Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu  es un cuadro poco frecuente en pediatría, caracterizado por la inflamación crónica de la aorta y sus principales ramas de causa desconocida.

El primer caso de arteritis de Takayasu fue descrito en 1908 por el Dr. Mikito Takayasu en la reunión anual de la sociedad de la oftalmología de Japón quién describió un aspecto peculiar de los vasos sanguíneos en la retina.

Predomina en mujeres con una relación hombre/mujer de 9:1 han sido comunicados algunos casos en la infancia tardía y pocos en lactantes. Aunque la enfermedad tiene una distribución mundial predomina en individuos asiáticos.

La anatomía patológica se caracteriza por una panarteritis segmentaria de la aorta y sus principales ramas, normalmente no se afectan las ramas menores. Esta panarteritis causa debilidad o ausencia de pulsos en miembros superiores ( enfermedad sin pulso) y la presión sanguínea suele ser mas alta en las piernas que en los brazos a la inversa de la coartación de la aorta.
  
Los arteritis de Takayasu es la vasculitis mas común después de la púrpura de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Kawasaki de causa desconocida.  Niveles elevados de inmunoglobulinas y el hallazgo de anticuerpos anti-aorta en suero sugieren una causa inmunológica, y posiblemente un proceso autoinmune. Se describen bajos niveles de linfocitos CD4+ en ausencia de inmunodeficiencia, pudiendo causar disgammaglobulinemia y síndromes del autoimmunes como la arteritis de Takayasu.

Numano encontró en hermanas gemelas que padecen el arteritis de Takayasu en 1972, y por consiguiente la participación sospechosa de un factor hereditario en el etiología de esta condición. En 1978, Numano informó una frecuencia significativamente aumentada de un haplotipo, A24-B52-DR2 en el arteritis de Takayasu. Además, él informó una frecuencia más alta de HLA B52 en los casos familiares