Complicaciones a largo plazo del síndrome urémico hemolítico

Las principales manifestaciones clínicas del SUH incluyen la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica e insuficiencia renal aguda secundariamente a una colitis hemorrágica. Aunque el riñón y el aparato gastrointestinal son los órganos afectados con mayor frecuencia en el SUH, también pueden producirse evidencias de compromiso del sistema nervioso central, páncreas, esqueleto y miocardio.(7,15,16)

Durante la fase aguda del SUH, las biopsias de riñón revelan una lesión microvascular caracterizada por depósitos de microtrombos junto con células endoteliales glomerulares tumefactas y desprendidas e infiltración de células inflamatorias.(17,18) Se describieron cambios patológicos similares en otros órganos, incluidos colon, SNC, páncreas, músculo esquelético y miocárdico.

Estos hallazgos demuestran que el SUH es una enfermedad sistémica caracterizada por lesión de las células endoteliales. Se desconoce el mecanismo de esta lesión microvascular pero las evidencias sugieren la intervención de la VT, con cambios en el perfil anticoagulante normal de la célula endotelial hacia un estado procoagulante. Los avances técnicos en el tratamiento de diálisis y la mejor atención de los niños en estado crítico permitieron una disminución significativa de la mortalidad aguda por SUH, por lo que son más evidentes las complicaciones crónicas en los sobrevivientes a largo plazo.

Algunos niños nunca recuperan la función renal y requieren tratamiento sustitutivo prolongado, aunque los que se recuperan tienen riesgo de desarrollo tardío de nefropatía.(19-20) Además, algunos niños presentan otros problemas extrarrenales, incluidos defectos neurológicos, diabetes mellitus insulinodependiente, insuficiencia pancreática y complicaciones gastrointestinales.(21-23) Por lo tanto, el SUH es una enfermedad con mortalidad y morbilidad multisistémicas sustanciales.

Varios estudios demostraron que los niños que se recuperan del episodio agudo de SUH tienen riesgo de presentar complicaciones alargo plazo, como hipertensión, insuficiencia renal, insuficiencia renal terminal y diabetes mellitus insulino dependiente. Seigler observó que 39% de 61 niños con antecedentes de SUH presentaron complicaciones tardías, como hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal durante una media de 9,6 años después del episodio agudo.(24)

La duración de la oligoanuria fue el mejor indicador predictivo de complicaciones tardías.  Caletti et al. también demostraron que el hallazgo histológ