y que parecen ser específicos de las miopatías inflamatorias, sin encontrarse en otras enfermedades de origen autoinmune. Hasta la mitad de los pacientes
tiene anticuerpos antinucleares positivos y, al determinar anticuerpos específicos, 20% presenta anticuerpos anti-Jo1; un porcentaje menor tiene afinidad para anti-Mi2, anti-SRP, anti KU. ‹

Como se mencionó, las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de padecimientos que
por sus características clínicas se han clasificado de la siguiente manera:
I. Polimiositis
II. Dermatomiositis
III. Dermatomiositis asociada a neoplasia
IV. Dermatomiositis juvenil
V. Dermatomiositis asociada con otras enfermedades de tejido conectivo.

También existen clasificaciones serológicas que consideran el perfil de anticuerpos. El tratamiento de las miopatías inflamatorias consiste en esteroides, al inicio en dosis altas y posteriormente con reducción gradual, e inmunosupresores, de preferencia azatioprina o metotrexato, aunque se ha empleado con éxito la ciclosporina A. En los casos refractarios se puede utilizar plasmaféresis, gammaglobulina o fármacos biológicos (antifactor de necrosis tumoral o anti-CD20). Especialmente cuando se trata de personas mayores de 40 años, en aquellas con mala respuesta al tratamiento o en quienes presentan elevación mínima de enzimas musculares, es necesario investigar la presencia de una neoplasia asociada. Las neoplasias más frecuentes son las esperadas para la edad y género del paciente (cáncer de pulmón, próstata y colon en el varón, y cáncer de mama, cérvicouterino, pulmón, colon y ovario en la mujer).

El pronóstico y las secuelas de las miopatías inflamatorias dependen de varios factores: el tipo clínico de miopatía, el tipo serológico, la asociación con neoplasia, la detección y tratamiento oportunos del padecimiento y la severidad inicial del mismo. Los conocimientos actuales sobre el pronóstico de las miopatías inflamatorias son limitados debido a varios factores: la mayoría de los estudios sobre pronóstico emplean la mortalidad como dato final; por la poca frecuencia de este grupo de enfermedades casi todas las series incluyen pacientes con diferentes subtipos de miopatía tanto clínica como serológica en fases diferentes de enfermedad; no existen criterios específicos validados para medir la respuesta al tratamiento o el índice de daño.
En relación con la mortalidad, es evidente que la detección oportuna y el manejo adecuado de
los pacientes con MII han modificado mucho el pronóstico. Así, en la época preesteroidea se
reportaba una mortalidad mayor al 50% a dos años, cifra que ha cambiado. De modo que, dividiendo las estadísticas por década, la mortalidad a cinco años se calculó en 14-40% en
los años 60, 19% en los 70 y 10% en la actualidad. Este último dato se reduce a 2 a 5% si se
excluyen los casos de miopatía asociados con malignidad.1-3