Enfermedades intersticiales del pulmón

Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo muy amplio y heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por comprometer difusamente el parénquima pulmonar afectando predominantemente al intersticio. El intersticio pulmonar está constituido por una trama de fibras de tejido conectivo que le proporciona un adecuado sostén a la estructura pulmonar. Se distribuye en tres compartimentos:

-El espacio intersticial broncovascular o axial. Es una vaina de tejido conectivo alrededor de los vasos y bronquios.

-El espacio intersticial parenquimatoso o acinar. Se ubica entre las membranas basales alveolar y capilar en la zona del intercambio gaseoso. Este pequeño espacio contiene fibras elásticas y de colágeno, así como macrófagos alveolares, fibroblastos y miofibroblastos.

-Por último, el espacio intersticial subpleural. Ubicado por debajo de la pleura visceral, envuelve a todo el pulmón y penetra en el mismo a través de los septos interlobulares.

Se describen más de 200 EIP.(1) Algunas son muy agresivas, generalmente progresan y ocasionan la muerte en pocos años como por ejemplo la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Otras en cambio, tienen mejor pronóstico y un porcentaje variable de pacientes curan o mejoran como ocurre con la sarcoidosis.

Las enfermedades granulomatosas afectan predominantemente el espacio intersticial broncovascular. Por el contrario, la FPI, la fibrosis asociada a enfermedades del colágeno, la asbestosis, etc, comprometen el espacio intersticial acinar.(2)  En la mayoría de los casos estas enfermedades ofrecen dificultades