Enfermedades crónicas | 26 JUN 02

Rehabilitación y manejo de la esclerosis lateral amiotrofica

Es una enfermedad neuromuscular rapidamente progresiva que forma parte de una familia de desordenes de la neurona motora (M.N.D.) que resulta en: espasticidad, atrofia muscular difusa y debilidad.
Autor/a: Dra. Rosana Cenizze *  
Introducción

Etiopatogenia:

El origen de la enfermedad es desconocido. La gran mayoría de los casos son adquiridos y ocurren esporádicamente.

Aproximadamente el 10% de los casos son familiares y alrededor del 2% de ellos resultan de un defecto genético específico en el cromosoma 21 Q 12.1, lo cual conduce a la mutación en la enzima antioxidante Cu/Zn superoxidodismutasa, esta mutación permitiría un incremento del estrés oxidativo de las neuronas motoras conduciendolas a la muerte.

Los datos actuales sugieren que los niveles excesivos del glutamato (neurotrasmisor exitatorio en cerebro y médula espinal), es producto de la reducción en la capacidad de removerlo en las  áreas críticas del control motor en los pacientes con ELA por déficit de la proteína transportadora del glutamato, esto jugaria un importante rol en el desarrollo de la enfermedad.

Epidemiologia:

· Afecta más frecuentemente a personas entre 40 y 60 años de edad (media de 58 años).

· La prevalencia a nivel mundial es del 5 al 7 cada 100.000 habitantes.

· Es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes.

· El aumento de la incidencia probablemente esté vinculado a: Mayor sobrevida de los pacientes y presencia de factores ambientales.

· Relación hombre:mujer, 1,5:1,0<

 

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