Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

Descrito en detalle por primera vez por Hughes, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAA) es un estado de hipercoagulabilidad que entraña el riesgo de trombosis recurrente (arterial, venosa o, ambas) y morbilidad durante el embarazo.

Todavía no se ha llegado a un acuerdo sobre cuál es la mejor manera de tratar este síndrome. Las investigaciones actuales muestran que la anticoagulación intensiva con warfarina no es mejor que el tratamiento estándar, y que todavía falta mucho por conocer sobre la naturaleza y el tratamiento de esta enfermedad.

Problemas terapéuticos

Aunque la hipercoagulabilidad se asocia con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, no todos los pacientes con títulos elevados de esos anticuerpos presentan síntomas. Por otra parte, en algunos pacientes, el tratamiento anticoagulante no da resultado.

A continuación, se presentan 3 casos que muestran la dificultad de manejo que presenta este síndrome. 

Caso 1

Oclusiones coronarias recurrentes

Una mujer de 42 años acude al departamento de emergencias por presentar dolor precordial. No se identifican factores de riesgo de coronariopatía y tampoco antecedentes de enfermedades autoinmunes. Tiene un nivel muy elevado de troponina, además de trombocitopenia leve y anticoagulante lúpico positivo. La angiografía coronaria muestra la oclusión de la arteria coronaria derecha y estenosis severa de la arteria circunfleja. Se colocan stents y se comienza el tratamiento con aspirina y clopidogrel.

Dos días después, mientras se encontraba internada en Unidad Coronaria, sufre un paro cardíaco asistólico. Una nueva angiografía muestra que ambos stents tienen una obstrucción del 100%. Se vuelven a colocar stents. Dos días después, presenta dolor precordial y nuevamente se comprueba la oclusión de los stents. Luego de estabilizarla clínicamente, se le da el alta hospitalaria y se traslada a su domicilio, para seguir tratamiento con aspirina, clopidogrel y warfarina en dosis terapéuticas.

Dos semanas más tarde, la paciente concurre a su médico de cabecera por presentar petequias y equimosis. Este cuadro coincidió con una plaquetopenia extrema (20.000/mm3). Se suspendieron los fármacos anticoagulantes y se comenzó a administrar prednisona, en dosis de 50 mg/día. Tres días después, el recuento de plaquetas ascendió a 69.000/mm3 y se reinició el tratamiento con aspirina y clopidogrel.

Dos días más tarde, volvió a sufrir precordialgia y la angiografía reveló la oclusión completa de la arteria circunfleja coronaria derecha más el 40% de oclusión proximal de la arteria descendente anterior izquierda. El cardiólogo tratante consideró inútil volver a reemplazar los stents.

Caso 2

Trombosis arterial causante de amputación

Se trata de una mujer de 48 años con síndrome nefrótico que, en forma gradual, desarrolla isquemia arterial de la pierna derecha. No tiene antecedentes de lupus eritematoso sistémico pero la prueba para el anticoagulante lúpico es negativa. Concurre al hospital con dolor y frialdad en la pierna, haciéndose  el diagnóstico de trombosis arterial. Se elimina el coágulo y se realiza la angioplastia de la estenosis.

Un mes después presenta isquemia de ambas piernas. Se inicia tratamiento anticoagulante pero su cuadro empeora. La angiografía aórtica revela oclusión de la aorta distal a pesar de tener el resto de la aorta y su corazón normales. Se indica la amputación supracondílea de ambas piernas y tratamiento antigangrenoso.

Caso 3

Embolia pulmonar recurrente

Una mujer de 35 años presenta hemoptisis como consecuencia de embolismo pulmonar. Tiene antecedentes de cinco incidentes separados de embolia pulmonar, a pesar de haber sido tratada con la colocación de un filtro en la vena cava inferior y anticoagulación intensiva con warfarina. 

Anticuerpos antifosfolípidos

Los anticuerpos antifosfolípidos son un grupo de autoanticuerpos dirigidos contra complejos específicos de glucoproteínas (en general, asociados a células) y fosfolípidos aniónicos. Estos anticuerpos aparecen espontáneamente o pueden estar asociados con diversos factores, como:

* Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico)

* Fármacos como procainamida, hidralazina, quinidina y clorpromacina

* Otras enfermedades (virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis, infecciones bacterianas crónicas, malaria).

Los anticuerpos antifosfolípidos pueden dividirse en dos grupos generales: anticuerpos anticardiolipina y anticoagulantes lúpicos.

Los anticuerpos anticardiolipina fueron los primeros descritos durante la Segunda Guerra Mundial en soldados con VDRL positiva falsa. La mayoría de los anticuerpos anticardiolipina está dirigida contra la glucoproteína-1 beta 2, la cual forma un complejo con los fosfolípidos celulares.

Los anticoagulantes lúpicos, un grupo de anticuerpos también conocidos como inhibidores inespecíficos, los cuales pueden prolongar el tiempo parcial de tromboplastina, fueron descubiertos en 1952 en dos pacientes con lupus eritematoso sistémicos y un trastorno hemorragíparo. En 1963, se comprobó la asociación entre la trombosis y los anticoagulantes lúpicos, acuñándose así el término “anticoagulante lúpico” en 1972. 

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas del síndrome del SAA pueden ser divididas en tres categorías amplias: mayor, menor y “otras.”

Las manifestaciones mayores incluyen:

* Trombocitopenia por destrucción plaquetaria autoinmune

* Abortos recurrentes

* Trombosis arterial macrovascular o microvascular o, trombosis venosa

Las manifestaciones menores incluyen:

* Livedo reticularis

* Migrañas

Otras: